【正文】
縮而形成特有畸形如爪形手或爪形足,造成嚴重殘廢。法洛四聯癥:病理改變包括室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄及右心室肥厚四部分。為紫紺型先心病中最為常見的一種。His角:食管和胃小彎的縱軸所成的夾角,正常呈30176?!?0176。的銳角。X連鎖無丙種球蛋白血癥:較為常見的原發(fā)性抗體缺陷病,~22。主要為B細胞發(fā)育異常,不能正常產生各類免疫球蛋白所致。主要臨床表現為生后數月起反復化膿性感染,可伴發(fā)其他免疫失調性疾病。二、單項選擇題 B E B B A A E E B D 1B 1C 1E 1E 1A 1B 1 D 1A 1A D 2B 2E 2C 2C 2B 2 D 2 B 2 E 2 B A 三、問答題先天性后外側膈疝的臨床表現:(1) 新生兒期: ① 呼吸系統(tǒng)癥狀:嚴重者出生后數小時內即出現呼吸急促,并有明顯青紫,發(fā)作往往是陣發(fā)性的,即在哭鬧或吸奶和變動體位時加重。48小時反復發(fā)生呼吸危象者,預后惡劣。② 消化系統(tǒng)癥狀:嘔吐較少見,在伴有腸旋轉不良或突入胸腔的腸段發(fā)生嵌閉時才發(fā)生。③ 體征:患側胸部呼吸運動減低,心尖搏動移向對側;胸壁叩診呈濁音,胃腸充氣較多時呈鼓音;有時聽到腸鳴音,則診斷意義更大。當有較多的腹腔臟器突入胸腔,腹腔幾乎空虛,則可出現舟狀腹。(2) 嬰幼兒及兒童期:新生兒期癥狀多不明顯;嬰幼兒期反復出現上呼吸道感染,有時幾乎無癥狀,僅在胸部X線檢查時發(fā)現異常。有時有慢性消化道癥狀,如嘔吐、食欲不振。較大兒童可訴模糊的胸痛或腹痛。右側膈疝往往在幼兒期才發(fā)現。體征與新生兒期相同,但常較輕微。兒童免疫系統(tǒng)的發(fā)育特點:① 免疫系統(tǒng)功能不成熟;② CD4相對較多,CD8不足,易感染;③ Th2細胞功能相對亢進,易過敏;④ 出生6個月內有來自母體的IgG,自身合成免疫球蛋白能力不足。