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兒科診療指南與操作規(guī)范-資料下載頁(yè)

2025-04-14 23:27本頁(yè)面
  

【正文】 等相鑒別。 【治療】 本病無(wú)特異治療。 1.休息 急性期需臥床2~3 周,直到肉眼血尿消失,水腫減退,血壓正常,即可下床作輕微活動(dòng)。血沉正常可上學(xué),但應(yīng)避免重體力活動(dòng)。尿沉渣細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)正常后方可恢復(fù)體力活動(dòng)。 2.飲食 對(duì)有水腫、高血壓者應(yīng)限食鹽及水。食鹽以60mg/(kgd)為宜。水分一般以不顯性失水加尿量計(jì)算。有氮質(zhì)血癥者應(yīng)限蛋白, g/(kgd)。 3.抗感染 有感染灶時(shí)用青霉素10~14 天。 4.對(duì)癥治療 (1)利尿:經(jīng)控制水、鹽入量仍水腫、少尿者可用氫氯噻嗪1~2 mg/(kgd),分2~3 次口服。無(wú)效時(shí)需用呋噻米,口服劑量2~5 mg/(kgd),注射劑量1~2 mg/(kg次),每日1~2次,靜脈注射劑量過(guò)大時(shí)可有一過(guò)性耳聾。 (2)降血壓:凡經(jīng)休息,控制水、鹽攝入、利尿而血壓仍高者均應(yīng)給予降壓藥。①硝苯地平:系鈣通道阻滯劑。 mg/(kgd),最大劑量1 mg/(kgd),分3 次口服。在成人此藥有增加心肌梗死發(fā)生率和死亡率的危險(xiǎn),一般不單獨(dú)使用。②卡托普利:系血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑。~ mg/(kgd),最大劑量5~6 mg/(kgd),分3 次口服,與硝苯地平交替使用降壓效果更佳。 5.嚴(yán)重循環(huán)充血的治療 (1)矯正水、鈉潴留,恢復(fù)正常血容量,可使用呋噻米注射。 (2)表現(xiàn)有肺水腫者除一般對(duì)癥治療外可加用硝普鈉,5~20 mg加入5%葡萄糖液100 ml 中,以1μg/(kgmin)速度靜滴,用藥時(shí)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓,隨時(shí)調(diào)節(jié)藥液滴速,每分鐘不宜超過(guò)8 μg/kg,以防發(fā)生低血壓。滴注時(shí)針筒、輸液管等須用黑紙覆蓋,以免藥物遇光分解。 (3)對(duì)難治病例可采用腹膜透析或血液濾過(guò)治療。 6.高血壓腦病的治療 原則為選用降血壓效力強(qiáng)而迅速的藥物。首選硝普鈉,用法同上。有驚厥者應(yīng)及時(shí)止痙。 【預(yù)后和預(yù)防】 急性腎炎急性期預(yù)后好。95%APSGN病例能完全恢復(fù),小于5%的病例可有持續(xù)尿異常,死亡病例在1%以下,主要死因是急性腎衰竭。 防治感染是預(yù)防急性腎炎的根本。減少呼吸道及皮膚感染,對(duì)急性扁桃體炎、猩紅熱及膿皰患兒應(yīng)盡早、徹底地用青霉素或其他敏感抗生素治療。A組溶血性鏈球菌感染后1~3 周內(nèi)應(yīng)定期檢查尿常規(guī),及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療本病。  慢性腎炎綜合征治療【概述】慢性腎炎綜合征(chronic nephritic syndrome)是指以蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn),可有不同程度的腎功能減退,起病方式各有不同,病情遷延,病變緩慢進(jìn)展,最終將發(fā)展為慢性腎衰竭的一組腎小球疾病。由于本組疾病的病理類(lèi)型及病期不同,主要臨床表現(xiàn)可呈多樣化,其診斷不完全依賴(lài)于病史的長(zhǎng)短。我國(guó)以IgA 腎病最多見(jiàn)。各種繼發(fā)性腎臟病以及遺傳性腎病也可表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征。慢性腎炎綜合征持續(xù)數(shù)年,甚至數(shù)十年后,腎功能逐漸惡化并出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)(如血壓增高、貧血等),最終發(fā)展至慢性腎衰竭。病變進(jìn)展速度個(gè)體差異很大,病理類(lèi)型是決定腎功能進(jìn)展快慢的重要因素(如系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎進(jìn)展較快,膜性腎病進(jìn)展較慢),血壓控制不好及持續(xù)大量蛋白尿者,腎功能惡化較快,但也與是否重視保護(hù)腎臟及治療是否恰當(dāng)有關(guān)。慢性腎炎綜合征主要原因是慢性腎小球腎炎(慢性腎炎),因此,本文主要介紹慢性腎炎?!九R床表現(xiàn)】慢性腎炎可發(fā)生于任何年齡,但以青、中年男性為主。起病方式和臨床表現(xiàn)多樣。多數(shù)起病隱襲、緩慢,以血尿、蛋白尿、高血壓、水腫為其基本臨床表現(xiàn),可有不同程度腎功能減退,病情遷延、反復(fù),漸進(jìn)性發(fā)展為慢性腎衰竭。1.臨床起病特點(diǎn)(1)隱匿起?。河械幕颊呖蔁o(wú)明顯臨床癥狀。偶有輕度浮腫,血壓可正?;蜉p度升高。多通過(guò)體檢發(fā)現(xiàn)此病。(2)慢性起?。夯颊呖捎蟹αΑ⑵>?、腰痛、納差;眼瞼和(或)下肢水腫,伴有不同程度的血尿或蛋白尿,部分患者可表現(xiàn)為腎病性大量蛋白尿。也有病人以高血壓為突出表現(xiàn),伴有腎功能正?;虿煌潭仁軗p(內(nèi)生肌酐清除率下降或輕度氮質(zhì)血癥)。(3)急性起?。翰糠只颊咭騽诶邸⒏腥?、血壓增高、水與電解質(zhì)紊亂使病情呈急性發(fā)作,或用腎毒性藥物后病情急驟惡化,經(jīng)及時(shí)去除誘因和適當(dāng)治療后病情可一定程度緩解。2.實(shí)驗(yàn)室與影像學(xué)檢查實(shí)驗(yàn)室檢查有尿檢異常,尿蛋白常在1~3g/d,尿沉渣鏡檢為腎小球源性血尿,可見(jiàn)管型。B 型超聲波檢查早期腎臟大小正常,晚期可出現(xiàn)雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性縮小,腎皮質(zhì)變薄。3.腎臟病理慢性腎炎腎活檢可表現(xiàn)為各種病理類(lèi)型的腎小球疾病,病理檢查對(duì)于指導(dǎo)治療和估計(jì)預(yù)后具有重要價(jià)值。我國(guó)的常見(jiàn)慢性腎炎的類(lèi)型有系膜增生性腎小球腎炎(包括IgA 腎病和非IgA 系膜增生性腎小球腎炎)、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病及系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎等。病變后期,均可轉(zhuǎn)化為硬化性腎小球腎炎。不同類(lèi)型病理變化本身的特點(diǎn)可部分消失?!驹\斷要點(diǎn)】慢性腎炎的診斷并不完全依賴(lài)病史的長(zhǎng)短,多數(shù)慢性腎炎其病理類(lèi)型決定其起病即為慢性病程。一般而言,凡有尿檢異常(血尿、蛋白尿、管型尿)、水腫及高血壓病史,病程遷延,無(wú)論有無(wú)腎功能損害均應(yīng)考慮此病,腎活檢病理檢查可確診并有利于指導(dǎo)治療。慢性腎炎個(gè)體間差異較大,臨床表現(xiàn)多樣,易造成誤診。特別應(yīng)注意某一表現(xiàn)突出者,如高血壓突出者而易誤診為原發(fā)性高血壓;增生性腎炎(如IgA 腎病等)感染后急性發(fā)作者易誤診為急性腎炎,應(yīng)予以鑒別。同時(shí)注意除外繼發(fā)性腎小球腎炎及遺傳性腎小球腎炎。慢性腎炎主要與下列疾病鑒別:1. 無(wú)癥狀性血尿或(和)蛋白尿 臨床上輕型慢性腎炎應(yīng)與無(wú)癥狀性血尿或(和)蛋白尿相鑒別,后者無(wú)水腫、高血壓和腎功能減退。但某些無(wú)癥狀性血尿或(和)蛋白尿可以轉(zhuǎn)化為慢性腎炎。鑒別有困難者可以進(jìn)行腎活檢。2. 感染后急性腎小球腎炎 有前驅(qū)感染并以急性發(fā)作起病的慢性腎炎需與此病相鑒別。與感染后急性腎小球腎炎不同之處在于,慢性腎炎急性發(fā)作多在短期內(nèi)(數(shù)日)病情急驟惡化,血清C3 一般無(wú)動(dòng)態(tài)變化;此外,二者的轉(zhuǎn)歸不同,急性腎小球腎炎1~2 月多可自愈。3. 原發(fā)性高血壓腎損害 慢性腎炎血壓明顯增高者需與原發(fā)性高血壓腎損害(即良性腎小動(dòng)脈性硬化癥)鑒別,后者多有高血壓家族史,先有較長(zhǎng)期高血壓,其后再出現(xiàn)腎損害,遠(yuǎn)曲小管功能損傷(如尿濃縮功能減退、夜尿增多)多較腎小球功能損傷早,尿改變輕微(微量至輕度蛋白尿,可有鏡下血尿及管型),常有高血壓的其他靶器官(心、腦、視網(wǎng)膜)并發(fā)癥。4. 繼發(fā)性腎小球腎炎 如狼瘡腎炎、過(guò)敏性紫癜腎炎等,依據(jù)相應(yīng)疾病的全身系統(tǒng)表現(xiàn)及特異性實(shí)驗(yàn)室檢查(自身抗體陽(yáng)性及其他免疫學(xué)異常),一般不難鑒別。5. 遺傳性腎炎(Alport 綜合征) 常為青少年(多在10 歲之前)起病,患者有陽(yáng)性家族史(多為性連鎖顯性遺傳),同時(shí)有眼(球型晶狀體等)、耳(神經(jīng)性耳聾)、腎(血尿,輕、中度蛋白尿及進(jìn)行性腎功能損害)異常。【治療方案及原則】慢性腎炎早期應(yīng)該針對(duì)其病理類(lèi)型給予相應(yīng)的治療,抑制免疫介導(dǎo)炎癥、抑制細(xì)胞增殖、減輕腎臟硬化。并應(yīng)以防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化、改善或緩解臨床癥狀以及防治合并癥為主要目的??刹捎孟铝芯C合治療措施:1.積極控制高血壓 可以防止腎功能減退或使已經(jīng)受損的腎功能有所改善,防止心血管合并癥,并改善遠(yuǎn)期預(yù)后。(1)治療原則:①力爭(zhēng)達(dá)到目標(biāo)值:如尿蛋白lg/d,血壓應(yīng)該控制在130/80mmHg 以下;如蛋白尿≥1g/d,無(wú)心腦血管合并癥者,血壓應(yīng)控制在125/75mmHg 以下。②降壓不能過(guò)低過(guò)快,保持降壓平穩(wěn)。③一種藥物小劑量開(kāi)始調(diào)整,必要時(shí)聯(lián)合用藥,直至血壓控制滿(mǎn)意。④優(yōu)選具有腎保護(hù)作用、能延緩腎功能惡化的降壓藥物。(2)治療方法:①非藥物治療:限制飲食鈉的攝入,伴高血壓患者應(yīng)限鈉(3g/d),鈉入量控制在80~100mmol,降壓藥物應(yīng)該在限制鈉飲食的基礎(chǔ)上進(jìn)行;調(diào)整飲食蛋白質(zhì)與含鉀食物的攝入;戒煙、限制飲酒;減肥;適當(dāng)鍛煉等。②藥物治療:常用的降壓藥物有血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)、血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑(ARB)、長(zhǎng)效鈣通道阻滯劑(CCB)、利尿劑、β受體阻滯劑等。由于ACEI 與ARB 除具有降低血壓作用外,還有減少尿蛋白和延緩腎功能惡化的腎保護(hù)作用,應(yīng)優(yōu)選。使用ACEI與ARB 類(lèi)藥物應(yīng)該定期檢測(cè)血壓、腎功能和血鉀。部分病人首次應(yīng)用ACEI 與ARB 兩周左右出現(xiàn)血肌酐升高,需要檢查有無(wú)危險(xiǎn)因素,如果未超過(guò)基礎(chǔ)水平的30%,仍然可以繼續(xù)應(yīng)用。有雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄者禁用。腎功能不全患者應(yīng)用ACEI 與ARB 要慎重,尤其注意防止高血鉀。少數(shù)患者應(yīng)用ACEI 有持續(xù)性干咳的不良反應(yīng),可以換用ARB 類(lèi)。2.減少尿蛋白并延緩腎功能的減退:蛋白尿與腎臟功能減退密切相關(guān),因此應(yīng)該嚴(yán)格控制。ACEI 與ARB 具有降低尿蛋白作用,其用藥劑量常需要高于其降壓所需劑量。但應(yīng)預(yù)防低血壓的發(fā)生。3.限制食物中蛋白及磷的攝入:低蛋白與低磷飲食可以減輕腎小球高壓、高灌注與高濾過(guò)狀態(tài),延緩腎小球硬化,根據(jù)腎功能的狀況給予優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食,保證進(jìn)食優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)(動(dòng)物蛋白為主)。在進(jìn)食低蛋白飲食時(shí),應(yīng)適當(dāng)增加碳水化合物的攝入以滿(mǎn)足機(jī)體生理代謝所需要的熱量,防止負(fù)氮平衡。限制蛋白入量后同樣可以達(dá)到低磷飲食的作用。4.避免加重腎損害的因素:感染、低血容量、脫水、勞累、水電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂、妊娠及應(yīng)用腎毒性藥物(如氨基糖苷類(lèi)抗生素、含有馬兜鈴酸中藥、非甾體類(lèi)抗炎藥、造影劑等),均可能損傷腎,應(yīng)避免使用或者慎用。5.糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物:由于慢性腎炎是包括多種疾病在內(nèi)的臨床綜合征,其病因、病理類(lèi)型及其程度、臨床表現(xiàn)和腎功能等差異較大,故是否應(yīng)用應(yīng)根據(jù)病因及病理類(lèi)型確定。6.其他:抗血小板聚集藥、抗凝藥、他汀類(lèi)降脂藥、中醫(yī)中藥也可以使用。急性呼吸衰竭的診療常規(guī)呼吸衰竭(respiratory failure)指由各種原因?qū)е碌闹袠谢颍ê停┩庵苄缘暮粑砉δ苷系K,使動(dòng)脈血氧分壓降低,和(或)二氧化碳分壓增加,患兒有呼吸困難(窘迫)的表現(xiàn),如呼吸音降低或消失、嚴(yán)重的三凹征或吸氣時(shí)有輔助呼吸肌參與及意識(shí)狀態(tài)的改變。兒童呼吸衰竭多為急性呼吸衰竭,是兒科重要的危重病,具有較高的死亡率。低氧性呼吸衰竭(hypoxemic respiratory failure)可定義為:在排除發(fā)紺性心臟病的前提下,患兒在吸入氧濃度(FiO2) 60%時(shí),動(dòng)脈氧分壓60 mmHg;高碳酸血癥性呼吸衰竭(hypercapnia respiratory failure)定義為:急性期PaCO 2 50 mmHg。但這些傳統(tǒng)的單純將血?dú)夥治鲋笜?biāo)作為呼吸衰竭的診斷存在一定的局限性,隨著呼吸急救技術(shù)的進(jìn)步,尤其是機(jī)械通氣技術(shù)的普遍應(yīng)用,對(duì)呼吸衰竭的定義和理解有了新的認(rèn)識(shí)和發(fā)展。 【病因與病理生理】 呼吸衰竭主要病理生理是呼吸系統(tǒng)不能有效地在空氣血液間進(jìn)行氧和二氧化碳的氣體交換,導(dǎo)致機(jī)體氧的供應(yīng)和二氧化碳的排出不能滿(mǎn)足代謝的需求。 兒童呼吸衰竭的病因在不同年齡有較大的差異。根據(jù)年齡,常見(jiàn)的引起呼吸障礙的原發(fā)疾病有: 1.新生兒 (1)早產(chǎn)兒由于肺表面活性物質(zhì)缺乏而導(dǎo)致的呼吸窘迫綜合征(respiratory distress syndrome,RDS)。 (2)新生兒窒息。 (3)吸入性肺炎。 2.小于2 歲兒童 (1)支氣管肺炎。 (2)哮喘持續(xù)狀態(tài)。 (3)喉炎。 (4)先天性心臟病。 (5)氣道異物吸入。 (6)先天性氣道畸形(氣管蹼、囊腫、大葉肺氣腫等)。 (7)較大腺樣體或扁桃體所致的鼻咽梗阻。 3.2 歲以上兒童 (1)哮喘持續(xù)狀態(tài)。 (2)多發(fā)性神經(jīng)根炎。 (3)中毒。 (4)溺水。 (5)腦炎。 (6)損傷。 也可根據(jù)引起呼吸衰竭的原發(fā)病因分為:①外周性呼吸衰竭:即由呼吸器官本身疾病引起,包括原發(fā)于氣道、肺、胸廓、肺循環(huán)等病變,如重癥支氣管肺炎、哮喘持續(xù)狀態(tài)、氣胸等所致的呼吸衰竭。臨床上以低氧血癥為主,患兒常有呼吸困難、呼吸做功增加。②中樞性呼吸衰竭:即由呼吸的驅(qū)動(dòng)障礙所致的呼吸衰竭,而呼吸器官本身可正常。中樞呼吸活動(dòng)和外周呼吸肌的協(xié)調(diào)類(lèi)似呼吸的泵驅(qū)動(dòng),這種泵驅(qū)動(dòng)障礙導(dǎo)致肺泡通氣不足,血二氧化碳分壓增高;如腦炎、窒息、中毒等所致的呼吸衰竭。血氧分壓在呼吸泵衰竭時(shí)也可降低,但一般給氧后較易糾正。 【臨床表現(xiàn)】 1.原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn) 如肺炎、腦炎等癥狀和體征。 2.呼吸衰竭的早期表現(xiàn) 在嚴(yán)重肺部疾病使呼吸衰竭將要發(fā)生前,患兒常有明顯的呼吸窘迫表現(xiàn),如呼吸頻率增加、過(guò)度使用輔助呼吸肌參與呼吸、鼻翼扇動(dòng)等;由于兒童的胸廓順應(yīng)性好,三凹征出現(xiàn)特別明顯。在新生兒及較小的嬰兒,由于存在呼氣時(shí)將會(huì)厭關(guān)閉以增加呼氣末正壓的保護(hù)機(jī)制,可在呼氣時(shí)出現(xiàn)呻吟。 由于呼吸驅(qū)動(dòng)(泵衰竭)所致的呼吸衰竭在早期無(wú)明顯的呼吸窘迫表現(xiàn),在臨床上相對(duì)不易發(fā)現(xiàn)。例如,患兒有神經(jīng)肌肉性疾病可引起肺泡通氣不足,而此時(shí)的三凹征并不出現(xiàn),只有從呼吸淺表或呼吸率異常減慢等線索中發(fā)現(xiàn)。 3.重要臟器的功能異常 小兒呼吸衰竭除原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)如肺炎、腦炎等癥狀和體征外,低氧、高碳酸血癥、酸中毒等足以導(dǎo)致重要臟器的功能異常,包括: (1)心血管系統(tǒng):中等程度的低氧和高碳酸血癥可引起心率和心排出量的增加,而嚴(yán)重低氧血癥可致心排出量降低。中等程度的低氧血癥可使心律失常的機(jī)會(huì)增加。低氧和高碳酸血癥可引起肺血管阻力增加。 (2)呼吸系統(tǒng):在外周和中樞化學(xué)感受器正常狀態(tài)下,呼吸衰竭時(shí)患兒的每分通氣量增加;隨氣道阻塞程度的加重,輔助呼吸肌常參與呼吸運(yùn)動(dòng)。急性呼吸窘迫綜合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)是急性呼吸衰竭中較為嚴(yán)重的典型病癥。由于嚴(yán)重的肺損傷而影響肺的氣體交換、肺順應(yīng)性降低、胸部X線片顯示肺彌漫性浸潤(rùn)。兒童ARDS的常見(jiàn)觸發(fā)因素有:嚴(yán)重的窒息、休克、膿毒癥、心臟外科手術(shù)后并發(fā)癥、肺的化學(xué)損傷、血液系統(tǒng)惡性腫瘤、重癥肺炎,尤其是重癥病毒性肺炎如流感、副流感、禽流感等。 (3)中樞神經(jīng)系統(tǒng):因低氧和高碳酸血癥,可出現(xiàn)頭疼、神志模糊、嗜睡、激惹和焦慮等。 (4)腎臟:呼吸衰竭可導(dǎo)致鈉、水排出減少。 (5)血液系統(tǒng):慢性的呼吸衰竭可引起紅細(xì)胞增多,由于血二氧化碳分壓增加,氧離曲線右移,使紅細(xì)胞攜帶的氧在外
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