【正文】 抗原 在胎兒紅細(xì)胞上表達(dá)很少，即便Lewis抗體為 IgG類(lèi)，通過(guò)胎盤(pán)，也不會(huì)引起胎兒紅細(xì)胞破壞 Lewis血型系統(tǒng)抗體的臨床意義 HTR(hemolytic transfusion reaction) 一般與 HTR不相關(guān) ?抗 Lea 和 抗 Leb一般僅在室溫時(shí)具有活性 ?如果 Lewis 抗體體外證實(shí)具有溶血活性或在抗球蛋白參與下具有活性，應(yīng)考慮它具有提高輸注紅細(xì)胞清除的能力 ?運(yùn)用常規(guī) 37℃ 相容性實(shí)驗(yàn)（ patibility test）以選擇適當(dāng)?shù)墓┱哐航o具有潛在危險(xiǎn)的 Lewis抗體的患者使用 二、 MNSs血型系統(tǒng) ?1927年， Landsteiner和 Levine 用人紅細(xì)胞免疫家兔，獲得了兔抗人紅細(xì)胞血清，可以鑒定紅細(xì)胞抗原，從而發(fā)現(xiàn)了 M和 N抗原，相應(yīng)的特異性抗體被稱(chēng)為抗 M和抗 N。 ?由于 MN血型是用免疫（ immune）的血清檢出，因此取 M和 N兩個(gè)字母作為 MN血型的符號(hào) ?M和 N基因等顯性等位基因，所以構(gòu)成 M+N、M+N+、 MN+三種表型 ?1947年 Walsh和 Montgomery在一位新生兒溶血病患兒的母親血清里發(fā)現(xiàn)了抗 S抗體 ?1951年 Levine等找到了抗 S抗體 ?研究證明了 MN座位和 Ss座位密切連鎖，組成了基因復(fù)合體，在親子傳遞過(guò)程中一起分離， S為顯性， s為隱性， ?MNSs為一復(fù)合的血型系統(tǒng)，可有 10種基因型 MNSs血型系統(tǒng)的常見(jiàn)表型 MNSs血型系統(tǒng)生化特征 ?MN抗原決定簇在血型糖蛋白 A（ GPA）上，抗原特異性取決于第 l和第 5位臵上的氨基酸： M抗原分別是絲氨酸和甘氨酸 N抗原是亮氨酸和谷氨酸 ?Ss抗原特異性由血型糖蛋白 B（ GPB）決定： S抗原是蛋氨酸 s抗原是蘇氨酸 GYPE 緊密相關(guān)基因，與 GYPB 序列相似，也可以表達(dá) S 和 s抗原。 MNS血型系統(tǒng)的分子生物學(xué)特點(diǎn) MNS血型系統(tǒng)中的大量變異體是 GYPA和 GYPB座位間基因交換重組的產(chǎn)物。 MNSs血型系抗原特點(diǎn) ?43個(gè)抗原組成 ?主要抗原： M、 N、 S、 s ?蛋白水解酶作用 M 和 N 抗原位點(diǎn)可以被蛋白水解酶破壞，如木瓜酶、菠蘿酶，胰肽酶 S和 s 抗原不會(huì)被破壞，經(jīng)酶處理后能穩(wěn)定存在 MNSs血型系抗體特點(diǎn) ?抗 M 可以為 IgM 或 IgG (冷反應(yīng)性 )，很少在 37℃ 具有活性 ?抗 N 幾乎都是 IgM ?這兩者能同時(shí)存在，似乎為 “自然產(chǎn)生” 抗體 ?抗 S和 抗 s通常是 IgG， 通?？梢杂杉t細(xì)胞免疫而產(chǎn)生 MNSs血型系統(tǒng)抗體的臨床意義 ?抗 M 僅在罕見(jiàn)病例中引起 HTR 和 HDN ?抗 N 幾乎沒(méi)有什么臨床意義 ?抗 S和 抗 s 能引起 HTR 和 HDN 119 MNS系統(tǒng)的其它抗原抗體 MNS系統(tǒng)還有許多低頻抗原和一些高頻抗原 ?Mia (MNS7) ?Mur (MNS10)： ?該抗原在白人和非洲人中很少見(jiàn)，但中國(guó)人 7%，泰國(guó)人10%。中國(guó)香港和臺(tái)灣報(bào)道，抗 Mur是除了抗 A、抗 B以外的最常見(jiàn)的血型抗體。 ?抗 Mur可引起嚴(yán)重 HTR及 HDN ?東南亞地區(qū)的抗體篩選細(xì)胞必須包括 Mur抗原 120 三、 P 血型系統(tǒng) 1. 1927年 Landsteiner和 Levine用人的紅細(xì)胞免疫家兔后，得到了抗 P血清，發(fā)現(xiàn)了 P抗原 ?Landsteiner 將此抗原命名為 P, 之后 ,由于此系統(tǒng)復(fù)雜性的逐步展現(xiàn) ,其命名發(fā)生改變 ?Landsteiner命名的 P 抗原現(xiàn)在被命名為 P1, 而 P現(xiàn)在指的是大多數(shù)人類(lèi)紅細(xì)胞上都具有的一種抗原 ?紅細(xì)胞缺乏 P1抗原 , 但是表達(dá) P抗原 , 被稱(chēng)為 P2表型 ?還存在其他極少量的 P 表型 (1%) ，包括 : p、P1k 和 P2k 121 ?傳統(tǒng)的 P血型系統(tǒng)包括 P、 P Pk、Luke(LKE)抗原 ?后來(lái)發(fā)現(xiàn)，這些抗原生物合成途徑不同，基因座位也不相同，因此，這些抗原并非同一個(gè)血型系統(tǒng) ?ISBT已將 P1歸 P系統(tǒng)， P歸于 Globoside血型系統(tǒng)（ ISBT代碼 028）， Pk、 Luke歸 Globoside血型集合 122 ?P血型系統(tǒng)中最常見(jiàn)的表型 ： P1 和 P2, 類(lèi)似 于 ABO血型系統(tǒng)的 A1 和 A2表型 ?P1 攜帶者紅細(xì)胞上有兩種不同的抗原： P1 和 P ?P2 攜帶者只有 P 抗原，可以產(chǎn)生 抗 P1 ?類(lèi)似 ABO 和 Lewis 抗原 , P 系統(tǒng)抗原也是由 糖基化轉(zhuǎn)移酶作用形成 P1 和 P2 表型 抗體： 抗 P1 ?經(jīng)常出現(xiàn)在 P2 攜帶者的血清中 ?通常為天然產(chǎn)生，為 IgM 冷反應(yīng)凝集素 ?室溫下一般不具有活性， 通過(guò)常規(guī)血清學(xué)技術(shù)一般很難檢測(cè) ?使用酶技術(shù)可以提高反應(yīng)活性 抗 P ?具有潛在的溶血性，因此在安全輸血中選擇合適的血液時(shí)必須要考慮該抗體的影響 ?自身抗 P與自身免疫性溶貧（ autoimmune hemolytic anemia ）相關(guān)，如：陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿 （ paroxysmal cold hemoglobinuria ， PCH) 四、 Kell血型系統(tǒng) ?1946年采用抗人球蛋白技術(shù)發(fā)現(xiàn)的第一個(gè)血型系統(tǒng) ?輸血上的重要性?xún)H次于 ABO和 RH系統(tǒng)，在歐美Kell和 ABO及 RH并列為三大血型系統(tǒng) ?主要抗原為： K 和 k ?抗原性很強(qiáng)， K抗原的免疫性大約為 D抗原免疫性的 10% ?其它相應(yīng)抗原有： Kpa/Kpb/Kpc, 以及 Jsa/Jsb、K11/K17和 K14/K24 ?組成： 3個(gè)不配對(duì)的低頻抗原和 7個(gè)高低頻抗原 Kell 血型系統(tǒng)表型和分布頻率 我國(guó) K基因頻率為 （幾乎為 0）， kk型幾乎為 100%。 Kell 血型系統(tǒng)抗體 ?通常為 IgG 類(lèi) , 室溫下具有最佳反應(yīng)性 , 很少結(jié)合補(bǔ)體 ?抗 K 具有強(qiáng)免疫性， K陰性患者輸注 K+血后通常都會(huì)出現(xiàn)抗 K ?抗 k, Kpa, Kpb, Jsa和 –Jsb 較少見(jiàn) ?DTT 和 蛋白水解酶 聯(lián)合作用 —ZZAP試劑 , 能完全破壞 Kell 抗原活性 Kell 血型系統(tǒng)的臨床意義 ?抗 K是次于 RH系統(tǒng)最常見(jiàn)的由輸血引起的抗體，可以引起嚴(yán)重的 HDN及速發(fā)或遲發(fā)性 HTR，在輸血中有重要意義。 ?其它類(lèi)型抗體相對(duì)抗 K則很少見(jiàn) ，而一旦存在也能引起 HDN 和 HTR 五、 Ii 血型集合 ?抗原 : I 和 i ?不是等位基因的產(chǎn)物 , 都是由多糖基轉(zhuǎn)移酶逐步作用生成 ?抗原位于 A, B 血型前體物質(zhì)和 H 活化的寡糖鏈上 I 在 分支型 2型鏈上 i 在 線型 2型鏈上 ?胎兒紅細(xì)胞攜帶少量分支型寡糖鏈，因此富含 i ， I含量很少 ?隨著年齡增加 , 線型寡糖鏈被添加分支結(jié)構(gòu)而漸轉(zhuǎn)化成分支型。 這種分支型構(gòu)象形成了 I 抗原特異性 表型 Phenotypes Prevalence Adult Cord i adult I Strong Weak Trace i Weak Strong Strong 抗體 ?抗 I 為 IgM 類(lèi)，在室溫和冷環(huán)境中具有最佳反應(yīng)性，能結(jié)合補(bǔ)體 ?I陰性成人十分罕見(jiàn)，因此，同種抗 I 很罕見(jiàn) ?所有紅細(xì)胞均有痕量 I抗原 , 抗 I 被認(rèn)為是自身抗體性質(zhì) ?當(dāng)細(xì)胞經(jīng)酶處理后，抗 I 反應(yīng)性能得到提高 抗 I 和 抗 i的臨床意義 HDN ?抗 I 主要為 IgM 類(lèi) , 無(wú)法通過(guò)胎盤(pán)引起 HDN ?胎兒紅細(xì)胞上弱表達(dá) I 抗原可以保護(hù)胎兒細(xì)胞免遭抗 I介導(dǎo)的破壞 ?IgG 抗 i 能引起 HDN HTR ?正常人的自身抗 I 一般不會(huì)增加輸注紅細(xì)胞的清除作用 ?在諸如溶血性貧血的患者中，多數(shù)潛在的抗I和 抗 i, 可以破壞自身的細(xì)胞，以及輸注的細(xì)胞 ?如果這些患者需要輸血，應(yīng)加溫輸注的血液，輸注時(shí)病人應(yīng)采取保溫 其它血型系統(tǒng) ?Duffy 血型系統(tǒng) ?Kidd 血型系統(tǒng) ?Lutheran 血型系統(tǒng) ?Deigo 血型系統(tǒng) ?Xg血型系統(tǒng) ?其它 謝 謝！