醫(yī)學(xué)]生物化學(xué)血液生化-資料下載頁
2025-01-04 06:47本頁面
【正文】 降，易被破壞。 51 （三）紅細(xì)胞與一氧化氮 最近發(fā)現(xiàn)在心血管系統(tǒng)內(nèi)，紅細(xì)胞能夠可逆的結(jié)合、運(yùn)輸、釋放 NO；紅細(xì)胞含有表皮型一氧化氮合酶（ eNOS），且具有催化活性，能夠合成 NO。紅細(xì)胞的 eNOS活性可能參與 調(diào)節(jié)紅細(xì)胞的變形性和抑制血小板的激活 。 52 （四）血紅蛋白的合成與調(diào)節(jié) 1. 血紅素的生物合成 甘氨酸、琥珀酰 CoA和 Fe2+是合成血紅素的基本原料。合成的起始和終末階段均在 細(xì)胞線粒體 內(nèi)，中間階段在 胞漿內(nèi) 進(jìn)行。血紅素的生物合成可分為以下步驟： 53 血紅素的結(jié)構(gòu) 54 血紅素合成第一步 δ氨基 γ酮戊酸 (ALA)的生成 ALA合酶是一種線粒體酶，位于線粒體內(nèi)膜基質(zhì)面，其輔酶是磷酸吡哆醛。 ALA合酶是血紅素合成的限速酶，受血紅素的反饋調(diào)節(jié)。 V6 55 膽色素原的生成 ALA脫水酶 (ALA dehydratase)催化 2分子 ALA脫水縮合生成 1分子膽色素原 (porphobilinogen， PBG) 56 4分子膽色素原在尿卟啉原同合酶 I的作用下 , 生成線狀四吡咯 線狀四吡咯的生成 57 尿卟啉原 III的生成 線狀四吡咯在由尿卟啉原 III同合酶催化生成生成尿卟啉原 III 58 糞卟啉原 III生成 尿卟啉原 III在脫羧酶催化下，卟啉環(huán)上的 8位置上的 4個(gè)乙?；擊绒D(zhuǎn)變成甲基，尿卟啉原 III就轉(zhuǎn)變成糞卟啉原 III 59 原卟啉原 IX生成 糞卟啉原 III在酶的催化下脫氫氧化生成原卟啉原 IX。原卟啉原 IX與糞卟啉原 III的區(qū)別在于 4兩個(gè)位置上的丙酸基氧化脫羧成乙?；?。 60 原卟啉 IX的生成 原卟啉原 IX中連接四個(gè)吡咯環(huán)的甲烯基脫氫氧化成甲炔基。四個(gè)吡咯環(huán) N原子上的氫脫掉兩個(gè)。 61 血紅素的生成 原卟啉 IX與 Fe2+螯合，生成血紅素。 62 血紅素合成的全過程 2 4 3 1 63 2．血紅素合成的調(diào)節(jié) （ 1） 血紅素等多種因素對(duì) ALA合酶的調(diào)節(jié) 血紅素的變構(gòu)抑制 ALA合酶，血紅素被氧化生成高鐵血紅素，對(duì) ALA合酶活性具有更強(qiáng)烈抑制作用。 血紅素在細(xì)胞內(nèi)可與阻遏蛋白結(jié)合，抑制 ALA合酶基因轉(zhuǎn)錄及其 mRNA生成，從而抑制 ALA合酶的合成； 睪丸酮的 5?還原物、致癌劑、藥物（磺胺、苯妥英鈉等）和殺蟲劑等與細(xì)胞核受體互相作用后都能誘導(dǎo) ALA合酶的合成，有利于物質(zhì)的生物轉(zhuǎn)化。 64 （ 2）鉛和重金屬抑制 ALA脫水酶、尿卟啉原同合酶、亞鐵螯合酶。 （ 3）促紅細(xì)胞生成素 (erythropoietin， EPO)促使原始紅細(xì)胞血紅素和血紅蛋白的合成。 65 高鐵血紅素的作用 高鐵血紅素抑制cAMP變構(gòu)激活蛋白激酶 A ，抑制了eIF－ 2激酶的磷酸化，保持在無活性狀態(tài)，使 eIF－2不能被磷酸化，保持持續(xù)的活性狀態(tài)，促進(jìn)蛋白質(zhì)的合成。因而也促進(jìn)血紅蛋白的合成。 66 二、白細(xì)胞的代謝 （一）糖代謝 中性粒細(xì)胞主要通過糖酵解外源性單糖和內(nèi)源性糖原提供能量，滿足吞噬作用的需要。單核吞噬細(xì)胞的糖代謝與中性粒細(xì)胞相似 。 磷酸戊糖途徑產(chǎn)生的 NADPH+H+。經(jīng) NADPH氧化酶遞電子體系可使 O2接受單個(gè)電子而被還原，產(chǎn)生大量的超氧陰離子 (O2ˉ)。超氧陰離子再進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成 H2O2， OH等自由基，起殺菌作用。 67 （二）脂代謝 中性粒細(xì)胞缺少乙酰輔酶 A羧化酶，不能從頭合成脂肪酸。中性粒細(xì)胞、單核吞噬細(xì)胞受多種刺激因子激活后，在脂氧化酶的作用下，可將花生四烯酸轉(zhuǎn)變成白三烯，是炎癥和過敏反應(yīng)中的活性物質(zhì)。單核吞噬細(xì)胞還能利用花生四烯酸生成血栓噁烷和前列腺素。 68 （三）蛋白質(zhì)和氨基酸代謝 單核、巨噬細(xì)胞能合成和分泌酶、補(bǔ)體和各種細(xì)胞因子。其中合成分泌最多的是溶菌酶（ lysozyme）。白細(xì)胞中的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結(jié)構(gòu)偏少，蛋白質(zhì)合成不活躍，但細(xì)胞內(nèi)的氨基酸代謝，尤其是組氨酸脫羧酶催化組氨酸脫羧生成組織胺的反應(yīng)十分活躍，與白細(xì)胞參與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。 69 小結(jié) Brief Summary 70 血漿蛋白 ? 組成 ? 特點(diǎn) ? 功能 71 血液凝固 ? 凝血因子 ? 凝血途徑：內(nèi)源性和外源性 ? 抗凝血物質(zhì) 72 纖維蛋白溶解 ? 纖溶酶原 ? 組織纖溶酶原激活物 73 血細(xì)胞代謝 ? 紅細(xì)胞 糖代謝、脂代謝、運(yùn)輸功能、血紅蛋白的合成與調(diào)節(jié)（血紅素的合成與調(diào)節(jié)） ? 白細(xì)胞 糖代謝、脂代謝、蛋白質(zhì)和氨基酸代謝 74 復(fù)習(xí)題 1. 名詞解釋： 內(nèi)源性凝血途徑，外源性凝血途徑 2. 血漿蛋白的分類、特點(diǎn)及其功能 3. 列舉抗凝血物質(zhì)及其功能 4. 血液中的纖溶成分及如何溶解纖維蛋白 5. 紅細(xì)胞代謝途徑及其功能 6. 2,3BPG如何形成及其生理功能 7. 血紅素在體內(nèi)的合成 8. 白細(xì)胞的代謝及其功能
教學(xué)課件相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1