生物化學(xué)蛋白質(zhì)分解代謝-資料下載頁(yè)
2025-01-16 14:42本頁(yè)面
【正文】 體內(nèi)含硫氨基酸：蛋氨酸（甲硫氨酸）、半胱氨酸和胱氨酸 （一）蛋氨酸代謝 — SAM的生成與作用 問(wèn)題：為何葉酸或維生素 B12缺乏會(huì)引起巨幼紅細(xì)胞貧血？ 精 氨 酸甘 氨 酸鳥(niǎo) 氨 酸 胍 乙 酸CN H2N HH N( C H2)3C H N H2C O O H+C H2N H2C O O HN H2( C H2)3C H N H2C O O HN H2C N HN HC H2C O O H+S － 腺 苷蛋 氨 酸 S － 腺 苷同 型 半 胱 氨 酸CN H2N HH NC H3C H2C O O HCN H ～N HH NC H3C H2C O O HA D P A T PCCNNCN HH3COHH2H2OP iP肌 酸磷 酸 肌 酸肌 酸 酐轉(zhuǎn) 脒 基 酶圖 9 1 3 肌 酸 代 謝肌 酸 激 酶腎肝肌 肉（二）半胱氨酸和胱氨酸代謝 CH2SH CHNH2 COOH Ｌ－半胱氨酸 3[O] CH2SO3H CHNH2 COOH 磺基丙氨酸 CO2 磺基丙氨 酸脫羧酶 CH2SO3H CH2NH2 ?；撬? ３、活性硫酸根的生成 脫巰基酶 CH2 CNH2 COOH α氨基丙烯酸 CH2SH CHNH2 COOH 半胱氨酸 CH3 C=NH COOH α亞氨基丙酸 CH3 C=O COOH 丙酮酸 NH3 H2O [O] H2SO4 SO42 ATP PPi AMPSO3 腺苷 5180。磷酰硫酸 ATP ADP A OH H2O3PO O3SOPOCH2 OH 3180。磷酸腺苷 5180。磷酰硫酸 5 3 H2S 四、芳香族氨基酸的代謝 芳香族氨基酸包括： 苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸 （一） 苯丙氨酸與酪氨酸代謝 O2 H2O 四氫生物蝶呤 二氫生物蝶呤 NADP+ NADPH+H+ COOH CHNH2 CH2 苯丙氨酸 COOH CHNH2 CH2 OH 酪氨酸 C H 2 C H N H 2 C O O H苯 丙 氨 酸C H 2 C H N H 2 C O O HO H酪 氨 酸苯 丙 氨 酸 羥 化 酶C H 2 C O C O O H苯 丙 酮 酸C H 2C O O H苯 乙 酸C H 2 C H O H C O O H苯 乳 酸 酪 氨 酸 酶（ 皮 膚 黑 素 細(xì) 胞 ） 酪 氨 酸 羥 化 酶（ 腎 上 腺 、 神 經(jīng) 組 織 ）C H 2 C H N H 2 C O O HO HO H多 巴脫 羧 神 經(jīng) 組 織C H 2 C H 2 N H 2O HO H多 巴 胺對(duì) 羥 苯丙 酮 酸尿 黑 酸乙 酰 乙 酸延 胡 索 酸甲 狀 腺 素 酪 胺（ 假 性 神 經(jīng) 遞 質(zhì) ）苯酮尿癥： 苯丙氨酸羥化酶缺乏 （ ） 多 巴 醌5， 6 二 羥 吲 哚吲 哚 醌黑 色 素皮 膚全身性白化病： 酪氨酸酶缺乏 （ 11q14q21 ） C H O H C H 2 N H 2O HO H去 甲 腎 上 腺 素C H 3C H O H C H 2 N HO HO H腎 上 腺 素腎 上 腺 髓 質(zhì)帕金森?。豪野彼崃u化酶缺乏 （二）色氨酸代謝 NHC H2C H2N H2H O5 羥 色 胺氧 化 脫 羧C O C H2C H C O O HN H2N H C H O甲 酰 犬 尿 酸 原NHC H2C H C O O HN H2色 氨 酸N1 0 C H O F H4犬 尿 酸F H4丙 氨 酸 丙 酮 酸C O O HN H2O H3 羥 鄰 氨 苯 甲 酸乙 酰 乙 酰 C o A尼 克 酸圖 9 1 5 色 氨 酸 的 分 解 代 謝五、支鏈氨基酸代謝 包括亮氨酸、異亮氨酸和纈氨酸 H2N C H C O O HC H C H3C H2C H3H2N C H C O O HC H C H3C H3H2N C H C O O HC H2C H C H3C H3相 應(yīng) 的 α 酮 酸相 應(yīng) 的 酰 基 C o A相 應(yīng) 的 α ， β 酰 基 C o A乙 酰 C o A 琥 珀 酸 單 酰 C o A乙 酰 乙 酰 C o A亮 氨 酸 異 亮 氨 酸纈 氨 酸
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