生物化學(xué)糖代謝ppt課件-資料下載頁
2025-05-01 13:16本頁面
【正文】 （ 1 4）多聚 G作為引物，在引物上連續(xù)的加上 G。 ?生糖原蛋白含有 8個(gè)通過 ?14鍵連接的葡萄糖單元由它自身加到蛋白質(zhì)上（自催化），糖原合酶就是在這個(gè)分子上延伸。 糖原分支酶 ?糖原分支酶是與糖原脫支酶不同的酶。 ?許多葡萄糖單元以 ?14鍵連接為直鏈后， 分支酶斷裂 ?14鍵之一，并 把由 67個(gè)葡萄糖殘基組成的末端寡聚糖片段從糖原的主鏈末端轉(zhuǎn)移到糖原主鏈中某個(gè)葡萄糖殘基的 6羥基上，產(chǎn)生?16鍵。這個(gè)反應(yīng)可以從一個(gè)直鏈多聚糖產(chǎn)生一個(gè)支鏈多聚糖。 ?糖原的多分支增加了糖原的可溶性，增加了非還原性末端的數(shù)目，從而大大提高糖原分解和合成的效率。 （二）糖原合成的特點(diǎn)： 1． 必須以 原有糖原分子作為引物 ； 2． 合成反應(yīng)在糖原的 非還原端進(jìn)行 ； 3． 合成為一耗能過程 ， 每增加一個(gè)葡萄糖殘基 ， 需 消耗 2個(gè)高能磷酸鍵 （ 2分子 ATP） ； 4． 其 關(guān)鍵酶是糖原合酶 ， 為一 共價(jià)修飾 酶； 5． 需 UTP參與 （ 以 UDP為載體 ） 。 二、糖原的分解代謝 （ 一 ） 反應(yīng)過程： 糖原的分解代謝可分為三個(gè)階段： 1． 水解：包括三步反應(yīng) ， 循環(huán)交替進(jìn)行 。 ⑴ 磷酸解：由 糖原磷酸化酶 催化對(duì) α 1,4糖苷鍵磷酸解 ， 生成 G1P。 (G)n + Pi (G)n1 + G1P 糖原磷酸化酶 * ⑵ 轉(zhuǎn)寡糖鏈：當(dāng)糖原被水解到離分支點(diǎn) 四個(gè) 葡萄糖殘基時(shí) ， 由葡聚糖轉(zhuǎn)移酶催化 ，將分支鏈上的三個(gè)葡萄糖殘基轉(zhuǎn)移到直鏈的非還原端 ， 使分支點(diǎn)暴露 。 ⑶ 脫支：由 α 1,6葡萄糖苷酶催化 。 將α 1,6糖苷鍵水解 ， 生成一分子自由葡萄糖 。 (G)n + H2O (G)n1 + G α1,6葡萄糖苷酶 2． 異構(gòu)： G1P G6P 3． 脫磷酸： 由 葡萄糖 6磷酸酶 催化 ， 生成自由葡萄糖 。 該酶只存在于 肝及腎 中 。 G6P + H2O G + Pi 磷酸葡萄糖變位酶 葡萄糖 6磷酸酶 （二）糖原分解的特點(diǎn)： 1． 水解反應(yīng)在 糖原的非還原端 進(jìn)行； 2． 是一 非耗能 過程； 3． 關(guān)鍵酶是 糖原磷酸化酶 ， 為一 共價(jià)修飾酶 ， 其 輔酶是磷酸吡哆醛 。 ?從糖原的非還原端磷酸化分解為葡萄糖 1磷酸 三、糖原合成與分解的調(diào)節(jié) 糖原代謝的調(diào)控 葡萄糖 1磷酸 糖原 UDP葡萄糖 UTP PPi UDP Pi 如糖原 合成 和 降解 同時(shí)發(fā)生，結(jié)果是UTP凈水解，是 耗能性 的 無效循環(huán) 。因此兩個(gè)途徑需嚴(yán)密控制。 變構(gòu)控制和共價(jià)修飾 磷酸化酶 是糖原分解代謝一個(gè)關(guān)鍵酶，有具活性的磷酸化酶 a和無活性的磷酸化酶 b 2種存在形式，它們之間的轉(zhuǎn)化是由磷酸化酶激酶來調(diào)節(jié)的。 4ADP 4ATP 磷酸化酶激酶 磷酸化酶 a 蛋白磷酸酶 Ⅰ 4H2O 4Pi 磷酸化酶 b 磷酸化酶 a 磷酸化，有活性 磷酸化酶 b 去磷酸化，無活性 糖原合酶 是糖原合成中的一個(gè)重要酶，其活性受到蛋白激酶 A和蛋白質(zhì)磷酸酶的調(diào)節(jié)，其活性形式是非磷酸化的形式。 ADP ATP 蛋白激酶 A 糖原合酶 b 蛋白質(zhì)磷酸酶 H2O Pi 糖原合酶 a 磷酸化，無活性 去磷酸化，有活性 四、糖原合成與分解的生理意義 1． 貯存能量 。 2． 調(diào)節(jié)血糖濃度 。 3． 利用乳酸 ：肝中可經(jīng)糖異生途徑利用糖無氧酵解產(chǎn)生的乳酸來合成糖原 。 這就是肝糖原合成的三碳途徑或間接途徑 。 血 糖 ?血液中的葡萄糖含量稱為 血糖 。按真糖法測定，正常空腹血糖濃度為 ～ （ 70～ 100mg%） 。 血糖的來源與去路 血糖 消化吸收 肝糖異生 肝糖原分解 氧化供能 合成糖原 轉(zhuǎn)變?yōu)橹净虬被? 轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌穷愇镔|(zhì) 腎上腺素和胰高血糖素的控制作用 糖代謝紊亂 ?先天性糖代謝酶的缺陷病 糖原累積病，半乳糖血癥，戊糖尿癥 ?糖尿病 ?低血糖 ?維生素 B1缺乏
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