【正文】 酸生成a酮異戊酸，進而可轉(zhuǎn)變成亮氨酸。 9．答：（1）琥珀酰CoA主要來自糖代謝，也來自長鏈脂肪酸的 ω氧化。奇數(shù)碳原子脂肪酸，通過 氧化除生成乙酰CoA，后者進一步轉(zhuǎn)變成琥珀酰CoA。此外，蛋氨酸，蘇氨酸以及纈氨酸和異亮氨酸在降解代謝中也生成琥珀酰CoA。（2）琥珀酰CoA的主要代謝去路是通過檸檬酸循環(huán)徹底氧化成CO2和H2O。琥珀酰CoA在肝外組織，在琥珀酸乙酰乙酰CoA轉(zhuǎn)移酶催化下，可將輔酶A轉(zhuǎn)移給乙酰乙酸，本身成為琥珀酸。此外，琥珀酰CoA與甘氨酸一起生成δ氨基γ酮戊酸（ALA），參與血紅素的合成。第六章 脂類代謝二、習 題（一）名詞解釋1． 1． 必需脂肪酸（essential fatty acid） 2． 2． 脂肪酸的α氧化(α oxidation) 3． 3． 脂肪酸的β氧化(β oxidation) 4． 4． 脂肪酸的ω氧化(ω oxidation) 5． 5． 乙醛酸循環(huán)（glyoxylate cycle） 6． 6． 檸檬酸穿梭(citriate shuttle) 7． 7． 乙酰CoA羧化酶系（acetylCoA carnoxylase）8． 8． 脂肪酸合成酶系統(tǒng)（fatty acid synthase system）（二）填空題：1． 是動物和許多植物主要的能源貯存形式，是由 與3分子 酯化而成的。2．在線粒體外膜脂酰CoA合成酶催化下，游離脂肪酸與 和 反應，生成脂肪酸的活化形式 ，再經(jīng)線粒體內(nèi)膜 進入線粒體襯質(zhì)。3．一個碳原子數(shù)為n（n為偶數(shù)）的脂肪酸在β氧化中需經(jīng) 次β氧化循環(huán)，生成 個乙酰CoA， 個FADH2和 個 NADH+H+。 和 ,使異檸檬酸避免了在 循環(huán)中的兩次 反應,實現(xiàn)從乙酰CoA凈合成 循環(huán)的中間物。5．脂肪酸從頭合成的C2供體是 ，活化的C2供體是 ，還原劑是 。6．乙酰CoA羧化酶是脂肪酸從頭合成的限速酶，該酶以 為輔基，消耗 ，催化 與 生成 ，檸檬酸為其 ，長鏈脂酰CoA為其 ..7．脂肪酸從頭合成中，縮合、兩次還原和脫水反應時?；歼B接在 上，它有一個與 一樣的 長臂。8．脂肪酸合成酶復合物一般只合成 ，動物中脂肪酸碳鏈延長由 或 酶系統(tǒng)催化；植物的脂肪酸碳鏈延長酶系定位于 。9．真核細胞中，不飽和脂肪酸都是通過 途徑合成的；許多細菌的單烯脂肪酸則是經(jīng)由 途徑合成的。10．三酰甘油是由 和 在磷酸甘油轉(zhuǎn)酰酶的作用下先形成 ，再由磷酸酶轉(zhuǎn)變成 ，最后在 催化下生成三酰甘油。11．磷脂合成中活化的二酰甘油供體為 ，在功能上類似于糖原合成中的 或淀粉合成中的 。（三）選擇題：A．僅在線粒體中進行B．產(chǎn)生的NADPH用于合成脂肪酸C．被胞漿酶催化D．產(chǎn)生的NADPH用于葡萄糖轉(zhuǎn)變成丙酮酸E．需要酰基載體蛋白參與A．從?；鵆oA開始B．產(chǎn)生的能量不能為細胞所利用C．被肉毒堿抑制D．主要在細胞核中進行E．在降解過程中反復脫下三碳單位使脂肪酸鏈變短3．下列哪些輔因子參與脂肪酸的β氧化： A ACP B FMN C 生物素 D NAD+4．下列關于乙醛酸循環(huán)的論述哪些是正確的（多選）？ A 它對于以乙酸為唯一碳源的微生物是必要的； B 它還存在于油料種子萌發(fā)時形成的乙醛酸循環(huán)體； C 乙醛酸循環(huán)主要的生理功能就是從乙酰CoA合成三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物； D 動物體內(nèi)不存在乙醛酸循環(huán)，因此不能利用乙酰CoA為糖異生提供原料。5．脂肪酸從頭合成的?；d體是： A．ACP B．CoA C．生物素 D．TPP6．下列關于脂肪酸碳鏈延長系統(tǒng)的敘述哪些是正確的（多選）？ A．動物的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)酶系統(tǒng)催化的脂肪酸鏈延長，除以CoA為?；d體外，與從頭合成相同； B．動物的線粒體酶系統(tǒng)可以通過β氧化的逆反應把軟脂酸延長為硬脂酸； C．植物的Ⅱ型脂肪酸碳鏈延長系統(tǒng)分布于葉綠體間質(zhì)和胞液中，催化軟脂酸ACP延長為硬脂酸ACP，以丙二酸單酰ACP為C2供體，NADPH為還原劑； D．植物的Ⅲ型延長系統(tǒng)結合于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，可把C18和C18以上的脂肪酸進一步延長。7．下列哪些是人類膳食的必需脂肪酸（多選）？ A．油酸 B．亞油酸 C．亞麻酸 D．花生四烯酸8．下述關于從乙酰CoA合成軟脂酸的說法，哪些是正確的（多選）？ A．所有的氧化還原反應都以NADPH做輔助因子； B．在合成途徑中涉及許多物質(zhì)，其中輔酶A是唯一含有泛酰巰基乙胺的物質(zhì)； C．丙二酰單酰CoA是一種“被活化的“中間物； D．反應在線粒體內(nèi)進行。9．下列哪些是關于脂類的真實敘述（多選）？ A．它們是細胞內(nèi)能源物質(zhì)； B．它們很難溶于水 C．是細胞膜的結構成分； D．它們僅由碳、氫、氧三種元素組成。10．脂肪酸從頭合成的限速酶是： A．乙酰CoA羧化酶 B．縮合酶 C．β酮脂酰ACP還原酶 D．α，β烯脂酰ACP還原酶11．下列關于不飽和脂肪酸生物合成的敘述哪些是正確的（多選）？ A．細菌一般通過厭氧途徑合成單烯脂肪酸； B．真核生物都通過氧化脫氫途徑合成單烯脂肪酸，該途徑由去飽和酶催化，以NADPH為電子供體，O2的參與； C．植物體內(nèi)還存在Δ1Δ15 去飽和酶，可催化油?；M一步去飽和，生成亞油酸和亞麻酸。 D．植物體內(nèi)有Δ6去飽和酶、轉(zhuǎn)移地催化油?；? 與羧基間進一步去飽和。12．以干重計量，脂肪比糖完全氧化產(chǎn)生更多的能量。下面那種比例最接近糖對脂肪的產(chǎn)能比例： A．1:2 B．1:3 C．1:4 D．2:3 E．3:413．軟脂酰CoA在β氧化第一次循環(huán)中以及生成的二碳代謝物徹底氧化時，ATP的總量是： A．3ATP B．13ATP C．14 ATP D．17ATP E．18ATP14．下述酶中哪個是多酶復合體？ A．ACP轉(zhuǎn)酰基酶 B．丙二酰單酰CoA ACP轉(zhuǎn)?；? C．β酮脂酰ACP還原酶 D．β羥脂酰ACP脫水酶 E．脂肪酸合成酶15．由3磷酸甘油和酰基CoA合成甘油三酯過程中，生成的第一個中間產(chǎn)物是下列那種？A．2甘油單酯 B．1，2甘油二酯 C．溶血磷脂酸 D．磷脂酸 E．酰基肉毒堿16．下述哪種說法最準確地描述了肉毒堿的功能？ A．轉(zhuǎn)運中鏈脂肪酸進入腸上皮細胞 B．轉(zhuǎn)運中鏈脂肪酸越過線粒體內(nèi)膜 C．參與轉(zhuǎn)移酶催化的?；磻? D．是脂肪酸合成代謝中需要的一種輔酶（四）是非判斷題（）1. 脂肪酸的β氧化和α氧化都是從羧基端開始的。（）2. 只有偶數(shù)碳原子的脂肪才能經(jīng)β氧化降解成乙酰CoA.。（ ）3．脂肪酸從頭合成中，將糖代謝生成的乙酰CoA從線粒體內(nèi)轉(zhuǎn)移到胞液中的化合物是蘋果酸。（）4．脂肪酸的從頭合成需要檸檬酸裂解提供乙酰CoA.。（）5．脂肪酸β氧化酶系存在于胞漿中。（）6．肉毒堿可抑制脂肪酸的氧化分解。（ ）7．萌發(fā)的油料種子和某些微生物擁有乙醛酸循環(huán)途徑，可利用脂肪酸α氧化生成的乙酰CoA合成蘋果酸，為糖異生和其它生物合成提供碳源。（ ）8．在真核細胞內(nèi)，飽和脂肪酸在O2的參與下和專一的去飽和酶系統(tǒng)催化下進一步生成各種長鏈脂肪酸。（ ）9．脂肪酸的生物合成包括二個方面：飽和脂肪酸的從頭合成及不飽和脂肪酸的合成。（）10．甘油在甘油激酶的催化下，生成α磷酸甘油，反應消耗ATP，為可逆反應。（五）完成反應式1. 脂肪酸 + ATP +（ ）→ （ ）+（ ）+（ ）催化此反應的酶是：脂酰CoA合成酶2．甘油二酯 + R3COSCoA → （ ）+ HSCoA催化此反應的酶是：（ ）3．乙酰CoA + CO2 + ATP → （ ）+ ADP + Pi催化此反應的酶是：( )4．3磷酸甘油 + （ ）→ （ ）+ NADH + H+ 催化此反應的酶是：磷酸甘油脫氫酶（六）問答題及計算題1. 按下述幾方面，比較脂肪酸氧化和合成的差異：（1） （1）進行部位；（2） （2）?；d體；（3） （3）所需輔酶（4） （4）β羥基中間物的構型（5） （5）促進過程的能量狀態(tài)（6） （6）合成或降解的方向（7） （7）酶系統(tǒng)2. 在脂肪生物合成過程中，軟脂酸和硬脂酸是怎樣合成的？3. 什么是乙醛酸循環(huán)，有何生物學意義？ 4. 在脂肪酸合成中，？5．說明動物、植物、細菌在合成不飽和脂肪酸方面的差異。6．1mol軟脂酸完全氧化成CO2和H2O可生成多少mol ATP？若1g軟脂酸完全氧化時的ΔG0ˊ=9kcal,，試求能量轉(zhuǎn)化為ATP的效率。7．1mol甘油完全氧化成CO2和H2O時凈生成可生成多少mol ATP？假設在外生成NADH都通過磷酸甘油穿梭進入線粒體。三、習題解答（一、）名詞解釋：1．必需脂肪酸：為人體生長所必需但有不能自身合成，必須從事物中攝取的脂肪酸。在脂肪中有三種脂肪酸是人體所必需的，即亞油酸，亞麻酸，花生四烯酸。：α氧化作用是以具有318碳原子的游離脂肪酸作為底物，有分子氧間接參與，經(jīng)脂肪酸過氧化物酶催化作用，由α碳原子開始氧化，氧化產(chǎn)物是Dα羥脂肪酸或少一個碳原子的脂肪酸。3. 脂肪酸的β氧化：脂肪酸的β氧化作用是脂肪酸在一系列酶的作用下，在α碳原子和β碳原子之間斷裂，β碳原子氧化成羧基生成含2個碳原子的乙酰CoA和比原來少2個碳原子的脂肪酸。4. 脂肪酸ω氧化：ω氧化是CCCC12脂肪酸在遠離羧基的烷基末端碳原子被氧化成羥基，再進一步氧化而成為羧基，生成α,ω二羧酸的過程。5. 乙醛酸循環(huán)：一種被修改的檸檬酸循環(huán)，在其異檸檬酸和蘋果酸之間反應順序有改變，以及乙酸是用作能量和中間物的一個來源。某些植物和微生物體內(nèi)有此循環(huán)，他需要二分子乙酰輔酶A的參與；并導致一分子琥珀酸的合成。6. 檸檬酸穿梭：就是線粒體內(nèi)的乙酰CoA與草酰乙酸縮合成檸檬酸，然后經(jīng)內(nèi)膜上的三羧酸載體運至胞液中，在檸檬酸裂解酶催化下，需消耗ATP將檸檬酸裂解回草酰乙酸和，后者就可用于脂肪酸合成，而草酰乙酸經(jīng)還原后再氧化脫羧成丙酮酸，丙酮酸經(jīng)內(nèi)膜載體運回線粒體，在丙酮酸羧化酶作用下重新生成草酰乙酸，這樣就可又一次參與轉(zhuǎn)運乙酰CoA的循環(huán)。7．乙酰CoA羧化酶系：大腸桿菌乙酰CoA羧化酶含生物素羧化酶、生物素羧基載體蛋白（BCCP）和轉(zhuǎn)羧基酶三種組份，它們共同作用催化乙酰CoA的羧化反應，生成丙二酸單酰CoA。8．脂肪酸合酶系統(tǒng)：脂肪酸合酶系統(tǒng)包括?；d體蛋白（ACP）和6種酶，它們分別是：乙酰轉(zhuǎn)酰酶；丙二酸單酰轉(zhuǎn)酰酶；β酮脂酰ACP合成酶；β酮脂酰ACP還原酶；β羥；脂酰ACP脫水酶；烯脂酰ACP還原酶。（二）填空題1．脂肪；甘油；脂肪酸2．ATPMg2+ ；CoASH；脂酰SCoA；肉毒堿脂酰轉(zhuǎn)移酶系統(tǒng)3．；；； 4．異檸檬酸裂解酶；蘋果酸合成酶；三羧酸；脫羧；三羧酸5．乙酰CoA；丙二酸單酰CoA；NADPH+H+ 6．生物素；ATP；乙酰CoA；HCO3 ；丙二酸單酰CoA；激活劑；抑制劑7．ACP；CoA；4’磷酸泛酰巰基乙胺8．軟脂酸；線粒體；內(nèi)質(zhì)網(wǎng)；細胞溶質(zhì)9．氧化脫氫；厭氧；10．3磷酸甘油；脂酰CoA；磷脂酸；二酰甘油；二酰甘油轉(zhuǎn)移酶11．CDP二酰甘油；UDPG；ADPG（三）選擇題1．A： 脂肪酸β氧化酶系分布于線粒體基質(zhì)內(nèi)。?；d體蛋白是脂肪酸合成酶系的蛋白輔酶。脂肪酸β氧化生成NADH，而葡萄糖轉(zhuǎn)變成丙酮酸需要NAD+。2．A：脂肪酸氧化在線粒體進行，連續(xù)脫下二碳單位使烴鏈變短。產(chǎn)生的ATP供細胞利用。肉毒堿能促進而不是抑制脂肪酸氧化降解。脂肪酸形成?；鵆oA后才能氧化降解。3．D：參與脂肪酸β氧化的輔因子有CoASH, FAD ,NAD+, FAD。4．ABCD：5．A：脂肪酸從頭合成的整個反應過程需要一種脂酰基載體蛋白即ACP的參與。6．ABCD： 7．BCD：必需脂肪酸一般都是不飽和脂肪酸，它們是亞油酸、亞麻酸、花生四烯酸。8．AC：在脂肪酸合成中以NADPH為供氫體，在脂肪酸氧化時以FAD和NAD+兩者做輔助因子。在脂肪酸合成中，?；d體蛋白和輔酶A都含有泛?；野?，乙酰CoA羧化成丙二酸單酰CoA，從而活化了其中乙酰