生物化學(xué)脂類代謝ppt課件-資料下載頁
2025-01-15 03:43本頁面
【正文】 LCAT(卵磷脂膽固醇脂酰轉(zhuǎn)移酶 ) （三）膽固醇的轉(zhuǎn)化 ? 轉(zhuǎn)變?yōu)槟懼? ? 轉(zhuǎn)變?yōu)轭惞檀技に? ? 轉(zhuǎn)變?yōu)?Vit D3 腎上腺皮質(zhì)激素 性激素 皮質(zhì)酮 皮質(zhì)醇 腎上腺皮質(zhì)激素 雌二醇 睪丸酮 性激素 腎上腺 皮質(zhì) 性腺 膽固醇 膽酸 膽固醇酯 肝 肝 甘氨膽酸 牛磺膽酸 甘氨酸 ?；撬? 膽汁酸鹽 乙酰 CoA 腸粘膜 7脫氫膽固醇 維生素 D3 UV （四）膽固醇的排泄 H 腸道細(xì)菌還原 大部分膽固醇 膽汁酸 肝 腸 膽汁酸的腸肝循環(huán) 小部分膽固醇： 膽固醇 糞固醇 排泄 第六節(jié) 脂類代謝紊亂 ? 高脂血癥（高脂蛋白血癥） ? 動(dòng)脈粥樣硬化 ? 肥胖癥 一、高脂血癥 （ hyperlipidemia) （高脂蛋白血癥） ? 概念：空腹血脂濃度持續(xù)高于正常 ? 主要是血漿膽固醇及甘油三酯含量超過正常 ? 分為六型： Ⅰ 、 Ⅱ a、 Ⅱ b、 Ⅲ 、 Ⅳ 、 Ⅴ ? 原發(fā)性：遺傳基因缺陷、家族史、肥胖等 ? 繼發(fā)性：糖尿病、腎病、甲狀腺功能減退等 ? 易引起心血管疾病 二、動(dòng)脈粥樣硬化 血漿膽固醇 （ VLDL、 LDL） 動(dòng)脈血管 粥樣斑塊 沉積 官腔狹窄 動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞損傷 冠心病 防治原則： 降低 LDL、 VLDL， 提高 HDL 控制飲食、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)、服降脂藥 三、肥胖癥 ? 肥胖癥： 全身性脂肪堆積過多，導(dǎo)致體內(nèi)一系列病理生理變化 ? 肥胖度的衡量標(biāo)準(zhǔn)： 體重指數(shù)（ body mass index） BMI = 體重（ kg） / 身高 2（ M2） 24~26：輕度肥胖 26~28：中度肥胖 ＞ 28：重度肥胖 ? 肥胖癥常伴有 高血糖、高血脂、高血壓、高胰島素血癥 肥胖與高脂血癥 肥胖病人的機(jī)體組織對 游離脂肪酸的動(dòng)員和利用減少 ，血中的游離脂肪酸積聚，血脂容量增高。肥胖病人 空腹及餐后血漿胰島素濃度常增高， 約比正常人高一倍，而胰島素有促進(jìn)脂肪合成、抑制脂肪分解的作用，故肥胖者常出現(xiàn)高脂血癥，血中甘油三酯水平升高。如肥胖者進(jìn)食過多的碳水化合物，則血漿甘油三酯水平增高更為明顯。此外，肥胖者餐后 血漿糜微粒澄清時(shí)間延長 ，血中膽固醇也可升高。甘油三酯和膽固醇升高與肥胖程度成正比，形成的高血脂癥 易誘發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化、冠心病、膽石癥和痛風(fēng)等疾病。 Ⅱ 型高脂蛋白血癥 巨型高脂蛋白血癥也稱家族性高膽固醇血癥，是顯性遺傳性疾病。本型比較多見，其主要臨床表現(xiàn)為： ⑴黃色瘤， 可發(fā)生于眼瞼部，表現(xiàn)為眼周圍的一種黃色斑，稱為眼瞼黃色瘤。也可發(fā)生于肌牌，例如在手肘、跟肌住處呈丘狀隆起，稱為肌腱黃色瘤。此外，還可見皮下給節(jié)狀黃色瘤，好發(fā)于皮膚易受壓迫處，如膝、肘關(guān)節(jié)的神側(cè)和臂部。有時(shí)也見于手指和手掌的折皺處。 ⑵早發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化 ，約 60％以上的病例在 40歲以前即有心絞痛等動(dòng)脈粥樣硬化表現(xiàn)。 ⑶脂性角膜弓 。 Ⅱ a型和 Ⅱ b型的臨床表現(xiàn)基本相似，但其生化特點(diǎn)則有所不同。Ⅱ a型放置后血漿外觀完全澄清，膽固醇含量增高，甘油三酯含量正常，膽固醇／甘油三酯比值＞ ； Ⅱ b型放置后血漿外觀多數(shù)澄清，但也有少數(shù)輕度混濁，膽固醇和甘油三酯同時(shí)增高，膽固醇／甘油三酯比值不定。 Ⅱ 型高脂蛋白血癥 Ⅱ 型高脂蛋白血癥最常見，也是與動(dòng)脈粥樣硬化最密切相關(guān)的一型。 Ⅱ 型的主要問題在于低密度脂蛋白（ LDL）的增高。 LDL以正常速度產(chǎn)生，但 由干細(xì)胞表面 LDL受體數(shù)減少，引起 LDL的血漿清除率下降， 導(dǎo)致其在血液中堆積。因?yàn)?LDL是膽固醇的主要載體，所以 Ⅱ 型病人的血漿膽固醇水平升高。 Ⅱ 型又分成為 Ⅱ a和 Ⅱ b型，它們的區(qū)別在于： Ⅱ b型 LDL和極低密度脂蛋白（ VLDL）水平都升高，而 Ⅱ a型只有 LDL的升高。 Ⅱ a型只有 LDL水平升高，因此只引起膽固醇水平的升高，甘油三酯水平正常。 Ⅱ b型 LDL和VLDL同時(shí)升高，由于 VLDL含 55％～ 65％甘油三酯，因此 Ⅱ b型患者甘油三酯隨膽固醇水平一起升高。 IV型的發(fā)生率低于 Ⅱ 型，但仍很常見。 IV型的最主要特征是VLDL升高 ，由于 VLDL是肝內(nèi)合成的甘油三酯和膽固醇的主要載體，因此引起甘油三酯的升高，有時(shí)也可引起膽固醇水平的升高。 Ⅳ 型高脂蛋白血癥 IV型高脂蛋白血癥臨床上非常多見，常于 20歲以后發(fā)病，可為家族性，呈顯性遺傳。其特點(diǎn)是內(nèi)源性甘油三酯異常增高，可能是由于肝臟合成增加，抑或由于周圍組織清除減弱。 臨床表現(xiàn)主要為： 肌胞黃色瘤、皮下結(jié)節(jié)狀黃色瘤、皮疹樣黃色瘤及眼瞼黃色斑瘤；視網(wǎng)膜脂血癥；進(jìn)展迅速的動(dòng)脈粥樣硬化；可伴胰腺炎、血尿酸增高；多數(shù)具有異常的糖耐量。 ? 生化特點(diǎn)為： 放置血漿外觀澄清或混濁，但無乳糜微粒頂層；甘油三酯明顯增高，而膽固醇多數(shù)正常或輕度增高，膽固醇／甘油三酯比值不定。
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