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2025-06-25 04:30本頁面
【正文】 復發(fā)。②緩解：貧血和出血癥狀消失，血紅蛋白男性達到120g/L，女性達到100g/L，10^9/L左右，血小板達到也有一定程度的增加，隨訪3個月病情穩(wěn)定或繼續(xù)進步。③明顯進步：貧血和出血癥狀明顯好轉，不輸血，血紅蛋白較治療前1個月內常見值增長30g/L以上，并能維持3個月。判定以上三項療效標準者，均應3個月不輸血。④無效：經充分治療后，癥狀、血常規(guī)均未達到明顯進步。： 2①急性溶血：起病急驟，表現寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰痛、嘔吐、繼而出現血紅蛋白尿，可致休克、腎衰（溶血危象）多發(fā)生于血型不合的輸血。②慢性溶血：三聯(lián)征：貧血、黃疸、脾大，易合并膽石癥，多見于先天性溶血，以血管外溶血為主。：抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）：直接抗人球蛋白試驗陽性是最具診斷意義的實驗室檢查。：①急性非淋巴細胞白血病AML的FAB分型：M0：急性髓細胞白血病微分化型，骨髓中原始細胞 30%M1：急性粒細胞白血病未分化型，骨髓中原始粒細胞≥90%（非紅系細胞）M2：急性粒細胞白血病部分分化型，骨髓中原始粒細胞占非紅系細胞的30~89%，單核細胞20%，早幼粒細胞以下階段≥10%。M3：急性早幼粒細胞白血病，骨髓中異常早幼粒細胞≥30%（非紅系細胞）。M4：急性粒單核細胞白血病。M5：急性單核細胞白血病M6：急性紅白血病，骨髓中幼紅細胞≥50%，且有形態(tài)學異常，非紅系原始細胞≥ 30%。M7：急性巨核細胞白血病，骨髓中原始巨核細胞≥30%。②急性淋巴細胞白血病ALL的FAB分型：L1：原始、幼稚淋巴細胞以小細胞為主，胞漿較少。L2：原始、幼稚淋巴細胞以大細胞為主，胞漿較多。L3（Burkitt型）：原始、幼稚淋巴細胞以大細胞為主、大小較一致，胞漿較多，細胞內可見空泡。：①造血功能受抑表現：發(fā)熱（感染）、出血、貧血。②白血病細胞浸潤表現：肝脾淋巴結腫大、骨關節(jié)疼痛、粒細胞肉瘤（眼眶部位最常見）、口腔牙齦增生腫脹、皮膚出現藍灰色斑丘疹、中樞神經系統(tǒng)受累、睪丸浸潤（無痛性腫大）。：骨髓象有核細胞顯著增多，主要為原始及幼稚細胞，中間階段細胞缺如，殘留少量成熟粒細胞，稱謂“裂孔”現象。：急粒急單急淋髓過氧化物酶MPO（）至（+++）（）或（+）（）糖原染色PAS彌漫淡紅色（）/（+）顆粒細而散在（）/（+）成塊或粗顆粒狀（+）非特異性酯酶NSENaF抑制＜50%（）或（+）NaF抑制 ≥50%（+）（）：白血病的癥狀體征消失。血象：中性粒細胞絕對值≥109/l Hb ≥100g/l（男）或90g/l（女） 血小板≥100109/l，無白血病細胞骨髓象：白血病細胞≤5%，無Auer小體，紅系、巨核系正常。無髓外白血病。：P584：費城（Ph）染色體t(9；22)(q34；q11)，融合基因BCR/ABL陽性。分子靶向治療：第一代酪氨酸激酶抑制劑TKI：組織病理上分為二大類霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（NHL）、全身癥狀：共同表現：無痛性進行性淋巴結腫大或局部腫塊。共同特點：全身性和多樣性。全身表現：發(fā)熱（不明原因發(fā)熱，38℃以上）、盜汗、消瘦（6月內體重下降10%以上）。：組織病理學是診斷淋巴瘤的基本方法(金標準)。：Ⅰ期：病變僅限于單一淋巴結區(qū)(Ⅰ)或單個結外器官受累(ⅠE)。Ⅱ期：累及橫隔同側兩個或以上淋巴結區(qū)(Ⅱ)或病變局限侵犯結外器官及橫隔同側一個以上淋巴結區(qū)(ⅡE)。Ⅲ期：累及橫隔二側多淋巴結區(qū)(Ⅲ)；可伴脾累及(ⅢS)，可伴結外器官局限受累(ⅢE)或脾與局限性結外器官受累(ⅢES)。Ⅳ期：累及1個或多個結外器官彌漫性或多灶性受侵犯，伴或不伴淋巴結腫大；肝或骨髓只要受到累及均屬Ⅳ期。每一個臨床分期按有無全身癥狀分為A、B二組：無癥狀者為A，有癥狀者為B。：：骨痛：MM最常見的癥狀感染：反復出現，可為首發(fā)表現，主要死因貧血：是最常見表現和首診原因之一出血：多見于IgA和IgG型，晚期內臟或顱內出血為死因之一腎功能不全：MM的重要特征，部分患者首診表現，以IgD型最常見，其次為λ輕鏈型。 機制：大量M蛋白或輕鏈經腎小球濾過后不能被腎小管重吸收而沉積于腎小管所致，高鈣血癥和高尿酸血癥以及淀粉樣變等亦可引起。高粘滯血癥：高鈣血癥： 神經系統(tǒng)功能障礙：主要由于瘤體或骨折壓迫脊柱或神經根造成的疼痛、感覺或運動障礙。周圍神經病變主要是淀粉樣變所致。淀粉樣變： 髓外浸潤： ：具有重要診斷意義 ，主要有四種表現 彌漫性骨質疏松、溶骨性骨損害、骨質硬化、病理性骨折。：國際分期系統(tǒng)ISS分期分期的依據中位生存時間Ⅰ期 血清β2微球蛋白＜，白蛋白35g/L62mⅡ期介于Ⅰ期和Ⅱ期之間44mⅢ期血清β2微球蛋白≥29m有腎功能損害歸為B組，腎功能正常為A組。：:需鐵量增加而攝入量不足；鐵的吸收不良；鐵丟失過多（慢性失血）。：血紅蛋白濃度g/L＜3030~6060~9090~110貧血嚴重程度極重度，常合并貧血性心臟病重度，休息時已感心慌氣短中度，體力勞動后感心慌氣短輕度，癥狀較輕：病因治療：找到病因，去除病因。補鐵治療：①食療:蛋黃、瘦肉、肝。②口服鐵劑:鐵元素150200mg/日 硫酸亞鐵；枸櫞酸鐵；琥珀酸亞鐵；右旋糖酐鐵；力勃龍；福乃得；力蜚能。③注射鐵劑:右旋糖酐鐵（iv/im）；蔗糖鐵（iv）；（目標Hb患者Hb） 體重kg。：感染：細菌或病毒與ITP關系非常密切，但非直接關系。急性ITP患者在發(fā)病前2周左右常有上呼吸道感染史，慢性ITP患者常因感染而加重。免疫因素：可能是參與ITP發(fā)病的重要原因肝、脾的作用：肝脾特別是脾臟產生血小板相關抗體、血小板滯留以及單核巨噬細胞系統(tǒng)的吞噬和清除。遺傳因素：HLADRWDQW3與ITP密切相關。其他：如女性多見，可能與雌激素有關。：急性型慢性型年齡 兒童青壯年性別無區(qū)別女性較多誘因 有感染史不明顯起病 突然，常伴上感癥狀緩慢出血癥狀 嚴重，黏膜及內臟出血皮膚淤點、淤斑，月經過多血小板計數 常＜20109/L常在3080109/L巨核細胞 增多或正常，幼稚型比例增多明顯增多或正常，顆粒型比例增多血小板壽命 約16小時約13天病程 26周，可自行緩解反復發(fā)作，遷延數年：： 17
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