【正文】 肌萎縮，晚期昏迷。③血液系統(tǒng)：促紅素減少，存在紅細胞生長抑制因子、紅細胞壽命縮短、白細胞趨化性受損、活性受抑制；淋巴細胞減少；血小板功能異常，常有出血傾向。④心血管系統(tǒng)：高血壓、心功能不全、血尿素增高可致心包炎。⑤呼吸系統(tǒng)：過度換氣，胸膜炎，肺鈣化。 ⑥其他：血甘油三酯升高。等等?！緦嶒炇覚z查】腎功能檢查。血尿素氮（BUN）、血肌酐（Scr）上升，Scr﹥133umol/L，內(nèi)生肌酐清除率（Ccr）﹤80ml/min，二氧化碳結(jié)合力下降，血尿酸升高。尿常規(guī)檢查?？沙霈F(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿或低比重尿。【診斷】慢性腎衰竭的診斷為Ccr﹤80ml/min，Scr﹥133umol/L，有慢性原發(fā)或繼發(fā)性腎臟疾病病史?！局委煛恳?、延緩慢性腎衰竭進展的具體措施：限制蛋白質(zhì)飲食。高熱量攝入。高熱量食物可使低蛋白攝入的氮充分利用，減少其分解消耗。其他。給予低磷飲食，每日不超過600mg。必需氨基酸（EAA）的應(yīng)用。EAA的適應(yīng)癥是腎衰晚期患者，,分3次服用?？刂迫硇愿哐獕汉湍I小球內(nèi)高壓力。首選血管緊張素Ⅱ抑制藥（如卡托普利、氯沙坦等）二、并發(fā)癥的治療 糾正水、電解質(zhì)失衡和酸中毒①水、納失衡：每日入水量應(yīng)為前一日尿量外鉀500ml左右，水、鈉潴留用 呋塞米 強效利尿。②低血鉀癥和高鉀血癥：前者口服橙汁、10%氯化鉀等，注意尿量；后者控制含鉀食物藥物攝入，口服降血鉀樹脂。③低血鈣與高血磷：前者口服羅蓋全（Vit D3）；后者用磷結(jié)合劑如碳酸鈣，隨飲食服用。④酸中毒：口服碳酸氫鈉 20再生障礙性貧血再障周圍血象特點再生障礙性貧血：簡稱再障，是由多種原因引起的骨髓造血功能衰竭，而出現(xiàn)以全血細胞減少為主要表現(xiàn)的一組病癥。臨床表現(xiàn)為較嚴重的貧血、感染、出血。國內(nèi)分為急性與慢性兩型?！九R床表現(xiàn)】 急性再障：起病急，進展迅速，以出血、感染和發(fā)熱為主要首發(fā)表現(xiàn)。皮膚黏膜廣泛出血而嚴重，且不易控制，皮膚瘀點、瘀斑。多有內(nèi)臟出血，主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、女性月經(jīng)過多、顱內(nèi)出血等。顱內(nèi)出血是本病的主要死亡原因。感染及發(fā)熱嚴重，體溫常在39度以上，感染是本病的另一死亡原因。貧血在初期不明顯，但呈進行性加重。慢性再障：起病和進展緩慢，以貧血為首發(fā)主要表現(xiàn)。出血輕微，多限于皮膚黏膜，內(nèi)臟出血較少。可并發(fā)感染，但一般較輕，容易控制?！緦嶒炇覚z查】：周圍血象：呈全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞顯著減少；中性粒細胞和單核細胞也均減少，急性型減少更顯著，淋巴細胞百分數(shù)增高，血小板計數(shù)減少，急性型常10109/L?！驹僬系闹委煛恳话阒委煛７乐够颊吲c任何對骨髓造血有毒性的物質(zhì)接觸，禁用對骨髓有抑制作用的藥物，避免過勞，防止交叉感染。支持療法。①控制感染，處理的原則是及早使用強有力的抗生素治療，并盡可能查明致病微生物。②止血。出血者一般用酚磺乙胺、維生素K等，嚴重出血及內(nèi)臟出血者，可輸入濃集血小板或新鮮全血。③輸血。嚴重貧血血紅蛋白60g/L的患者，可輸入濃集紅細胞，盡量少用全血。刺激骨髓造血功能的藥物。①雄激素為治療慢性再障的首選藥物。②造血生長因子。③改善造血微環(huán)境的藥物，常與雄激素合用，常用的有血管擴張劑和脊髓神經(jīng)興奮劑。④免疫調(diào)節(jié)劑。左旋咪唑，治療再障有效。免疫抑制劑。主要用于急性再障?？纱龠M造血干細胞增殖。常用藥物有抗胸腺球蛋白、抗淋巴細胞球蛋白、環(huán)孢菌素A、大劑量丙種球蛋白。骨髓移植。治療再障的最佳方法，且能達到根治目的。 、診斷急性白血?。菏窃煅杉毎膼盒钥寺⌒约膊?。發(fā)病時骨髓中異常的原始細胞大量增殖并浸潤各種器官、組織，正常造血受抑制。主要表現(xiàn)為肝脾和淋巴結(jié)腫大、貧血、出血及繼發(fā)感染等。 【臨床表現(xiàn)】發(fā)病急者可以是突然高熱，類似感冒，也可以是嚴重的出血。緩慢者常因面色蒼白、皮膚紫癜，月經(jīng)過多或拔牙后出血難止而就醫(yī)才發(fā)現(xiàn)。一、正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)貧血。貧血往往是首發(fā)表現(xiàn)，呈進行性加重。發(fā)熱。發(fā)熱多為早期表現(xiàn)，可伴畏寒、出汗等。通常白血病發(fā)熱為低熱，若有高熱往往提示有繼發(fā)感染。出血。出血可發(fā)生在全身各部，以皮膚瘀點、瘀斑、鼻出血、牙出血、月經(jīng)過多等多見。眼底出血可致視力障礙。二、白血病細胞增殖浸潤表現(xiàn)。淋巴結(jié)和肝脾大。骨骼和關(guān)節(jié)。患者常有胸骨下端局部壓痛，關(guān)節(jié)、骨骼疼痛。【急性白血病的診斷】急性白血病的診斷一般不困難。臨床有發(fā)熱（感染）、出血、貧血等癥狀，體檢有淋巴結(jié)、肝脾腫大及胸骨壓痛，外周血片有原始細胞和早期幼稚細胞，骨髓細胞形態(tài)顯示其有關(guān)系列原始細胞30%即可診斷。 22. 特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、診斷治療特發(fā)性血小板減少性紫癜：是血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。以廣泛皮膚黏膜或內(nèi)臟出血，血小板減少，骨髓巨核細胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)為特征。臨床可分為急性和慢性。【臨床表現(xiàn)】急性型。主要發(fā)生于兒童。多在發(fā)病前有上呼吸道感染史，起病急，可伴寒戰(zhàn)、發(fā)熱。全身皮膚出現(xiàn)瘀點、瘀斑，可有血皰及血腫形成?？捎袃?nèi)臟出血，其中顱內(nèi)出血是最主要的死因。出血量過大者，可出現(xiàn)不同程度的貧血、血壓降低甚至失血性休克。慢性型。主要見于青中年女性。起病隱匿，一般無前驅(qū)癥狀，多為皮膚黏膜瘀點、瘀斑，外傷后出血不止等，內(nèi)臟出血少見，月經(jīng)過多常見，部分患者僅有月經(jīng)過多這一唯一癥狀。長期月經(jīng)過多可出現(xiàn)失血性貧血。部分病程超過半年者，可有輕度脾大?！緦嶒炇覚z查】血小板。①急性型血小板多在20109/L以下，慢性型常在50 109/L左右。②血小板平均體積偏大。③出血時間延長，血塊收縮不良。④血小板功能一般正常。骨髓象。①急性型骨髓巨核細胞數(shù)量輕度增加，慢性型顯著增加。②骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙，急性型尤甚，表現(xiàn)為巨核細胞體積變小。③有血小板形成的巨核細胞顯著減少?！驹\斷要點】廣泛出血累及皮膚黏膜及內(nèi)臟。多次檢查血小板計數(shù)減少。脾不大或輕度腫大。骨髓巨核細胞有成熟障礙。具備下列5項中的任何一項（①潑尼松治療有效；②脾切除治療有效；③PAIg陽性；④PAC3陽性；⑤血小板生存時間縮短。） 【治療】一般治療。出血者應(yīng)注意休息，避免外傷。糖皮質(zhì)激素。是治療本病首選藥。常用潑尼松。脾切除。是治療本病的有效方法之一。禁忌癥：年齡小于2歲、妊娠期、因其他疾病不能耐受手術(shù)的。免疫抑制劑治療。不宜首選。常用長春新堿。 23. 甲狀腺功能亢進癥臨床表現(xiàn)、診斷、甲狀腺危象的治療甲狀腺功能亢進：是指各種原因?qū)е录谞钕傧袤w合成、分泌過多甲狀腺激素而引起的甲狀腺毒癥?！九R床表現(xiàn)】高代謝綜合征。怕熱多汗、皮膚溫暖濕潤。平時常有低熱，危象時可有高熱、心動過速、心悸、食欲亢進、大便次數(shù)多、消瘦乏力。甲狀腺腫。一般呈彌散性腫大，雙側(cè)對稱?？呻S吞咽上下運動。由于甲狀腺血流增多，甲狀腺可有震顫伴血管雜音，此為本病特征之一。眼征。突眼。精神神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)過敏，興奮易激動，煩躁多慮思想不集中。腱反射活躍。心血管系統(tǒng)。心悸、胸悶、氣促、心動過速，活動后加劇，嚴重者可致甲亢性心臟病。消化系統(tǒng)。食欲亢進、多食易饑。大便次數(shù)增多。肌肉骨骼系統(tǒng)。肌肉軟弱無力。【診斷】有診斷意義的臨床表現(xiàn)為怕熱、多汗、易激動、多食易饑、消瘦、腹瀉、心動過速、眼征、甲狀腺腫大等。若在甲狀腺部位聽到血管雜音和觸及到震顫，則更具診斷意義。【甲狀腺危象】是甲狀腺毒癥急性加重的綜合征，臨床表現(xiàn)為原有甲亢癥狀加重，包括高熱、心動過速、心房顫動、煩躁不安、呼吸急促、大汗淋漓、厭食惡心、嘔吐腹瀉等。嚴重者出現(xiàn)虛脫、休克、嗜睡、昏迷等，部分患者有心力衰竭、肺水腫，偶有黃疸?！炯谞钕傥Ｏ蟮闹委煛渴紫柔槍φT因治療，如控制感染等。抑制甲狀腺素的合成和釋放，首選丙基硫氧嘧啶口服，還可聯(lián)合碘劑，碘過敏者改用碳酸鋰。使用普萘洛爾以抑制T4轉(zhuǎn)化為T3。氫化可的松靜滴，予以物理降溫。、臨床表現(xiàn)、診斷標準、主要治療藥物的應(yīng)用糖尿?。河捎谝葝u素缺乏和胰島素生物作用障礙導(dǎo)致的一組以長期高血糖為主要特征的代謝綜合征。臨床特征為多尿、多飲、多食及消瘦，同時伴有脂肪、蛋白質(zhì)、水和電解質(zhì)等代謝障礙，且可以并發(fā)眼、腎、神經(jīng)、心腦血管等多臟器組織的慢性損害，引起其功能障礙及衰竭。病情嚴重時可發(fā)生急性代謝紊亂，如酮癥酸中毒、高滲性昏迷、乳酸性酸中毒等而威脅生命?！咎悄虿》中汀?型糖尿病。是以胰島B細胞破壞、胰島素分泌缺乏為特征的自身免疫性疾病。僅用胰島素有效，降糖藥無效。2型糖尿病。有更強的遺傳基礎(chǔ)。與胰島素抵抗有關(guān)，胰島素及降糖藥治療均有效?！九R床表現(xiàn)】 三大代謝（糖、脂肪、蛋白）紊亂及水鹽代謝紊亂。典型癥狀：“三多一少”：即多飲、多尿、多食及體重減輕。血糖升高。 【并發(fā)癥】 急性并發(fā)癥：。嚴重時出現(xiàn)深大呼吸，呼吸有爛蘋果味。是因高血糖引起血漿滲透壓增高，以嚴重脫水和進行性意識障礙為特征的臨床綜合癥。慢性并發(fā)癥：大血管病變。主要侵犯冠狀動脈、腦動脈、外周動脈。①糖尿病性冠心病。②糖尿病性腦血管病，多見腦梗死。微血管病變。①糖尿病腎病。是糖尿病主要死亡原因。②糖尿病視網(wǎng)膜病變。糖尿病失明的主要原因。糖尿病性神經(jīng)病變。糖尿病足。糖尿病足為糖尿病較為特征性的病變。 【實驗室檢查】尿糖陽性是診斷糖尿病的重要線索，但非診斷依據(jù)。血糖雖升高，而尿糖可呈假陰性，反之血糖正常，尿糖可呈陽性。血葡萄糖（血糖）測定：空腹血糖（FPG），餐后2小時血糖（2HPG）是診斷糖尿病的主要依據(jù)?？诜咸烟悄土吭囼灒∣GTT）：當血糖高于正常范圍而又末達到診斷糖尿病標準者，須做OGTT。 【糖尿?。― M）的診斷標準】 癥狀＋隨機血糖≥ mmol/L。或空腹血漿葡萄糖（FPG）≥ mmol/L。(126mg/ml),或OGTT 2hPG≥ mmol/L。(200 mg/ml)。對無癥狀的患者而言，必須有兩次血糖異常才能做出診斷。 【治療】飲食治療：是各型糖尿病的基礎(chǔ)治療。標準體重（kg）= 身高（cm） 105。切不可按實際體重計算。以此計算每日所需總熱量。運動治療?；局委煷胧??？商岣咭葝u素的敏感性，并有降糖、降壓、減肥作用?？诜堤撬幬镏委煟耗壳拔覈诜堤撬幬镉形孱悾夯请孱悺㈦p胍類、a葡萄糖苷酶抑制劑、噻唑烷二酮和非磺脲類胰島素促分泌劑一、胰島素促分泌劑：磺脲類：甲苯磺丁脲棵、格列吡嗪、達美康 等。 作用機制：主要是刺激B細胞分泌胰島素，還有加強胰島素與受體結(jié)合的作用，增加周圍組織對胰島素的敏感性。 適應(yīng)證：1經(jīng)飲食與運動治療未能良好控制的2型糖尿病患者，以胰島素分泌不足為主者； 2胰島素治療每天用量在20U以下者。 不良反應(yīng)：主要是低血糖反應(yīng)為主。劑量：一般從小劑量開始，以根據(jù)血糖水平調(diào)整，直至療效滿意為止，本類中格列美脲降糖作用最強，易發(fā)生低血糖。應(yīng)餐前半小時服用。 非磺脲類：降糖作用快而短，控制餐后血糖。餐前15鐘內(nèi)服用。二、雙胍類：二甲雙胍，苯乙雙胍。作用機制：抑制肝糖異生及肝糖輸出；增加外周組織對胰島素的敏感性，促進葡萄糖攝取和利用；抑制糖或延緩葡萄糖的吸收。不良反應(yīng)主為胃腸道反應(yīng)。三、a葡萄糖苷酶抑制劑（α GDI）：阿卡波糖、伏格列波糖。四、噻唑烷二酮：羅格列酮、吡格列酮。（胰島素增敏劑） 五、胰島素：適應(yīng)癥：