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再生障礙性貧血診斷和治療需要注意的問(wèn)題-資料下載頁(yè)

2025-05-26 03:31本頁(yè)面
　　

【正文】 預(yù)處理，顯示良好效果 ? 計(jì)劃行 HSCT者，不用 IST，避免輸血 ? 干細(xì)胞源骨髓優(yōu)于外周血 ? 排斥率 5 – 10%， GVHD25 ～ 40%， 仍是最大問(wèn)題 ? 預(yù)處理方案的改進(jìn) ? 其他干細(xì)胞源（非親緣、臍血） ? 長(zhǎng)期生存 80 ～ 90% 免疫抑制治療 ? 不適合 HSCT者（重型或輸血依賴(lài)性非重型再障） ? 用免疫抑制治療前，應(yīng)控制感染 ? ATG+環(huán)孢素聯(lián)合，優(yōu)于單藥 ? 重型再障 6個(gè)月時(shí)的療效為 60 ～ 70% ? 3 ～ 4 年的總生存率為 65 ～ 70% ? 11年有效生存率 ?為 39% ? 復(fù)發(fā)率為 30 ～ 40% ?有效或無(wú)失敗生存率（ failurefree survival ）：無(wú)復(fù)發(fā)、無(wú) PNH, MDS, AML 或?qū)嶓w瘤發(fā)生的生存 免疫抑制治療 ? 延長(zhǎng)環(huán)孢素（ 6個(gè)月， 1年甚或數(shù)年）可降低復(fù)發(fā)，減量應(yīng)緩慢 ? 環(huán)孢素耐藥見(jiàn)于為 26～ 62% 患者 ? PNH、 MDS/AML 或?qū)嶓w瘤 11 年時(shí)發(fā)生率 10%、 8% 和 11% （長(zhǎng)期隨訪(fǎng)） ? 預(yù)防血清病宜用最低劑量激素，以避免股骨頭無(wú)菌壞死 ? 方案中加入 GCSF（ 3 ～ 4個(gè)月）有助于提高中性粒細(xì)胞，但并 不提高總療效 （可能有助于預(yù)測(cè)治療反應(yīng)）， EPO價(jià)值可疑 免疫抑制治療 ? 首次 IST無(wú)效，可考慮再次使用 ATG（不同種屬抗血清） ? 無(wú)效者二次治療有效率約 1/3，復(fù)發(fā)者有效率約 2/3 ? 失敗者第三次用 ATG治療者例數(shù)少，難于評(píng)估，但副作用增加 ? 復(fù)發(fā)者第三次 ATG治療可能仍有效 ? 接受多次 ATG治療者，提示應(yīng)給予維持性免疫抑制治療 免疫抑制治療 IST失敗的原因： ? 發(fā)病機(jī)制不同 ? 誤診 ? 干細(xì)胞池枯竭（免疫攻擊的結(jié)果） ? 免疫抑制治療的強(qiáng)度不足 免疫抑制治療長(zhǎng)期并發(fā)癥 ? 血液克隆性疾?。?PNH, MDS, AML） ? 實(shí)體瘤 ? 出現(xiàn)下列情況，應(yīng)疑及克隆性血液病： ? 白細(xì)胞異常升高 ? 周血幼稚細(xì)胞 ? 周血有核紅細(xì)胞 ? 骨髓變化（超出再障的預(yù)期） ? 臟器腫大 免疫抑制治療 IST失敗者的治療： ? 條件允許，考慮非親緣供者 HSCT ? 無(wú)條件進(jìn)行移植者，支持治療或進(jìn)入臨床試驗(yàn) 再障妊娠患者的處理 ? 妊娠時(shí)，再障易復(fù)發(fā)或加重 ? 終止妊娠的利弊評(píng)估 ? 如繼續(xù)妊娠，以最佳支持為宜 ? 維持血小板 ?20 109/L ? 可采用 CsA治療，對(duì)妊娠影響不大 不主張應(yīng)用的治療方法 ? 不再主張應(yīng)用皮質(zhì)激素，無(wú)效且增加感染機(jī)會(huì) ? 大劑量皮質(zhì)激素：效果差，副作用多 ? 大劑量 CTX：非移植者不主張單獨(dú)應(yīng)用 THANK YOU FOR YOUR ATTENTION!
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