血栓性微血管病的腎損害-資料下載頁
2025-01-06 08:53本頁面
【正文】 實 驗 室 檢 查 ? 血小板減少和微血管性溶血性貧血是 HUS/TTP的典型。 ? 多數(shù)病例血小板數(shù)降低，血小板生存時間縮短，繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)； ? 99%病例貧血要比較嚴(yán)重， 40%病例血紅蛋白低于 65 g/L，網(wǎng)織紅計數(shù)明顯開高，外周血中可見多種形態(tài)的破碎紅細(xì)胞。 實 驗 室 檢 查 ? 血清乳酸脫氫酶和丙酮脫氫酶通常明顯開高； ? 可出現(xiàn)高膽紅素血癥，通常是非結(jié)合膽紅素，結(jié)合球蛋白降低及抗人球蛋白的試驗陽性。 診斷和鑒別診斷 ? TMA典型病例診斷并不困難，凡出現(xiàn)上述臨床癥狀及實驗室檢查特征時均應(yīng)考慮本病。 ? 確診需經(jīng)腎活檢證實為 腎臟微血管病變、微血管栓塞 ，但腎活檢不一定具備表中的所有病變。因此若出現(xiàn)任何一種形態(tài)學(xué)改變，都應(yīng)考慮 TMA的可能。 ? 實際上，臨床表現(xiàn)典型的兒童 HUS罕見腎活檢，而活檢提示 TMA的患者臨床癥狀體征都不典型。 ? 此外， TTP有廣泛的各臟器小動脈微血栓形成，較輕的腎損害，嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)受累，多發(fā)于成年人有助于鑒別。 治 療 標(biāo)準(zhǔn)的支持治療 ? 早期預(yù)防性：容量缺失的糾正，早期本病常有嘔吐腹瀉（ O157感染）；內(nèi)皮損傷致腹體（白蛋白）外漏至細(xì)胞外因而需補(bǔ)充容量。 ? ATN：此時可能有溶血、高膽紅素血癥、高尿酸結(jié)晶腎病。支持治療包括補(bǔ)充晶體、靜脈內(nèi)用速尿、保持體液移行，若對利尿無反應(yīng)，則應(yīng)限制水、鈉和鉀攝入、有高鉀血癥時按高鉀血癥處理。 治 療 特異治療 ? 針對出血性腸炎：抗菌素?zé)o效，有報告在兒童 E. Coli O157 H7感染的出血性結(jié)腸炎，部分用抗生素有增加 HUS的危險性；近研究報告可用結(jié)合毒素的樹脂、主動或被動免疫、特異性的寡糖、 Verotoxin吸咐劑（ Chromosorb）中和毒素的生物活性，可有一定幫助。 ? 針對微血管病變的治療：糖皮質(zhì)激素?zé)o效、抗凝和抗血小板制劑可能增加出血危險性。 臨床對照觀察抗氧化治療和維生素 E可能有效。 治 療 特異治療 ? 血漿療法雖不影響長期預(yù)后，但一般在成人型伴神經(jīng)受累時的各型HUS主張用血漿療法或血漿置換；也用于復(fù)發(fā)型；在兒童（ 5歲）無明顯腹瀉者，也建議用； ? 在繼發(fā)于鏈球菌感染后 HUS，血漿置換有禁忌癥，因在血漿中有抗ThomsenFriedenreich抗原的抗體，此可加速紅細(xì)胞聚集和溶血。 治 療 特異治療 ? 前列腺素作用不肯定。 ? 對于妊娠 HUS，分娩是首先選擇的措施，血漿置換僅在產(chǎn)后 8–72h仍有癥狀的少數(shù)病人采用。 ? 腫瘤伴 HUS只能用支持治療。 ? 頑固的治療無效者，有建議治脾切除，大劑量丙種球蛋白靜滴，甚至建議作雙側(cè)腎切除。 ? 少數(shù)病人有自限性和自然恢復(fù)趨勢。 治療原則 用法 備注 血液凈化治療 腹膜透析 連續(xù)性， 12~24h/日 耐受性好，可排除血漿源性抑制物 血液透析 每天或隔日 1次， 4h/次 CRRT 連續(xù)性， 12~24h/日 心血管穩(wěn)定，適合多臟器衰竭 神經(jīng)毒素吸咐 Chromosorb 口服 d 7天 限制神經(jīng)毒素吸收和微血管病，處于臨床前研究 抗血小板和 /或抗血栓制劑 阿斯匹林 325~1300 mg/ d 無預(yù)防效果 Dipyridamole 40~600 mg/ d 無預(yù)防作用 Dextran 70 325~1300 mg， 2次 /日， 無預(yù)防作用 前列環(huán)素 4~20ng/ kgmin 偶而有益，可致低血壓、腹瀉 肝素 5 000U 產(chǎn)后 HUS可能有益，但增加出血 鏈激酶 25 000U 無預(yù)防作用，有高危出血風(fēng)險 新鮮冰凍血漿 30~40ml/d 1天，此后 40ml /kgd 典型的成人型合并神經(jīng)病變可能有效 血漿置換 1~2L血漿 /日 無容量負(fù)荷危險
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