生物化學糖代謝ppt課件-資料下載頁
2025-05-01 13:16本頁面
【正文】 （ 1 4）多聚 G作為引物，在引物上連續(xù)的加上 G。 ?生糖原蛋白含有 8個通過 ?14鍵連接的葡萄糖單元由它自身加到蛋白質上（自催化），糖原合酶就是在這個分子上延伸。 糖原分支酶 ?糖原分支酶是與糖原脫支酶不同的酶。 ?許多葡萄糖單元以 ?14鍵連接為直鏈后， 分支酶斷裂 ?14鍵之一，并 把由 67個葡萄糖殘基組成的末端寡聚糖片段從糖原的主鏈末端轉移到糖原主鏈中某個葡萄糖殘基的 6羥基上，產生?16鍵。這個反應可以從一個直鏈多聚糖產生一個支鏈多聚糖。 ?糖原的多分支增加了糖原的可溶性，增加了非還原性末端的數目，從而大大提高糖原分解和合成的效率。 （二）糖原合成的特點： 1． 必須以 原有糖原分子作為引物 ； 2． 合成反應在糖原的 非還原端進行 ； 3． 合成為一耗能過程 ， 每增加一個葡萄糖殘基 ， 需 消耗 2個高能磷酸鍵 （ 2分子 ATP） ； 4． 其 關鍵酶是糖原合酶 ， 為一 共價修飾 酶； 5． 需 UTP參與 （ 以 UDP為載體 ） 。 二、糖原的分解代謝 （ 一 ） 反應過程： 糖原的分解代謝可分為三個階段： 1． 水解：包括三步反應 ， 循環(huán)交替進行 。 ⑴ 磷酸解：由 糖原磷酸化酶 催化對 α 1,4糖苷鍵磷酸解 ， 生成 G1P。 (G)n + Pi (G)n1 + G1P 糖原磷酸化酶 * ⑵ 轉寡糖鏈：當糖原被水解到離分支點 四個 葡萄糖殘基時 ， 由葡聚糖轉移酶催化 ，將分支鏈上的三個葡萄糖殘基轉移到直鏈的非還原端 ， 使分支點暴露 。 ⑶ 脫支：由 α 1,6葡萄糖苷酶催化 。 將α 1,6糖苷鍵水解 ， 生成一分子自由葡萄糖 。 (G)n + H2O (G)n1 + G α1,6葡萄糖苷酶 2． 異構： G1P G6P 3． 脫磷酸： 由 葡萄糖 6磷酸酶 催化 ， 生成自由葡萄糖 。 該酶只存在于 肝及腎 中 。 G6P + H2O G + Pi 磷酸葡萄糖變位酶 葡萄糖 6磷酸酶 （二）糖原分解的特點： 1． 水解反應在 糖原的非還原端 進行； 2． 是一 非耗能 過程； 3． 關鍵酶是 糖原磷酸化酶 ， 為一 共價修飾酶 ， 其 輔酶是磷酸吡哆醛 。 ?從糖原的非還原端磷酸化分解為葡萄糖 1磷酸 三、糖原合成與分解的調節(jié) 糖原代謝的調控 葡萄糖 1磷酸 糖原 UDP葡萄糖 UTP PPi UDP Pi 如糖原 合成 和 降解 同時發(fā)生，結果是UTP凈水解，是 耗能性 的 無效循環(huán) 。因此兩個途徑需嚴密控制。 變構控制和共價修飾 磷酸化酶 是糖原分解代謝一個關鍵酶，有具活性的磷酸化酶 a和無活性的磷酸化酶 b 2種存在形式，它們之間的轉化是由磷酸化酶激酶來調節(jié)的。 4ADP 4ATP 磷酸化酶激酶 磷酸化酶 a 蛋白磷酸酶 Ⅰ 4H2O 4Pi 磷酸化酶 b 磷酸化酶 a 磷酸化，有活性 磷酸化酶 b 去磷酸化，無活性 糖原合酶 是糖原合成中的一個重要酶，其活性受到蛋白激酶 A和蛋白質磷酸酶的調節(jié)，其活性形式是非磷酸化的形式。 ADP ATP 蛋白激酶 A 糖原合酶 b 蛋白質磷酸酶 H2O Pi 糖原合酶 a 磷酸化，無活性 去磷酸化，有活性 四、糖原合成與分解的生理意義 1． 貯存能量 。 2． 調節(jié)血糖濃度 。 3． 利用乳酸 ：肝中可經糖異生途徑利用糖無氧酵解產生的乳酸來合成糖原 。 這就是肝糖原合成的三碳途徑或間接途徑 。 血 糖 ?血液中的葡萄糖含量稱為 血糖 。按真糖法測定，正?？崭寡菨舛葹?～ （ 70～ 100mg%） 。 血糖的來源與去路 血糖 消化吸收 肝糖異生 肝糖原分解 氧化供能 合成糖原 轉變?yōu)橹净虬被? 轉變?yōu)槠渌穷愇镔| 腎上腺素和胰高血糖素的控制作用 糖代謝紊亂 ?先天性糖代謝酶的缺陷病 糖原累積病，半乳糖血癥，戊糖尿癥 ?糖尿病 ?低血糖 ?維生素 B1缺乏
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