β珠蛋白合成障礙性貧血-資料下載頁
2025-05-25 23:05本頁面
【正文】 重型 3~6個(gè)月出現(xiàn)貧血，呈 β 地貧面容，癥狀重。 60 MCV↓ 大小不等和異形，靶形 10% 5~10 ~ β β 0 和 β β 0 β β + 和 β β 0 β β + 和 β β + 中間型 2~5歲出現(xiàn)貧血，呈 β 地貧面容，癥狀較輕。 60~100 MCV↓ 大小不等和異形。 3~10 HbF β β + 和 β β 0 β β + 和 β β + 輕型 輕度貧血。 100 MCV97fl MCH27pg 少量靶形紅細(xì)胞。 2~5 HbA2 HbF ββ 和 β β + ββ 和 β β 0 靜止型 無癥狀。 正常 MCV97fl MCH27pg 正常。 1~2 HbA2 HbF ββ 和 β β + 返回 鑒別診斷 β地中海貧血與缺鐵性貧血的鑒別 輕型 β地貧的臨床表現(xiàn)和紅細(xì)胞的形態(tài)改變與缺鐵性貧血有相似之處，同屬小細(xì)胞性貧血，故易被誤診。 缺鐵性貧血無家族史，常有缺鐵誘因。紅細(xì)胞中心淺染區(qū)擴(kuò)大呈環(huán)形；血清鐵蛋白 (SF)、血清鐵(SI)、運(yùn)鐵蛋白飽和度 (TS)、骨髓儲(chǔ)鐵均降低；血紅蛋白電泳正常。 β地貧常有家族史，為遺傳性。紅細(xì)胞變形呈靶形；而血清鐵蛋白 (SF)、血清鐵 (SI)、運(yùn)鐵蛋白飽和度 (TS)、骨髓儲(chǔ)鐵均增高；血紅蛋白電泳出現(xiàn)異常區(qū)帶。 鑒別診斷 β地中海貧血與鐵粒幼細(xì)胞貧血的鑒別 鐵粒幼細(xì)胞貧血患者可出現(xiàn)黃疸和肝、脾腫大，同樣也會(huì)出現(xiàn)鐵沉著，不易與 β地中海貧血患者區(qū)分。 鐵粒幼細(xì)胞貧血紅細(xì)胞成雙向性改變，即一部分紅細(xì)胞淡染區(qū)擴(kuò)大，一部分正常；最明顯的是骨髓鐵染色可見環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞。 而 β地中海貧血最主要表現(xiàn)為靶形紅細(xì)胞增多；血紅蛋白電泳異常。
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