《神經病學肌肉病》ppt課件-預覽頁
【正文】 細胞 , 外為漿膜 (肌膜 ) ? 肌膜下縱向排列數千個細胞核 第四節(jié) 進行性肌營養(yǎng)不良 Progressive Muscular Dystrophy P371 ? 一組遺傳性肌肉病變 , 多有家族史 , 1/3患兒散發(fā) ? 特點 : 緩慢進行性加重的對稱性肌無力 amp。能量代謝的主要器官 ? 人體有 600多塊肌肉 , 重量約占成人體重的 40% ? 肌纖維長數 mm~數 cm, 直徑 10~100mm, 內含肌 漿 , 肌漿內有肌原纖維 \縱管 amp。預后等 ? 分為不同的臨床類型 ? 進行性肌營養(yǎng)不良 (progressive muscular dystrophy, PMD) ? PMD遺傳方式不同 , 發(fā)病機制復雜 ▼ 細胞膜學說 : 病理基因 →肌纖維膜結構 amp。發(fā)病機制 ? 根據 Dys空間結構改變 amp。股四頭肌無力 , 登樓 amp。無力 , 也見于臂肌 \三角肌 \岡下肌 ? 約 1/3的患兒精神發(fā)育遲滯 臨床表現 ③ 女性為基因攜帶者 , 有些攜帶者可有肢體無力 \腓腸肌假肥大 amp。jerine)型肌營養(yǎng)不良 (facioscapulohumeral dystrophy) ① 自兒童期至中年 , 多在青春期發(fā)病 ? 肌無力典型局限于面 \肩 amp。腓腸肌偶見假肥大 ? 肩胛肌受累出現翼狀肩胛 ? 口輪匝肌假肥大 , 口唇變厚微噘，特殊肌病面容 ? 脛前肌 /腓骨肌常受累 , 下肢遠端可無力 amp。坐位站起困難 ? 肩胛帶肌受累可見肌萎縮 \抬臂困難 amp。 萎縮 \構音不清等 , 吞咽困難嚴重 , 可能需鼻飼或 胃造口術 ? 血清 CK正?；蜉p度升高 臨床表現 4. 眼咽型肌營養(yǎng)不良 (oculopharyngeal dystrophy) ? X連鎖隱性 (Xq28)遺傳 , 常染色體顯性 (1q11)很少 ? 兒童期發(fā)病 , 緩慢進展 ? 肌萎縮 \無力 amp。遺傳方式 ? 基因 amp。鑒別診斷 2. 鑒別診斷 ⑴ 少年近端型脊髓性肌萎縮 ? 無遺傳史 , 病情進展較急性 , 多發(fā)性肌炎 緩慢 ? 血清 CK水平正?；蜉p度升高 ? 肌肉病理符合肌炎改變 ? 皮質類固醇療效較好 診斷 amp。矯形治療可預防或改善畸形 amp。肌肉系統(tǒng) , 也可累及心臟 amp。正常血鉀型周期性癱瘓 骨骼肌鈉通道病 病因 amp。1~2d, 個別可長達 1w ? 最早癱瘓的肌肉先恢復。消失 嚴重者電刺激無反應 臨床表現 4. 散發(fā)性病例發(fā)作期 1. HoPP診斷 ? 發(fā)作性的臨床表現 ? 發(fā)作時伴血清鉀降低 ? 補鉀治療有效 ? 注意家族史 診斷 amp。吞咽困難 , 我國四川常見 , 須注意鑒別 診斷 amp。 過量服用氨苯喋啶等引起高血鉀型癱瘓鑒別 診斷 amp。過勞等 ② 甲亢性 HoPP積極治療甲亢 鉀潴留劑氨體舒通 200mg, , 2次 /d ? 宜高鉀低鈉飲食 ? 口服補鉀預防發(fā)作 防治 2. 預防性治療
教學課件相關推薦
鄂ICP備17016276號-1