哈爾濱醫(yī)科大學(xué)內(nèi)科護(hù)理學(xué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病-展示頁(yè)
2025-06-04 05:40本頁(yè)面
【正文】 （多灶性） 首發(fā)癥狀 常見癥狀 發(fā)作性癥狀 病變范圍 視神經(jīng)、脊髓、腦干、小腦和大腦 臨床表現(xiàn) 體征 ?高度提示本病的兩個(gè)體征：核間性眼肌麻痹和旋轉(zhuǎn)性眼球震顫 ?Charcot三聯(lián)征：共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙和意向性震顫 ?Lhermitte征：當(dāng)屈頸時(shí)，一種閃電感覺或針刺感，從背部往下傳導(dǎo)至雙下肢 MS與治療決策有關(guān)的臨床病程分型 病程分型 臨床表現(xiàn) 復(fù)發(fā) 緩解 (RR)型 MS 臨床最常見，約占 85%，疾病早期出現(xiàn)多次復(fù)發(fā)和緩解 , 可急性發(fā)病或病情惡化 , 之后可以恢復(fù) , 兩次復(fù)發(fā)間病情穩(wěn)定 繼發(fā)進(jìn)展 (SP)型 MS RR型患者經(jīng)過一段時(shí)間可轉(zhuǎn)為此型，患病 25年后 80%的患者轉(zhuǎn)為此型，病情進(jìn)行性加重不再緩解，伴或不伴急性復(fù)發(fā) 原發(fā)進(jìn)展型MS 約占 10%, 起病年齡偏大 (40~60歲 ), 發(fā)病后輕偏癱或輕截癱在相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)緩慢進(jìn)展 , 發(fā)病后神經(jīng)功能障礙逐漸進(jìn)展，出現(xiàn)小腦或腦干癥狀， MRI顯示造影劑釓增強(qiáng)病灶較繼發(fā)進(jìn)展型少， CSF炎性改變較少 進(jìn)展復(fù)發(fā)型MS 臨床罕見，在原發(fā)進(jìn)展型病程基礎(chǔ)上同時(shí)伴急性復(fù)發(fā) 良性型 MS 約占 10%, 病程呈現(xiàn)自發(fā)緩解 臨床分型 : 根據(jù)病程分為五型 , 與治療決策有關(guān) 臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室及其他檢查 部分病例可輕度增加 是診斷 MS的 CSF免疫學(xué) 常規(guī)檢查 CSF CSF細(xì)胞數(shù) CSF蛋白 IgG指數(shù) CSF寡克隆帶 實(shí)驗(yàn)室及其他檢查 正?；蜉p度增高， 急性起病或惡化病 例增加更明顯 2/3以上病人增高， IgG指數(shù)＞ 提示有 CSF內(nèi) 的 IgG合成及 MS可能 ? 同時(shí)檢測(cè) CSF amp。脊髓髓鞘破壞或脫髓鞘病變?yōu)橹饕? 特征的疾病 , 脫髓鞘是特征性病理表現(xiàn) ①神經(jīng)纖維髓鞘破壞 , 病灶呈多發(fā)性播散性 ②分布于 CNS白質(zhì) ③神經(jīng)細(xì)胞 \軸突 amp。入院查體：雙測(cè)視乳頭蒼白，右側(cè)咽反射消失，雙下肢肌力 IV級(jí)，腱反射活躍，左下肢關(guān)節(jié)位置覺消失，胸 4以下痛溫覺消失，雙 Babinski征陽(yáng)性 。 4個(gè)月前又出現(xiàn)左下肢無(wú)力，走路不穩(wěn)，伴視物模糊。神經(jīng)病學(xué) 內(nèi)科護(hù)理學(xué)教研室 張本平 81906686 病例：女患， 42歲，農(nóng)民。一年前于感冒后自覺右下肢麻木無(wú)力，左腿走路如踩棉花，胸部束帶感，未予注意。近半月加重，同時(shí)出現(xiàn)吞咽困難。 首選診斷 ? 內(nèi)科護(hù)理學(xué) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病 Demyelinating Diseases of the Central Nervous Syst
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