【正文】 NH3結(jié)合以 NH4排出，故主張將尿NH4測定作為評價遠(yuǎn)端腎單位酸化功能的必須檢查項(xiàng)目。尿 NH4排出量亦可通過尿陰離間隙來粗略估計，如尿 Na+ +K+Cl為正值，提示尿NH4減少。 3．硫酸鈉負(fù)荷試驗(yàn)；通過注射硫酸鈉，向腎小管提供回吸收的陰離子 SO4,以提高皮質(zhì)集合管內(nèi)的負(fù)電位，促進(jìn) H+分泌，正常人硫酸鈉負(fù)荷時尿 pH明顯降低，有泌 H+障礙者無此反應(yīng)。 4．速尿試驗(yàn)：由于速尿在髓攀升支粗段抑制氯化鈉的重吸收而增加至皮質(zhì)集合管的氯化鈉，起到與硫酸鈉的同樣作用，使尿明顯酸化，可靜脈肌肉注射或口服速尿，小兒用量12mg/kg方法簡單適用于臨床 【 鑒別診斷 】 1．家族性低磷血性抗維生素 D性佝僂病，該病只有佝僂病而無其他 dRTA的表現(xiàn)。 2．原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，可有腎鈣化，腎結(jié)石，腎性骨病，厭食多飲，便秘生長發(fā)育不良，但不存在高血氯性酸中毒，可與 dRTA鑒別。 3． Bartter綜合癥，多飲，多尿，低血鉀，生長發(fā)育落后與 RTA相似，但本癥呈低氯性堿中毒，血腎素濃度高而無高血壓為特點(diǎn)。 【 治療 】 治療的目的在于糾正酸中毒，預(yù)防腎鈣化。 主要用堿性藥物，糾正內(nèi)生酸即可，故用量較 pRTA為小。內(nèi)生酸的產(chǎn)量嬰兒加為 23mmol/(),成人為 1mmol/()。由于有持續(xù)的 排鉀， 故不論血清鉀濃度如何均應(yīng)補(bǔ)鉀，且在糾正酸中毒以前給。臨床常用枸櫞酸鈉鉀合劑或碳酸氫鈉。 枸櫞酸鈉鉀合劑配方為 :構(gòu)椽酸鈉 100g；構(gòu)椽酸鉀 100g，加水至 1000ml，每毫升含鈉 。鉀各 1mmol。開始劑量 24mmol/(kgd)最大 510 mmol/(kgd)，直至正常，應(yīng)堅持長期服藥，甚至終生。一般根據(jù) 24小時尿鈣排泄量調(diào)整藥物用量，使尿鈣排出量 2為宜。 堿性藥物的副作用極小，僅有個例報告可引起銅缺乏。 在糾正酸中毒時，應(yīng)給以低鹽，和低含硫蛋白飲食，盡量減少食物中的固定酸根，（如 CI。SO4=）的攝入。 【 預(yù)后 】 與開始治療的早晚，是否合理治療和堅持治有關(guān)。如果早期診斷，合理治療，長期堅持，不僅可以糾正酸中毒，且骨病也能治愈，生長加速，尿排酸量恢復(fù)正常，進(jìn)而預(yù)防腎鈣化，間質(zhì)性腎炎及腎小球損害的發(fā)生，預(yù)后良好。若腎鈣化一旦形成則難以消散。但如果任何中斷治療的做法均可使疾病復(fù)發(fā)。 三、混合型腎小管酸中毒 Ⅰ 型和 Ⅱ 型混合存在時，稱 Ⅲ 型 RTA，表現(xiàn)為代謝性酸中毒和堿性尿，但尿中碳酸氫鹽的排泄量 10%，常為 5%10%，多見兒童，?？勺孕芯徑?，可按 dRTA治療。 四、高血鉀性腎小管酸中毒 高血鉀性腎小管酸中毒（ hyperkalemia renal tubalar acidosis）又稱 Ⅳ 型腎小管酸中毒。是以高氯血性代謝性酸中毒，伴持續(xù)高鉀血癥為特點(diǎn)，尿酸 ，但排氨能力降低。 【 病因 】 發(fā)病可能于腎功能缺陷，或繼發(fā)于多種慢性腎臟疾病或腎上腺疾病。 高鉀血癥腎小管酸中毒的病因 ? 一、原發(fā)性高鉀性 RTA ? 幼兒型高鉀血性 RTA（ 過性） ? 二、繼發(fā)性高鉀血癥性 RTA ? （一）醛固酮低下癥不伴 腎臟病 ? 先天性（失鹽型）腎上腺皮質(zhì)增生 ? 單純性醛固酮低下癥 ? 阿迪森氏病 ? （二）低腎素性醛固酮低下，伴有慢性腎臟?。ㄖ饕獮槌扇耍? ? 糖尿病腎病； 腎盂腎炎 ? 間質(zhì)性腎炎； 腎硬化 ?（三）遠(yuǎn)端腎小管疾病 ? 嬰兒期原發(fā)性假性醛固酮低下癥 ? 繼發(fā)性假性醛固酮低下癥 ? 嬰兒尿道梗阻性病變 ? 腎靜脈血栓形成 ? 新型青霉素 Ⅰ 所致的間質(zhì)性腎炎 ? 氯分流綜合癥 ?（四）藥物 ? 長期補(bǔ)鉀；巰甲丙脯氨酸；前列腺素抑制劑 ? 保鉀利尿劑；環(huán)孢素； 肝素 本型發(fā)病機(jī)制不明，可能與下列因素有關(guān) ⑴ 鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）分泌不足或腎小管對醛固酮的作用不敏感，以致不能保鈉排鉀、氯及泌氫 ,而致高氯血癥性酸中毒及高血鉀。⑵ 近年有人提出是由于遠(yuǎn)曲小管對氯重吸收過多（氯分流缺陷）有關(guān)，由于氯吸收量相對較鈉增多，故體內(nèi) Nacl增多，細(xì)胞外液容量擴(kuò)張，致血壓高 。低腎素 。低醛固酮血癥，致血 K+及 H+排出減少引起高血鉀及酸中毒，由于高血鉀可致銨產(chǎn)生減少造成凈酸排出減少。⑶酸中毒可能與功能性腎單位減少有關(guān)。 【 發(fā)病機(jī)制 】 醛固酮抵抗包括兩種，稱假性醛固酮減少癥Ⅰ 型和 Ⅱ 型。 Ⅰ 型表現(xiàn)為高血鉀和失鹽共存，是由于遠(yuǎn)端腎小管對醛固酮不敏感引起。 Ⅱ 型不伴失鹽，只表現(xiàn)持續(xù)性高鉀血癥或伴有高血壓。認(rèn)為是遠(yuǎn)端腎小管對氯重吸收增強(qiáng)的結(jié)果。 ?【 臨床表現(xiàn)】 ? 原發(fā)性 RTAⅣ 型較少見有家族史，男、女發(fā)病相同，有一家數(shù)名同胞患病的報道，表現(xiàn)頻繁嘔吐，伴生長發(fā)育遲緩，只有高氯血性代謝性酸中毒伴高鉀血癥 ,尿 pH可低于 。雖可排出酸性尿，但凈酸排出速度下降，可滴酸排出速度正常，銨排出減少 .臨床無失鹽表現(xiàn)，無氮質(zhì)血癥及高血壓癥 (少年成人可有高血壓 )，血漿腎素活性，尿醛固酮升高，如給大劑量堿劑 治療可糾正酸中毒及高鉀血癥，能使患兒維持正常的生長發(fā)育，一般于 6歲內(nèi)漸好轉(zhuǎn)。 ? 本型一般不發(fā)生腎鈣化雖有持續(xù)性代謝性酸中毒，未經(jīng)治療亦不發(fā)生腎鈣化，其原因可能為無高鈣尿癥 ,尿中枸緣酸含量正常。 【 診斷與鑒別診斷 】 ? 對臨床表現(xiàn)生長發(fā)育緩慢伴有嘔吐，高氯性代謝性酸中毒持續(xù)高鉀血癥，不伴氯化鈉丟失，酸性尿，尿排銨減少，即可確診為本型，需與假性醛固酮減少癥 Ⅱ 型相鑒別，此型發(fā)病早，即生后即有厭食，嘔吐、脫水 ,發(fā)育差年長兒嗜食鹽明顯，常伴有低鈉血癥，血漿腎素活性，醛固酮濃度增加，尿鈉增高，給鹽皮質(zhì)類固醇不能糾正 ,補(bǔ)充鈉是唯一有效的方法 . ?針對病因治療，停用保鉀藥物、糾正容量不足。促進(jìn)尿鉀排出以降低血鉀，可口服離子交換樹脂、襻利尿劑限制鉀的攝入。治療 ?1．堿劑治療：開始劑量 (kg?d)，早期嬰兒可加大到 420mmol/(kg?d)， 5歲以后常不需治療。 ?假性低醛固酮血癥，補(bǔ)充氯化鈉效果良好。 36g/日 ?對醛固酮缺乏者可用多巴安拮抗劑滅吐靈，可刺激醛固酮釋放而不升高腎素及血鉀。 治療