生物化學(xué)合工大第八章糖代謝-資料下載頁
2025-01-16 12:52本頁面
【正文】 DPG 糖原 n+1 + UDP 糖原合酶 ( glycogen synthase ) UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶 4. α1,4糖苷鍵式結(jié) 合 * 糖原 n 為原有的細(xì)胞內(nèi)的較小糖原分子，稱為糖原引物 (primer)， 作為 UDPG 上葡萄糖基的接受體。 糖原 n + UDPG 糖原 n+1 + UDP 糖原合酶 (glycogen synthase) 分 支 酶 (branching enzyme) α1,6糖苷鍵 α1,4糖苷鍵 近來人們在糖原分子的核心發(fā)現(xiàn)了一種名為glycogenin的蛋白質(zhì) 。 Glycogenin可對其自身進(jìn)行共價(jià)修飾 ， 將 UDP葡萄糖分子的 C1結(jié)合到其酶分子的酪氨酸殘基上 ， 從而使它糖基化 。 這個(gè)結(jié)合上去的葡萄糖分子即成為糖原合成時(shí)的引物 。 糖原合成過程中作為引物的第一個(gè)糖原分子從何而來？ （四）糖原合成的特點(diǎn) ： 反應(yīng)部位 糖原合成酶是關(guān)鍵酶 需要糖原引物 每加上一個(gè)葡萄糖殘基消耗 2分子 ATP （五）糖原合成的意義： 有效地調(diào)節(jié)血糖濃度 合理地貯存能源 2. 糖原的分解 （一）定義：糖原分解主要是指 肝糖原 分解為 葡萄糖 的過程。 （三）糖原分解的歷程 糖原 n+1 糖原 n + 1磷酸葡萄糖 磷酸化酶 1. 糖原的磷酸解 （二） 反應(yīng)部位：胞漿和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)腔面 脫枝酶 (debranching enzyme) 2. 脫枝酶的作用 ① 轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基 ② 水解 ?1,6糖苷鍵 磷 酸 化 酶 轉(zhuǎn)移酶活性 α1,6糖苷 酶活性 1磷酸葡萄糖 6磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖變位酶 3. 1磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成 6磷酸葡萄糖 4. 6磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 葡萄糖 6磷酸酶 （肝，腎，腸細(xì)胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)腔面） 葡萄糖 6磷酸葡萄糖 糖原的合成與分解總圖 UDPG焦磷酸化酶 G1P UTP UDPG PPi 糖原 n+1 UDP G6P G 糖原合酶 磷酸葡萄糖變位酶 己糖 (葡萄糖 )激酶 糖原 n Pi 磷酸化酶 葡萄糖 6磷酸酶（肝） 糖原 n * 肌糖原的分解 ? 肌糖原分解的前三步反應(yīng)與肝糖原分解過程相同，但是生成 6磷酸葡萄糖之后，由于肌肉組織中 不存在葡萄糖 6磷酸酶 ，所以生成的 6磷酸葡萄糖不能轉(zhuǎn)變成葡萄糖釋放入血，提供血糖，而只能進(jìn)入酵解途徑進(jìn)一步代謝。 ? 肌糖原的分解與合成與 乳酸循環(huán) 有關(guān)。 G6P的代謝去路 G（補(bǔ)充血糖） G6P F6P （進(jìn)入酵解途徑） G1P Gn（合成糖原） UDPG 6磷酸葡萄糖內(nèi)酯 （進(jìn)入磷酸戊糖途徑） 小 結(jié) （四）糖原分解反應(yīng)的特點(diǎn)： 糖原磷酸化酶是關(guān)鍵酶 分解過程不消耗 ATP 肌糖原不能直接分解為游離的葡萄糖 （五）反應(yīng)意義： ? 肝糖原分解不僅可以氧化供能，而且可以分解為游離的葡萄糖維持血糖恒定； ? 肌糖原是肌肉收縮時(shí)的主要供能物質(zhì)，可經(jīng)糖酵解途徑轉(zhuǎn)化為乳酸，經(jīng)血液循環(huán)到肝臟，轉(zhuǎn)變?yōu)楦翁窃蚱咸烟?，對血糖的調(diào)節(jié)起間接作用。 糖原積累癥 糖原累積癥 (glycogen storage diseases)是一類遺傳性代謝病，其特點(diǎn)為體內(nèi)某些器官組織中有大量糖原堆積。引起糖原累積癥的原因是患者先天性缺乏與糖原代謝有關(guān)的酶類。 血糖水平恒定的生理意義 保證重要組織器官的能量供應(yīng)，特別是某些依賴葡萄糖供能的組織器官。 正常血糖濃度 ： ? 腦組織 不能利用脂肪酸，正常情況下主要依賴葡萄糖供能； ? 紅細(xì)胞 沒有線粒體，完全通過糖酵解獲能； ? 骨髓及神經(jīng)組織 代謝活躍，經(jīng)常利用葡萄糖供能。 型別 缺陷的酶 受害器官 糖原結(jié)構(gòu) Ⅰ 葡萄糖 6磷酸酶缺陷 肝、腎 正常 Ⅱ 溶酶體 α 1→4 和 1→6 葡萄糖苷酶 所有組織 正常 Ⅲ 脫支酶缺失 肝、肌肉 分支多，外周糖鏈短 Ⅳ 分支酶缺失 所有組織 分支少，外周糖鏈特別長 Ⅴ 肌磷酸化酶缺失 肌肉 正常 Ⅵ 肝磷酸化酶缺陷 肝 正常 Ⅶ 肌肉和紅細(xì)胞磷酸果糖激酶缺陷 肌肉、紅細(xì)胞 正常 Ⅷ 肝臟磷酸化酶激酶缺陷 腦、肝 正常 糖原積累癥分型 八、乙醛酸循環(huán) （一）乙醛酸循環(huán)反應(yīng)歷程 （二）乙醛酸循環(huán)和三羧酸循環(huán)反應(yīng)歷程的比較 （三）乙醛酸循環(huán)的的特點(diǎn) （四）乙醛酸循環(huán)的生理意義 CoASH 檸檬酸合成酶 順烏頭酸酶 （一）乙醛酸循環(huán)反應(yīng)歷程 NAD + NADH 蘋果酸脫氫酶 草酰乙酸 O CH3C~SCoA CoASH O CH3C~SCoA COO CH2 CH2 COO 琥珀酸 異檸檬酸裂解酶 蘋果酸合酶 O O HCC~ OH 乙醛酸 NAD 草酰乙酸 O CH3CSCoA CoASH （二） 乙 醛 酸 循 環(huán) 和 三 羧 酸 循 環(huán) 反 應(yīng) 歷 程 的 比 較 檸檬酸 異檸檬酸 順烏頭酸 ?－ 酮戊二酸 琥珀酸 琥珀酰 CoA 草酰乙酸 蘋果酸 延胡索酸 O O HCC~ OH 乙醛酸 O CH3CSCoA TCA循環(huán) 乙醛酸循環(huán) （三）乙醛酸循環(huán)的的特點(diǎn) ? 只存在于植物（種子）和微生物中； ? 其實(shí)質(zhì)是使 乙酰 CoA轉(zhuǎn)變?yōu)?草酰乙酸 ，再異生成 葡萄糖 ； ? 關(guān)鍵酶是 異檸檬酸裂解酶 和 蘋果酸合酶。 （四）乙醛酸循環(huán)的生理意義 ?植物種子萌發(fā)時(shí)脂肪轉(zhuǎn)化為葡萄糖供能！ 本章重點(diǎn) : 1. 糖的酵解 2. 三羧酸循環(huán) 3. 磷酸戊糖途徑 4. 糖異生 5. 糖原代謝 6. 乙醛酸循環(huán) 掌握各途徑關(guān)鍵步驟的反應(yīng)、關(guān)鍵酶、代謝特點(diǎn)和生理意義。
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