線粒體的結(jié)構(gòu)與功能-資料下載頁(yè)
2025-01-17 01:45本頁(yè)面
【正文】 late mitochondrial mRNAs. 人類線粒體基因組示意圖 線粒體 DNA ?人類線粒體基因組是一個(gè)環(huán)狀雙鏈 DNA ?包括 37個(gè)基因 ?可以編碼 2種 rRNA、22種 tRNA和 13種蛋白 線粒體的半自主性 線粒體具有獨(dú)立的遺傳體系，能夠合成蛋白質(zhì)，但是合成能力有限。大多數(shù)線粒體蛋白都是由核基因編碼， 在細(xì)胞質(zhì)中合成后，定向轉(zhuǎn)運(yùn)到線粒體的，因此線粒體被稱為半自主性細(xì)胞器（ semiautonomous anelle）。 返回目錄 Mt DNA 的結(jié)構(gòu)特點(diǎn) n 除成熟的紅細(xì)胞外每一個(gè)細(xì)胞內(nèi)均有數(shù)量不等的線粒體 。 每一個(gè)線粒體內(nèi)有 2~10個(gè)拷貝的 mt DNA，mt DNA 是獨(dú)立于細(xì)胞核染色體外的又一基因組 。 人 mt DNA 由 16569 bp 的雙鏈環(huán)狀 DNA 組成 1個(gè)輕鏈和重鏈 。 其中包括 37 個(gè)基因： 22 個(gè) tRNA 基因 、 2個(gè) rRNA 基因 (12S 和 16S rRNA) 和 13 個(gè) mRNA 基因 。 所有的 13 種蛋白質(zhì)產(chǎn)物均參與組成呼吸鏈 。 To be continued... Mt DNA 的結(jié)構(gòu)特點(diǎn) n 人類線粒體的基因組排列非常緊湊 ， 除與 mt DNA 復(fù)制及轉(zhuǎn)錄有關(guān)的一小段區(qū)域外 ， 無內(nèi)含子序列 。 37個(gè)基因間隔區(qū)總共只有 87 bp， 因此 ， 幾乎 mt DNA 的任何突變均會(huì)累及到基因組中一個(gè)重要區(qū)域 。 線粒體擁有相對(duì)獨(dú)立的 DNA 復(fù)制 、 轉(zhuǎn)錄和翻譯系統(tǒng) ， 是半自主性細(xì)胞器 。 重鏈主要編碼 2個(gè) rRNA， 12個(gè)多肽及 14個(gè) rRNA；輕鏈僅編碼一個(gè) NADH 脫氫酶亞單位 4 及 8 個(gè) tRNA。 線粒體基因組的特點(diǎn) DNA，不與組蛋白結(jié)合 二 .線粒體蛋白質(zhì)合成 線粒體：有自身的蛋白質(zhì)合成體系，如： 氨基酸活化酶 、線粒體 核糖體 等。 線粒體的蛋白質(zhì)合成與原核細(xì)胞相似，而與真核細(xì)胞不同。 mtDNA排列緊湊、高效利用、可自我復(fù)制 ,但其遺傳密碼與“通用”的遺傳密碼表也不完全相同 如 :UGA?色氨酸而不是終止密碼。 總之： 線粒體有自己的 DNA和蛋白質(zhì)合成系統(tǒng) —— 獨(dú)立的遺傳系統(tǒng) ,表明有一定的自主性。 mtDNA分子量小、基因數(shù)量少、編碼的蛋白質(zhì)有限，只占線粒體蛋白質(zhì)的 10%，而大多數(shù)線粒體蛋白質(zhì)（ 90%）由核基因編碼的，并在細(xì)胞質(zhì)中合成后轉(zhuǎn)運(yùn)到線粒體中去。同時(shí)線粒體遺傳系統(tǒng)受控于細(xì)胞核遺傳系統(tǒng)。 因此，線粒體為半自主性細(xì)胞器。 由此可見： 密碼子 “ 通用”遺傳 密碼 線粒體遺傳密碼 UGA 終止 色氨酸 AUA 異亮氨酸 甲硫氨酸 AGA 精氨酸 終止 AGG 精氨酸 終止 “ 通用”遺傳密碼與線粒體遺傳密碼的差異 返回目錄 線粒體從細(xì)胞質(zhì)中轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白質(zhì) 蛋白質(zhì)輸入線粒體基質(zhì)的過程 返回目錄 蛋白質(zhì)到線粒體的運(yùn)輸途徑 返回目錄 一、線粒體的增殖 線粒體的增殖 間壁分離 收縮分離 出芽分裂 ：線粒體的內(nèi)膜向中心內(nèi)褶形成間壁，或某一個(gè)嵴的延伸。當(dāng)延伸到對(duì)側(cè)內(nèi)膜時(shí)，線粒體一分為二，成為只有外膜相連的兩個(gè)獨(dú)立細(xì)胞器，接著線粒體就完全分離。 ：線粒體中央部分收縮并向兩端拉長(zhǎng)，中央形成很細(xì)的頸，整個(gè)線粒體成啞鈴形，最后斷裂為二形成兩個(gè)新線粒體。 ：先從線粒體上長(zhǎng)出小芽，然后小芽與母線粒體分離，經(jīng)過不斷長(zhǎng)大，形成新的線粒體。 間壁分離 收縮分離 出芽分裂 線粒體的增殖 線粒體的增殖方式 （ A）間壁分離； (B) 收縮分離； (C)出芽分離 線粒體的增殖 返回目錄 二、線粒體的起源假說 n 關(guān)于線粒體的起源，目前有兩種不同的假說，即內(nèi)共生假說和分化假說。 n 內(nèi)共生假說：線粒體體來源于被原始的前真核生物吞噬的好氧性細(xì)菌；這種細(xì)菌和前真核生物共生，在長(zhǎng)期的共生過程中演化成了線粒體。 n 分化假說：線粒體在進(jìn)化過程中的發(fā)生是由于質(zhì)膜的內(nèi)陷，再分化后形成的。 線粒體的進(jìn)化途徑 線粒體的起源 ?內(nèi)共生學(xué)說 ?非內(nèi)共生學(xué)說 返回目錄 n 內(nèi)共生假說：線粒體是由共生于原始真核細(xì)胞內(nèi)的細(xì)菌演變而來。 n 內(nèi)共生假說的依據(jù)： n DNA呈環(huán)狀、裸露與細(xì)菌相似。 n 70S與細(xì)菌相同，而真核細(xì)胞為 80S。 n 。 n 、外膜結(jié)構(gòu)和功能差別很大，外膜與真核細(xì)胞的 sER相似；內(nèi)膜與細(xì)菌質(zhì)膜相似。 n —— 直接分裂。 n 非共生假說：線粒體的發(fā)生是質(zhì)膜內(nèi)陷的結(jié)果。非共生假說的依據(jù)： n 細(xì)胞膜。 n DNA與線粒體 DNA比較有許多相似之處。 一 . 線粒體肌病和心肌線粒體病 二 . 線粒體與腫瘤 三 . 線粒體對(duì)缺血性損傷的反應(yīng) 四 . 藥物和毒物對(duì)線粒體的影響 基 粒
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