【正文】 （4）腎臟：呼吸衰竭可導(dǎo)致鈉、水排出減少。急性呼吸窘迫綜合征（acute respiratory distress syndrome，ARDS）是急性呼吸衰竭中較為嚴(yán)重的典型病癥。 3．重要臟器的功能異常 小兒呼吸衰竭除原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)如肺炎、腦炎等癥狀和體征外，低氧、高碳酸血癥、酸中毒等足以導(dǎo)致重要臟器的功能異常，包括： （1）心血管系統(tǒng)：中等程度的低氧和高碳酸血癥可引起心率和心排出量的增加，而嚴(yán)重低氧血癥可致心排出量降低。 2．呼吸衰竭的早期表現(xiàn) 在嚴(yán)重肺部疾病使呼吸衰竭將要發(fā)生前，患兒常有明顯的呼吸窘迫表現(xiàn)，如呼吸頻率增加、過(guò)度使用輔助呼吸肌參與呼吸、鼻翼扇動(dòng)等；由于兒童的胸廓順應(yīng)性好，三凹征出現(xiàn)特別明顯。②中樞性呼吸衰竭：即由呼吸的驅(qū)動(dòng)障礙所致的呼吸衰竭，而呼吸器官本身可正常。 （5）腦炎。 3．2 歲以上兒童 （1）哮喘持續(xù)狀態(tài)。 （4）先天性心臟病。 （3）吸入性肺炎。 【病因與病理生理】 呼吸衰竭主要病理生理是呼吸系統(tǒng)不能有效地在空氣血液間進(jìn)行氧和二氧化碳的氣體交換，導(dǎo)致機(jī)體氧的供應(yīng)和二氧化碳的排出不能滿(mǎn)足代謝的需求。急性呼吸衰竭的診療常規(guī)呼吸衰竭（respiratory failure）指由各種原因?qū)е碌闹袠谢颍ê停┩庵苄缘暮粑砉δ苷系K，使動(dòng)脈血氧分壓降低，和（或）二氧化碳分壓增加，患兒有呼吸困難（窘迫）的表現(xiàn)，如呼吸音降低或消失、嚴(yán)重的三凹征或吸氣時(shí)有輔助呼吸肌參與及意識(shí)狀態(tài)的改變。限制蛋白入量后同樣可以達(dá)到低磷飲食的作用。ACEI 與ARB 具有降低尿蛋白作用，其用藥劑量常需要高于其降壓所需劑量。有雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄者禁用。②藥物治療:常用的降壓藥物有血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）、血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）、長(zhǎng)效鈣通道阻滯劑（CCB）、利尿劑、β受體阻滯劑等。②降壓不能過(guò)低過(guò)快，保持降壓平穩(wěn)。【治療方案及原則】慢性腎炎早期應(yīng)該針對(duì)其病理類(lèi)型給予相應(yīng)的治療，抑制免疫介導(dǎo)炎癥、抑制細(xì)胞增殖、減輕腎臟硬化。與感染后急性腎小球腎炎不同之處在于，慢性腎炎急性發(fā)作多在短期內(nèi)（數(shù)日）病情急驟惡化，血清C3 一般無(wú)動(dòng)態(tài)變化；此外，二者的轉(zhuǎn)歸不同，急性腎小球腎炎1～2 月多可自愈。慢性腎炎主要與下列疾病鑒別：1. 無(wú)癥狀性血尿或（和）蛋白尿 臨床上輕型慢性腎炎應(yīng)與無(wú)癥狀性血尿或（和）蛋白尿相鑒別，后者無(wú)水腫、高血壓和腎功能減退。一般而言，凡有尿檢異常（血尿、蛋白尿、管型尿）、水腫及高血壓病史，病程遷延，無(wú)論有無(wú)腎功能損害均應(yīng)考慮此病，腎活檢病理檢查可確診并有利于指導(dǎo)治療。我國(guó)的常見(jiàn)慢性腎炎的類(lèi)型有系膜增生性腎小球腎炎（包括IgA 腎病和非IgA 系膜增生性腎小球腎炎）、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病及系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎等。（3）急性起?。翰糠只颊咭騽诶邸⒏腥?、血壓增高、水與電解質(zhì)紊亂使病情呈急性發(fā)作，或用腎毒性藥物后病情急驟惡化，經(jīng)及時(shí)去除誘因和適當(dāng)治療后病情可一定程度緩解。偶有輕度浮腫，血壓可正?；蜉p度升高?！九R床表現(xiàn)】慢性腎炎可發(fā)生于任何年齡，但以青、中年男性為主。各種繼發(fā)性腎臟病以及遺傳性腎病也可表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征。A組溶血性鏈球菌感染后1～3 周內(nèi)應(yīng)定期檢查尿常規(guī)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療本病。 【預(yù)后和預(yù)防】 急性腎炎急性期預(yù)后好。 （3）對(duì)難治病例可采用腹膜透析或血液濾過(guò)治療。 5．嚴(yán)重循環(huán)充血的治療 （1）矯正水、鈉潴留，恢復(fù)正常血容量，可使用呋噻米注射。②卡托普利：系血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑。 mg/（kgd），注射劑量1～2 mg/（kg 3．抗感染 有感染灶時(shí)用青霉素10～14 天。d）為宜。血沉正常可上學(xué)，但應(yīng)避免重體力活動(dòng)。若患兒呈急性起病，有明確的鏈球菌感染的證據(jù)，血清C3 降低，腎活體組織檢查病理為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎者有助于急性腎炎的診斷。 2．IgA腎病 以血尿?yàn)橹饕Y狀，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后24～48 小時(shí)出現(xiàn)血尿，多無(wú)水腫、高血壓、血清C3 正常。 【診斷及鑒別診斷】 往往有前期鏈球菌感染史，急性起病，具備血尿、蛋白尿和管型尿、水腫及高血壓等特點(diǎn)，急性期血清ASO滴度升高，C3 濃度降低，均可臨床診斷急性腎炎。80％～90％的病人血清C3 下降，至第8 周94％的病例恢復(fù)正常。外周血白細(xì)胞一般輕度升高或正常，血沉加快。 4．非典型表現(xiàn) （1）無(wú)癥狀性急性腎炎：為亞臨床病例，患兒僅有顯微鏡下血尿或僅有血C3 降低而無(wú)其他臨床表現(xiàn)。也有人認(rèn)為是由腦血管擴(kuò)張所致。 3．嚴(yán)重表現(xiàn) 少數(shù)患兒在疾病早期（2 周之內(nèi)）可出現(xiàn)下列嚴(yán)重癥狀： （1）嚴(yán)重循環(huán)充血：常發(fā)生在起病1 周內(nèi)，由于水、鈉潴留，血漿容量增加而出現(xiàn)循環(huán)充血。有20％可達(dá)腎病水平。 2．典型表現(xiàn) 急性期常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等。 1．前驅(qū)感染 90％病例有鏈球菌的前驅(qū)感染，以呼吸道及皮膚感染為主。基膜有局部裂隙或中斷。部分患者中可見(jiàn)到新月體。光鏡下腎小球表現(xiàn)為程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變。此外，某些鏈球菌株可通過(guò)神經(jīng)氨酸苷酶的作用或其產(chǎn)物如某些菌株產(chǎn)生的唾液酸酶，與機(jī)體的免疫球蛋白（1gG）結(jié)合，改變其免疫原性，產(chǎn)生自身抗體和免疫復(fù)合物而致病。我國(guó)各地區(qū)均以上呼吸道感染或扁桃體炎最常見(jiàn)，占51％，％。本病多見(jiàn)于兒童和青少年，以5～14 歲多見(jiàn)，小于2 歲少見(jiàn)，男女之比為2：1。⑥兒童特發(fā)性高鈣尿癥也是非腎小球性血尿的常見(jiàn)原因，24 小時(shí)尿鈣測(cè)定4 mg/kg或尿鈣/尿肌酐，即可診斷。對(duì)于尿酸結(jié)石，X線檢查陰性者可采用B超檢查。 （2）臨床資料分析：①伴有尿頻、尿急、尿痛，應(yīng)考慮泌尿道感染，其次為腎結(jié)核；②伴有低熱、盜汗、消瘦應(yīng)考慮腎結(jié)核；③伴有皮膚黏膜出血應(yīng)考慮出血性疾??；④伴有出血、溶血、循環(huán)障礙及血栓癥狀，應(yīng)考慮DIC或溶血尿毒綜合征；⑤伴有腎絞痛或活動(dòng)后腰痛應(yīng)考慮腎結(jié)石；⑥伴有外傷史應(yīng)考慮泌尿系統(tǒng)外傷；⑦伴有腎區(qū)腫塊應(yīng)考慮腎腫瘤或腎靜脈栓塞；⑧近期使用腎毒性藥物，應(yīng)考慮急性間質(zhì)性腎炎；⑨無(wú)明顯伴隨癥狀時(shí)，應(yīng)考慮左腎靜脈受壓綜合征、特發(fā)性高鈣尿癥、腎微結(jié)石、腎盞乳頭炎、腎小血管病及腎盂、尿路息肉、憩室。 （3）腎活體組織檢查分析：腎活體組織病理檢查對(duì)血尿的病因診斷具有極為重要價(jià)值，如IgA腎病、薄基膜病、局灶節(jié)段性腎小球硬化、狼瘡性腎炎、肝炎病毒相關(guān)性腎炎、Alport綜合征等。 秒。③尿沉渣檢查見(jiàn)到紅細(xì)胞管型和腎小管上皮細(xì)胞，表明血尿?yàn)槟I實(shí)質(zhì)性。目前常用方法有：①尿沉渣紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查：若以異形紅細(xì)胞為主則提示為腎小球性血尿（相差顯微鏡下30％）。 （7）其他疾?。喝邕z傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，劇烈運(yùn)動(dòng)引起的一過(guò)性血尿，特發(fā)性高鈣尿癥等。 （3）感染性疾病：猩紅熱，傷寒，流行性出血熱，傳染性單核細(xì)胞增多癥，暴發(fā)型流腦以及肺炎支原體、結(jié)核桿菌、肝炎病毒、鉤端螺旋體等所致感染后腎炎。 （2）結(jié)石：輸尿管結(jié)石，膀胱結(jié)石。 （5）腎血管病變：腎靜脈血栓形成，左腎靜脈受壓綜合征（胡桃?jiàn)A現(xiàn)象）。 1．腎臟疾病 （1）各種原發(fā)性腎小球病：急、慢性腎小球腎炎，遺傳性腎炎，薄基膜腎病，IgA腎病，肺出血腎炎綜合征等。 目前常用尿液分析儀（試紙法）檢測(cè)血尿，其原理是利用血紅蛋白的氧化性與試紙的呈色反應(yīng)來(lái)進(jìn)行半定量分析，但當(dāng)尿中存在還原物質(zhì)（如維生素C50 mg/L），可呈假陰性。正常人尿中紅細(xì)胞僅為0～2 個(gè)/HPF，血尿是指尿液中紅細(xì)胞數(shù)超過(guò)正常，分為鏡下血尿和肉眼血尿，前者僅在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞增多。（四）止血藥物（DDAVP）。（三）凝血因子替代療法1. Ⅷ因子制劑：重組人凝血因子Ⅷ（拜科奇）用于治療血友病甲。活化部分凝血酶時(shí)間（APTT）延長(zhǎng)；凝血酶原時(shí)間PT正常。血友病丙：常染色體遺傳男女均發(fā)病。 補(bǔ)充療法：洗滌濃縮紅細(xì)胞、濃縮血小板和不含凝血因子的擴(kuò)容劑如血漿蛋白白蛋白。 抗凝治療：（1）抗血小板凝集藥物：阿司匹林、潘生丁。 治療原發(fā)病去除誘發(fā)因素。（3）、FDP含量測(cè)定：大于20mg/l提示纖溶亢進(jìn)，但不能作為DIC診斷指標(biāo)。（7）、因子Ⅷ測(cè)定：部分減少。（2）、出血時(shí)間和凝血時(shí)間延長(zhǎng)（3）、凝血酶原時(shí)間（pt）延長(zhǎng)：超過(guò)正常3S有意義。腫瘤：白血病等。；或每次1g/kg靜滴，必要時(shí)可再用1次；以后每34周1次；④血小板輸注：只有在發(fā)生顱內(nèi)出血或急性?xún)?nèi)臟大出血、危及生命時(shí)才輸注血小板，并同時(shí)予以大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，以減少輸入血小板破壞。不見(jiàn)尿而補(bǔ)鉀以防產(chǎn)生高鉀血癥，見(jiàn)尿而不補(bǔ)鉀，可出現(xiàn)低鉀血癥。異常繼續(xù)損失量是丟失多少補(bǔ)充多少，用1／2～1／3張含鈉液補(bǔ)充.。五、第2天及以后的補(bǔ)液 經(jīng)第1天補(bǔ)液后，脫水和電解質(zhì)紊亂已基本糾正，主要是補(bǔ)充生理需要量和異常的繼續(xù)損失量，繼續(xù)補(bǔ)鉀，供給熱量。四、鈣和鎂的補(bǔ)充：佝僂病患兒在輸液同時(shí)即給口服鈣片或鈣粉，每次0．5g，每日3次。三、補(bǔ)鉀：補(bǔ)鉀時(shí)注意濃度和速度，.低鉀病人一般采用10％氯化鉀溶液，口服較安全，200～300mg／(Kg）(3)維持補(bǔ)液階段：脫水已基本糾正，只需補(bǔ)充生理需要量（70~90 ml／kg／日）和繼續(xù)損失量（一般30 ml／kg／日）。對(duì)中度脫水無(wú)明顯周?chē)h(huán)障礙者不需要擴(kuò)容，可直接從本階段開(kāi)始補(bǔ)液。 等滲性脫水（血清鈉濃度在135至150mmol/L之間）2:3:1（1/2張）。一：輸液根據(jù)三定原則：根據(jù)脫水的程度決定補(bǔ)液量（補(bǔ)液的總量=累積損失量+繼續(xù)損失量+生理維持量）脫水的分度：表現(xiàn)程度失水量神 態(tài)眼眶、前囟皮膚彈性口唇粘膜眼淚尿量休克輕度脫水（90～120ml/kg）5％（50ml / kg）精神稍差，略有煩躁不安稍凹陷稍差略干燥有稍少無(wú)中度脫水（120～150ml/kg）5～10％（50～100ml精神萎靡，煩躁不安明顯凹陷差干燥少明顯減少無(wú)重度脫水（150～180ml/k）10％（100～120ml / kg）昏睡，昏迷深陷極差極干燥無(wú)極少或無(wú)有(1) 補(bǔ)充累積損失量根據(jù)脫水程度及性質(zhì)補(bǔ)充，即輕度脫水約30～50ml／kg；中度為50～100ml／kg；重度為100～150ml／kg。6個(gè)月～2歲嬰幼兒發(fā)病率高，一歲以?xún)?nèi)約占半數(shù)，是造成小兒營(yíng)養(yǎng)不良、生長(zhǎng)發(fā)育障礙和死亡的主要原因之一。糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：對(duì)急性期病情發(fā)展迅速?lài)?yán)重的MP肺炎或肺部病變遷延而出現(xiàn)肺不張、肺間質(zhì)纖維化、支氣管擴(kuò)張或肺外并發(fā)癥者，可應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，如氫化可的松，每次510mg/kg，靜滴；或潑尼松12mg/，分次口服，一般療程35天。二：治療：一般治療：保持室內(nèi)空氣新鮮，供給營(yíng)養(yǎng)豐富、宜于消化的食物及足夠的液體。但是我們必須清醒地認(rèn)識(shí)到兒童重癥肺炎診斷與治療，尚存在一些爭(zhēng)議，重癥肺炎的預(yù)防，尚需要普及。雖然不同國(guó)家、地區(qū)以及不同個(gè)體的肺炎鏈球菌血清型有一定差異，但是，肺炎鏈球菌結(jié)合疫苗包括7～13種肺炎鏈球菌（SP）血清型，可以預(yù)防世界范圍內(nèi)50%～80%的兒童肺炎鏈球菌感染［20，21］。一方面，一部分專(zhuān)家認(rèn)為重癥肺炎由于ILCRP、TNF等炎癥介質(zhì)的大量釋放，引起全身炎癥反應(yīng)，出現(xiàn)各個(gè)組織器官并發(fā)癥，而糖皮質(zhì)激素可減輕炎癥反應(yīng)。 激素的應(yīng)用d)］可達(dá)到靜脈用阿莫西林［100 mg/(kg 重癥肺炎易導(dǎo)致全身炎癥反應(yīng)綜合征（Systemic Inflammatory Response Syndrome，SIRS），因而WHO對(duì)重癥肺炎治療原則包括：早期住院治療，早期靜脈使用抗生素。 抗生素的選擇原則 抗感染治療故采取各種措施包括體位、吸痰、拍背等清理氣道,嚴(yán)重時(shí)需緊急氣管插管。PCTQ檢測(cè)卡采用半定量固相免疫法，具有快速方便的優(yōu)點(diǎn)，有很好的臨床價(jià)值。近年來(lái)隨著檢測(cè)技術(shù)的提高和對(duì)重癥肺炎的深入研究，早期反映重癥肺炎的新炎癥介質(zhì)也不斷出現(xiàn)，其中血清降鈣素原（Procalcitonin, PCT）是細(xì)菌感染很好的標(biāo)志物。 重癥肺炎炎癥介質(zhì)早期檢測(cè)在并發(fā)心力衰竭的重癥肺炎患兒，由于大量使用利尿劑，使氫離子從腎臟丟失，可造成代謝性堿中毒，所以需定期監(jiān)測(cè)血?dú)?，根?jù)其變化來(lái)判斷病情變化及預(yù)后。 重癥肺炎患兒都有低氧血癥的表現(xiàn)。 近年來(lái)Cheong HF等的研究表明：尿液肺炎鏈球菌抗原檢測(cè)（PUAT）雖然不能排除非肺炎鏈球菌感染的病原體，但由于肺炎鏈球菌是引起兒童肺炎的首要細(xì)菌病原，故受其感染的患兒也占重癥肺炎患兒中的絕大多數(shù)，同時(shí)PUAT檢測(cè)作為一種非侵入性、快速有效的檢測(cè)方法，對(duì)于抗生素的早期使用也具有指導(dǎo)意義，因此，可以彌補(bǔ)血培養(yǎng)及痰培養(yǎng)在標(biāo)本采集和培養(yǎng)時(shí)間方面的局限性，故PUAT仍可作為輔助診斷肺炎鏈球菌引起重癥肺炎的重要檢測(cè)手段之一。其中（1）、（2）為必備條件，同時(shí)具備（3）～（5）中任一項(xiàng)即可診斷為重癥肺炎。 Rudan I等研究表明引起重癥肺炎的高危因素有：非母乳喂養(yǎng)、營(yíng)養(yǎng)不良、空氣污染、低體重、未接種麻疹疫苗。 在所有的肺炎患兒中，有7%～13%屬于重癥肺炎，足以威脅患兒生命并需要住院治療。重癥肺炎診斷依據(jù)包括：臨床癥狀、胸片改變、病原學(xué)檢查及血?dú)夥治鲎兓?。此外腦脊液涂片找細(xì)菌及細(xì)菌培養(yǎng)均很重要。實(shí)驗(yàn)室和其他檢查（1）腦脊液檢査:正常新生兒腦脊液的細(xì)胞數(shù)及蛋白質(zhì)含量均高于其它年齡小兒,其正常范圍變異大。部分患兒表現(xiàn)為全身中毒癥狀明顯而神經(jīng)系統(tǒng)癥狀不明顯，發(fā)生呼吸衰竭或循環(huán)衰竭。新生兒化膿性腦膜炎并發(fā)腦室炎者較多。新生兒化膿性腦膜炎新生兒化膿性腦膜炎(化腦〉，常繼發(fā)于新生兒敗血癥，凡有利于新生兒敗血癥發(fā)病的因素與新生兒化腦的發(fā)病有關(guān)。降鈣素原正常人＜，敗血癥時(shí)明顯升高。細(xì)菌學(xué)檢查尚有細(xì)菌DNA檢測(cè)、直接涂片找細(xì)菌、病原菌抗原檢測(cè)等。高膽紅素血癥者易發(fā)生膽紅素腦病。早產(chǎn)兒B族β溶血性鏈球菌敗血癥，有時(shí)表現(xiàn)為呼吸窘迫，酷似肺透明膜病。在住院治