哈爾濱醫(yī)科大學(xué)內(nèi)科護(hù)理學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病-資料下載頁(yè)
2025-05-26 05:40本頁(yè)面
【正文】 脊髓腫脹， MS脊髓病變極少超過(guò) 1個(gè)脊髓節(jié)段 視神經(jīng)脊髓炎 (NMO) 鑒別診斷 ? Balo同心圓性硬化 (concentric sclerosis of Balo) ? Balo病 , 少見(jiàn) , MS變異型 ? 特異性病理改變 : 大腦白質(zhì)脫髓鞘病變 ? 病理特點(diǎn) : ? 脫髓鞘 amp。正常髓鞘相間 ? 形成整齊的同心圓狀 (如樹(shù)木年輪 ) ? 鏡下 : 小靜脈周圍淋巴 C浸潤(rùn) 同心圓性硬化 鑒別診斷 ? 患者多青壯年 , 亞急性起病 ? 首發(fā)癥狀 : 精神智能障礙 , 如沉默寡言 \淡漠 \反應(yīng) 遲鈍 \無(wú)故發(fā)笑 amp。重復(fù)語(yǔ)言 ? 輕偏癱 \失語(yǔ) \眼外肌麻痹 \眼球浮動(dòng) amp。假性球麻痹 ? 可見(jiàn)輕偏癱 \肌張力增高 amp。病理征等 同心圓性硬化 臨床表現(xiàn) 鑒別診斷 ? 洋蔥頭樣 amp。樹(shù)木年輪樣 ? 直徑 ~ 3cm, 脫髓鞘區(qū) 與相對(duì)正常髓鞘區(qū)相間 MRI顯示 T2 T2 同心圓性硬化 鑒別診斷 ? 同心圓硬化 MRI表現(xiàn) : ? 環(huán)型同心圓 強(qiáng)化 ? FLAIR更著 T1強(qiáng) FLAIR MRI顯示 同心圓性硬化 鑒別診斷 治療及預(yù)后 治療 目的 減輕神經(jīng) 功能障礙 所致痛苦 防止急性 期病變惡 化及緩解 期復(fù)發(fā) 抑制炎癥 脫髓鞘病 變進(jìn)展 治療要點(diǎn) 發(fā)作期治療 ?急性發(fā)作時(shí)首選糖皮質(zhì)激素：甲基潑尼松龍 1000mg/d ?潑尼松 80mg/d 治療要點(diǎn) 緩解期治療 ?預(yù)防復(fù)發(fā)和治療殘留的癥狀：免疫抑制劑如 硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺 ?轉(zhuǎn)移因子及丙種球蛋白 ?β干擾素 ?對(duì)癥治療 治療要點(diǎn) 預(yù)后 ?多數(shù)病例呈緩解－復(fù)發(fā)的階梯式惡化病 程 ?少數(shù)病人首次發(fā)作后臨床完全緩解，不再?gòu)?fù)發(fā) ?少部分病情迅速惡化，無(wú)緩解期 ?多數(shù)病人再數(shù)月至數(shù)年內(nèi)死亡，平均病程 小結(jié) 一、定義 二、病因與發(fā)病機(jī)制 ※ 三、臨床表現(xiàn) 四、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查 五、診斷及鑒別診斷 六、治療要點(diǎn) 患者 ,女性 ,24歲。一年前疲勞后視力減退，經(jīng)激素治療后癥狀緩解，近一周感冒后出現(xiàn)雙下肢無(wú)力和麻木， 2日前向右看時(shí)視物雙影，伴尿便障礙，胸部緊縮感。查體：雙眼視神經(jīng)萎縮，以左側(cè)重，雙下肢癱，肌力約 3級(jí)，肌張力低，腱反射弱，雙Babinki征 (+)，左胸 右胸 7平面以下痛溫覺(jué)缺失，雙腹壁反射消失。 提問(wèn) ：該患診斷是什麼？診斷依據(jù)？ 思考題
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