線粒體的結(jié)構(gòu)與功能(編輯修改稿)
2025-02-13 01:45 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 氨基酸 → 乙酰輔酶 A （乙酰 CoA） 三羧酸循環(huán) ↓ ?三羧酸循環(huán) (tricarboxylic acid cycle, TCA cycle) 又叫 Krebs循環(huán) 、 檸檬酸循環(huán) 。 TCA循環(huán) 葡萄糖酵解生成丙酮酸 乙酰 CoA的生成 三羧酸循環(huán) 返回目錄 2分子 CO2 1分子GTP 4分子NADH 1分子FADH2 5對(duì)電子 線粒體在能量轉(zhuǎn)換中的作用 電子傳遞偶聯(lián)氧化磷酸化 化學(xué)滲透偶聯(lián)假說(shuō)(chemiosmotic coupling hypothesis)解釋氧化磷酸化的偶聯(lián)機(jī)理。該學(xué)說(shuō)認(rèn)為 :在電子傳遞過(guò)程中 , 伴隨著質(zhì)子從線粒體內(nèi)膜的里層向膜間腔轉(zhuǎn)移，形成跨膜的氫離子梯度，這種勢(shì)能驅(qū)動(dòng)了氧化磷酸化反應(yīng) (提供了動(dòng)力 )，合成了ATP 。 返回目錄 化學(xué)滲透學(xué)說(shuō)示意圖 細(xì)胞氧化： 在酶的催化下，氧將細(xì)胞內(nèi)各種供能物質(zhì)氧化而釋放能量的過(guò)程。由于細(xì)胞氧化過(guò)程中，要消耗 O2釋放 CO2和 H2O所以又稱細(xì)胞呼吸。 細(xì)胞氧化的基本過(guò)程 酵 解： 在細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)內(nèi)進(jìn)行，反應(yīng)過(guò)程不需要氧 —— 無(wú)氧酵解 乙酰輔酶 A生成 : 線粒體基質(zhì) 內(nèi)進(jìn)行 三羧酸循環(huán) : 在線粒體基質(zhì)內(nèi)進(jìn)行 電子傳遞和氧化磷酸化 : 在線粒體內(nèi)膜上進(jìn)行 葡萄糖（ C6H12O6） 糖酵解酶系 2丙酮酸（ C3H4O3) + 2H + 2ATP C3H4O3 +輔酶 A(CoA) +2NAD 乙酰 CoA + 2NADH + 2H + CO2 丙酮酸脫氫酶系 + Mg2+ 葡萄糖 丙酮酸 NAD NADH2 CO2 乙 酸 CoA 乙酰 CoA 草酰乙酸 三羧酸循環(huán)（檸檬酸循環(huán) ） 檸檬酸 順烏頭酸 異檸檬酸 NAD NADH2 CO2 ?酮戊二酸 NAD NADH2 CO2 琥珀酸 FAD FADH2 延胡索酸 蘋果酸 NAD NADH2 1 2 3 1 注： NAD（輔酶 I） :尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸 FAD（黃酶） : 黃素腺嘌呤二核苷酸 三羧酸循環(huán) 電子傳遞和氧化磷酸化： 供能物質(zhì)經(jīng)過(guò)酵解乙酰輔酶 A 呼吸鏈（電子傳遞鏈） : 復(fù)合體 1 ?復(fù)合體 2 ?復(fù)合體 3 ?復(fù)合體 4 ?復(fù)合體 5 ? ? ? ? O2 伴隨電子傳遞鏈的氧化過(guò)程所進(jìn)行的能量轉(zhuǎn)換和 ATP的生成稱氧化磷酸化或稱氧化磷酸化偶聯(lián)。 生成、三羧酸循環(huán)脫下的氫原子，通過(guò)內(nèi)膜上的一系列呼吸鏈酶系的電子傳遞 ，最后與氧結(jié)合生成水，電子傳遞過(guò)程中釋放的能量被用于 ADP磷酸化形成 ATP. 電子傳遞和氧化磷酸化 氧化磷酸化： n ① 由復(fù)合物 I、 III、 IV組成，催化 NADH的脫氫氧化。 n ② 由復(fù)合物 II、 III、 IV組成，催化琥珀酸的脫氫氧化。 呼吸鏈 (resqiratory chain) 呼吸鏈即電子 (包括 H+) 的傳遞鏈 ， 起自 NADH (Nicotine Adenylate Dinucleotide， 尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸 )， 終端為 02， NADH?02 共產(chǎn)生 3 個(gè) ATP。 其間任何環(huán)節(jié)缺陷將導(dǎo)致電子傳遞障礙 。 NADH CoQ CytC O2 Complex I : NADHCoQ 還原酶 Complex II: 琥珀酸 CoQ 還原酶 Complex III: 細(xì)胞色素 c還原酶 Complex IV: 細(xì)胞色素 c氧化酶 Complex V: ATP合成酶 I 琥珀酸 II III IV V 生成 3個(gè) ATP n 復(fù)合物 I： NADH（煙酰胺嘌呤二核苷酸） CoQ還原酶 n 最大、最復(fù)雜的脂蛋白復(fù)合體。由 42條肽鏈組成，呈 L型，含一個(gè) FMN（黃素單核苷酸）和至少 6個(gè)鐵硫蛋白，分子量接近 1MD，以二聚體形式存在。 催化 NADH的 2個(gè)電子傳遞至輔酶 Q，同時(shí)將 4個(gè)質(zhì)子由線粒體基質(zhì)（ M側(cè)）轉(zhuǎn)移至膜間隙（ C側(cè)）。 n 復(fù)合物 II：琥珀酸 CoQ還原酶 /琥珀酸脫氫酶 n 至少由 4條肽鏈，含有一個(gè) FAD（黃素腺嘌呤二核苷酸）， 1個(gè)細(xì)胞色素 b和 2個(gè)鐵硫蛋白。催化琥珀酸的 低能量電子轉(zhuǎn)至輔酶 Q，但不轉(zhuǎn)移質(zhì)子。 n 復(fù)合物 III： CoQ細(xì)胞色素 c還原酶。 至少 11條不同肽鏈，以二聚體形式存在，每個(gè)單體包含兩個(gè)細(xì)胞色素 b（ b56 b566）、一個(gè)鐵硫蛋白和一個(gè)細(xì)胞色素 c1 。 催化電子從輔酶 Q傳給細(xì)胞色素 c， 每轉(zhuǎn)移一對(duì)電子，同時(shí)將 4個(gè)質(zhì)子由線粒體基質(zhì)泵至膜間隙。 n 復(fù)合物 IV：細(xì)胞色素 c氧化酶 n 為二聚體，每個(gè)單體含至少 13條肽鏈，分為三個(gè)亞單位：細(xì)胞色素 a、 a3和 2個(gè)銅原子 n 將從細(xì)胞色
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