神經(jīng)病學(xué)肌肉病ppt課件-資料下載頁(yè)
2025-01-05 15:22本頁(yè)面
【正文】 \少尿 \面色潮紅 \嗜睡 \惡心 \恐懼等 ? 此時(shí)活動(dòng)有時(shí)可抑制發(fā)作 ? 我國(guó)多見 , 男性居多 ? 發(fā)作與甲亢嚴(yán)重程度無(wú)關(guān) ? 臨床表現(xiàn)與低血鉀型類同 ? 發(fā)作多在覺醒時(shí) \運(yùn)動(dòng) amp。飽食后 , 持續(xù)數(shù)日 ? 心律失常較多 ? T3\T4\TSH檢測(cè) 臨床表現(xiàn) 3. 甲亢性周期性癱瘓 ? 血清鉀降至 可低至 1~2mmol/L, 尿鉀減少 , 血鈉可升高 ? ECG典型低鉀性改變 (U波 , PR間期 \QT間期延長(zhǎng) , ST段下降 ) ? EMG電位幅度降低 amp。消失 嚴(yán)重者電刺激無(wú)反應(yīng) 臨床表現(xiàn) 4. 散發(fā)性病例發(fā)作期 1. HoPP診斷 ? 發(fā)作性的臨床表現(xiàn) ? 發(fā)作時(shí)伴血清鉀降低 ? 補(bǔ)鉀治療有效 ? 注意家族史 診斷 amp。鑒別診斷 (1) HoPP散發(fā)病例 ?需排除原發(fā)性醛固酮增多癥 \腎小管酸中毒 , 噻嗪類利尿劑 amp。皮質(zhì)類固醇引起反復(fù)低血鉀 , GuillainBarr233。綜合征等 ?急性鋇中毒可引起四肢癱 \眼瞼下垂 \發(fā)音 amp。吞咽困難 , 我國(guó)四川常見 , 須注意鑒別 診斷 amp。鑒別診斷 2. 鑒別診斷 (2) 高血鉀型周期性癱瘓 (hyperkalemic periodic paralysis, HyPP) Tyler(1951)首先報(bào)告 , 罕見 , 北歐國(guó)家多見 , 我國(guó)報(bào)告不足 10例 , 常染色體顯性遺傳 ? 10歲前發(fā)病 , 男女相等 , 運(yùn)動(dòng)后發(fā)作 , 饑餓 \寒冷 amp。攝鉀可 誘發(fā) , 肌無(wú)力始于下肢 →軀干 \上肢或頸肌 amp。眼外肌 ? 發(fā)作短暫 , 1h, 每日至每年數(shù)次 , ? 應(yīng)與醛固酮缺乏癥 \腎功能不全 \腎上腺皮質(zhì)功能低下 amp。 過量服用氨苯喋啶等引起高血鉀型癱瘓鑒別 診斷 amp。鑒別診斷 2. 鑒別診斷 (3) 正常血鉀型周期性癱瘓 (normal kalemic periodic paralysis)常染色體顯性遺傳或遺傳方式未定 ? 罕見 , 多 10歲前發(fā)病 , 夜間或晨起時(shí)發(fā)作性肌無(wú)力 , 嚴(yán)重時(shí)不能移動(dòng)肢體 , 但呼吸 amp。吞咽極少受累 ? 發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng) , 數(shù) d至數(shù) w, 通常 10d ? 患者常極度嗜鹽 , 限鹽或補(bǔ)鉀可誘發(fā) , 血清鉀正常 ? 發(fā)作時(shí) 診斷 amp。鑒別診斷 2. 鑒別診斷 1. 發(fā)作的治療 ? 重癥 : ? 10%氯化鉀 10~15ml加入 500ml輸液中 , 口服補(bǔ)鉀 防治 ? HoPP急性發(fā)作 : ? 10%氯化鉀 /10%枸櫞酸鉀 20~50ml, 24h總量 10g, 分次 , 無(wú)效時(shí)加量 , 直至好轉(zhuǎn) ① 平時(shí)少食多餐 , 限制鈉鹽攝入 , 避免過飽 \受寒 \酗酒 amp。過勞等 ② 甲亢性 HoPP積極治療甲亢 鉀潴留劑氨體舒通 200mg, , 2次 /d ? 宜高鉀低鈉飲食 ? 口服補(bǔ)鉀預(yù)防發(fā)作 防治 2. 預(yù)防性治療
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