泌尿系統(tǒng)疾病ppt課件-資料下載頁
2025-01-05 12:35本頁面
【正文】 90%以 上病兒有明顯療效，預(yù)后好；部分出 現(xiàn)激素依賴性； 5%兒童 → 慢性腎衰。 發(fā)病機(jī)制：尚不清，目前認(rèn)為與 T淋巴 細(xì)胞功能異常有關(guān) →→ 血 循環(huán)中細(xì)胞因子樣物質(zhì)產(chǎn) 生 →→ 臟層上皮細(xì)胞損傷 和蛋白尿。 (focal segmental GN) 類型： ①繼發(fā)性： HIV腎病、海洛因成癮性腎病 ② IgA腎?。豪^發(fā)改變 ③ 原發(fā)性局灶性腎小球硬化 病變特點： ① 腎小球部分小葉和血管袢硬化 （ 基質(zhì) ↑ 、 BM塌陷 、 玻璃樣物沉積 ) ② 相應(yīng)腎小管 BM增厚 、 細(xì)胞萎縮 ,間質(zhì) 纖維化 ③ 免疫熒光顯示病變處 IgM、 C3沉積 ④ 彌漫性上皮細(xì)胞足突消失 ， 上皮細(xì) 胞從 GBM剝脫 。 發(fā)病機(jī)制：未明 ， 認(rèn)為 ① IgM、 C3→→GBM 通透性 ↑→→ 血漿 蛋白 ↓→→ 節(jié)段性硬化 ② 細(xì)胞因子 →→ 蛋白尿 臨床表現(xiàn)：腎病綜合征 ， 少數(shù)蛋白尿 結(jié)局： 50%→→ 慢性腎炎 →→ 腎功能衰 竭 。 小兒預(yù)后較好 ， 成人預(yù)后差 。 與輕微病變性腎炎區(qū)別： ① 血尿 、 高血壓出現(xiàn)率高 ， 常有腎小 球濾過率 ↓ ② 非選擇性蛋白尿； ③ 皮質(zhì)類固醇治療不敏感； ④ 免疫熒光顯示病變處 IgM、 C3沉積 （ membranoproliferative GN） 原發(fā)性 ， 繼發(fā)性 。 病變特點： ① GBM明顯增厚 ， 呈雙軌狀 。 ② 系膜細(xì)胞增生 、 基質(zhì)增多 → 血管球小葉間隔增寬 ， 呈分葉狀又稱系膜毛細(xì)血管性 GN ③ 電鏡下上皮 :GBM、 內(nèi)皮下電子致密物沉積 。 ④ 免疫熒光顯示 IgG、 C1q、 C C4沉積 。 類型：根據(jù)沉積部位和形態(tài)分為三型 Ⅰ 型：占原發(fā)性 2/3，內(nèi)皮下電子致密 物沉積，免疫熒光 C3顆粒狀沉 積，并可出現(xiàn) IgG、 C1q、 C4等。 免疫復(fù)合物沉積＋補(bǔ)體激活。 Ⅱ 型：又稱致密沉積物病， GBM致密層 中大量電子致密物呈帶狀沉積。 C3沉積。補(bǔ)體替代途徑激活， 5060%C3↓ ， 70%有 C3腎炎因子。 Ⅲ 型：內(nèi)皮下和上皮下電子致密沉積 物 。 此型罕見 。 免疫熒光 C3沉積 ， 有時伴有 IgG、 IgM 沉積 。 臨床特點： ① 兒童 、 青年多見 ， 多表現(xiàn)腎病綜 合征 、 部分為血尿或蛋白尿 。 ② 占原發(fā)性腎病綜合征 510%， 50% 病人 10年內(nèi)出現(xiàn)慢性腎衰 。 ③ 部分出現(xiàn)大量新月體 → 快速進(jìn)行 性腎炎 。 ④ 皮質(zhì)類固醇治療可延緩病情 ， Ⅱ 型較 Ⅰ 型預(yù)后差 。 （ mesangial proliferative GN） 臨床病理特點： ① 彌漫性系膜細(xì)胞增生 、 系膜基質(zhì)增 多 ， 系膜區(qū)電子致密物沉積 。 ② 免疫熒光顯示 IgA沉積－ IgA腎病 ， IgG 及 C3 沉積－ IgG 腎病 ， IgM 和 C3 沉積－ IgM腎病 。 ③ 繼發(fā)性： SLE、 過敏性紫癜、糖尿病、 肝腸疾病等， 原發(fā)性：發(fā)病前常有上呼吸道、消化 道、泌尿道感染。 ④ 多見于兒童、青少年，臨床可表現(xiàn)腎 病綜合征、無癥狀蛋白尿和血尿、慢 性腎炎綜合征 . （ 四 ） IgA腎病 (lgA nephropathy） ， Berger Disease 臨床病理特點： ① 免疫熒光顯示系膜區(qū)有 IgA沉積，常 伴 C3和備解素。 ② 臨床表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作血尿或伴蛋白尿， 少數(shù)腎病綜合征、急性腎炎綜合征。 ③ 主要病變系膜細(xì)胞增生、基質(zhì)增多， 系膜區(qū)塊狀電子致密物沉積。 ④ 2550%緩慢進(jìn)展， 20年內(nèi)出現(xiàn)慢性 腎衰。 年齡 ↑ 、 蛋白尿 ↑ 、 BP↑ 或腎活檢有 血管硬化 、 新月體形成者預(yù)后差 。 （ 五 ） 慢性腎小球腎炎 （ chronic sclerosing,GN） 臨床病理特點： ① 為不同類型腎炎發(fā)展的終末階段 ， 故稱終末期腎 (endstage kidney) ② 彌漫性腎小球纖維化 、 玻璃樣變 ， 又稱慢性硬化性腎炎； 病變輕的腎單位代償性增大 、 擴(kuò)張 。 ③ 大體為繼發(fā)性顆粒性固縮腎 （ 小 、 輕 、 硬 、 細(xì)顆粒 ） 。 ④ 本病多見成人 ， 臨床表現(xiàn)為慢性腎 炎綜合征 ， 最終為尿毒癥 → 死亡 。 接下表
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