【正文】 三羧酸循環(huán)是三大物質代謝共同通路。（六）完成反應式： 1．丙酮酸 + CoASH + NAD+ → 乙酰CoA + CO2 +（NADH + H+） 催化此反應的酶和其它輔因子：（丙酮酸脫氫酶）（TPP）（FAD）（Mg2+）2．α酮戊二酸 + NAD+ + CoASH → （琥珀酰SCoA ）+ NADH + CO2 催化此反應的酶和其它輔因子：（α酮戊二酸脫氫酶）（TPP）（FAD）（Mg2+）3．7磷酸景天庚酮糖 + 3磷酸甘油醛 → 6磷酸果糖 + （ 4磷酸赤蘚糖 ） 催化此反應的酶：（轉醛酶）4．丙酮酸 CO2 + （ATP） + H2O → （草酰乙酸） + ADP + Pi + 2H 催化此反應的酶：（丙酮酸羧化酶）5．（UDPG） + F6P → 磷酸蔗糖 + UDP催化此反應的酶：（蔗糖磷酸合酶）（七）問答題（解題要點）1．答：（1）糖類物質是異氧生物的主要能源之一，糖在生物體內經一系列的降解而釋放大量的能量，供生命活動的需要。高含量的乙酰CoA使草酰乙酸大量生成。2．錯：麥芽糖是葡萄糖與葡萄糖構成的雙糖3．對：磷酸果糖激酶是變構酶，其活性被ATP抑制，ATP的抑制作用可被AMP所逆轉，此外，磷酸果糖激酶還被檸檬酸所抑制。23．C：在糖酵解和糖異生過程都發(fā)生反應的酶是在糖酵解中催化可逆反應步驟的酶，這里只有3磷酸甘油醛脫氫酶。13．D：在磷酸戊糖途徑的非氧化階段發(fā)生三碳糖，六碳糖和九碳糖的相互轉換。2．B：3．A：三羧酸循環(huán)最終消耗2個乙酰CoA釋放2個CO2，產生的H+被NAD+和FAD接受生成NADH+H+和FADH2，進入電子傳遞鏈通過氧化磷酸化作用生成水和ATP4．D：糖原，纖維素和淀粉合成反應需引物分子參與。（二）英文縮寫符號：1． 1．UDPG：尿苷二磷酸葡萄糖，是合成蔗糖時葡萄糖的供體。5．變構調節(jié)：變構調節(jié)是指某些調節(jié)物能與酶的調節(jié)部位結合使酶分子的構象發(fā)生改變，從而改變酶的活性，稱酶的變構調節(jié)。（六）完成反應式： 1．丙酮酸 + CoASH + NAD+ → 乙酰CoA + CO2 +（ ） 催化此反應的酶和其它輔因子：（ ）（ ）（ ）（ ）2．α酮戊二酸 + NAD+ + CoASH → （ ）+ NADH + CO2 催化此反應的酶和其它輔因子：（ ）（ ）（ ）（ ）3．7磷酸景天庚酮糖 + 3磷酸甘油醛 → 6磷酸果糖 + （ ） 催化此反應的酶：（ ）4．丙酮酸 + CO2 + （ ） + H2O → （ ） + ADP + Pi + 2H 催化此反應的酶：（ ）5．（ ） + F6P → 磷酸蔗糖 + UDP催化此反應的酶是：（ ）（ ）13．糖異生作用的關鍵反應是草酰乙酸形成磷酸烯醇式丙酮酸的反應。（ ）5．所有來自磷酸戊糖途徑的還原能都是在該循環(huán)的前三步反應中產生的。25．將淀粉磷酸解為G1P，需_________，__________，__________三種酶協(xié)同作用。16．乳酸脫氫酶在體內有5種同工酶，其中肌肉中的乳酸脫氫酶對__________ 親和力特別高，主要催化___________反應。7．丙酮酸還原為乳酸，反應中的NADH來自于________的氧化。（4）一對電子（2eˉ）從NADH傳遞到O2的過程中共有3對H十從膜內轉移到膜外。在三羧酸環(huán)中，丙酮酸脫氫酶、檸檬酸合成酶、異檸檬酸脫氫酶和α酮戊二酸脫氫酶等，都受ATP的抑制和ADP的促進。當全部以ADP形式存在時，能荷居中，為50％。在線粒體內膜上，鐵硫蛋白和遞氫體或遞電子體結合為蛋白復合體，已經證明在呼吸鏈的復合物I、復合物Ⅱ、復合物Ⅲ中均結合有鐵硫蛋白，其功能是通過二價鐵離子和三價鐵離子的化合價變化來傳遞電子，而且每次只傳遞一個電子，是單電子傳遞體。在解偶聯(lián)狀態(tài)下，電子傳遞過程完全是自由進行的，底物失去控制地被快速氧化，細胞的代謝速率將大幅度提高。b 蘋果酸穿梭作用；進人線粒體后生成NADH。（3）氰化物、一氧化碳、疊氮化合物及硫化氫可以阻斷電子細胞色素aa3向氧的傳遞作用，這也就是氰化物及一氧化碳中毒的原因。11．對：在正常的生理條件下，電子傳遞與氧化磷酸化是緊密偶聯(lián)的，因而ADP的氧化磷酸化作用就直接影響電子的傳遞速率。5．錯：在正常的生理條件下，電子傳遞與氧化磷酸化是緊密偶聯(lián)的，低濃度的ADP限制了氧化磷酸化，因而就限制了電子的傳遞速率。就能量產生來看，草酰乙酸蘋果酸穿梭優(yōu)于α磷酸甘油穿梭機制；但α磷酸甘油穿梭機制比草酰乙酸蘋果酸穿梭速度要快很多。延胡索酸和硫酸亞鐵的量一定會增加。13．B：由于電子是從低標準氧化還原電位向高標準氧化還原電位流動，而題目中所給的氧化還原對中，細胞色素aa3（Fe2十／Fe3＋）在氧化呼吸鏈中處于最下游的位置，所以細胞色素aa3（Fe2十／Fe3＋）的氧化還原電位最高。6．C： 乙酰CoA徹底氧化需要消耗兩分子氧氣，即4個氧原子，可產生12分子的ATP，因此P／O值是12／4＝37．D： 當ATP的濃度較高時，ATP的高能磷酸鍵被轉移到肌酸分子之中形成磷酸肌酸。（二）填空題1．脫氫；脫電子；與氧結合 2．酶；輔酶；電子傳遞體 3．細胞質膜上 4．放能；自發(fā)進行 5．△G0＇＝RTlnK＇eq；0 6．大；大 7．焦磷酸化合物；?；姿峄衔?；烯醇磷酸化合物；胍基磷酸化合物；硫酯化合物；甲硫鍵化合物 8．血紅素A；非共價 9．還原 10．復合物I；復合物Ⅲ；復合物Ⅳ 11．2；3 12．2,4二硝基苯酚；纈氨霉素；解偶聯(lián)蛋白 13．維生素E；維生素C；GSH；β胡蘿卜素 14．丙酮酸脫氫酶；異檸檬酸脫氫酶； 15．燃料分子； 分解氧化； 可供利用的化學能 16．ΔG； ΔG176。經此過程消耗一個原子的氧所要消耗的無機磷酸的分子數（也是生成ATP的分子數）稱為磷氧比值（P／O）。7．什么是鐵硫蛋白？其生理功能是什么？8．何為能荷？能荷與代謝調節(jié)有什么關系？9．氧化作用和磷酸化作用是怎樣偶聯(lián)的？三、習題解答（一）名詞解釋1． 生物氧化： 生物體內有機物質氧化而產生大量能量的過程稱為生物氧化。( )6．磷酸肌酸、磷酸精氨酸等是高能磷酸化合物的貯存形式，可隨時轉化為ATP供機體利用。33．動物體內高能磷酸化合物的生成方式有_________和_________兩種。25．線粒體呼吸鏈中電位跨度最大的一步是在_________。18．真核細胞生物氧化的主要場所是_________，呼吸鏈和氧化磷酸化偶聯(lián)因子都定位于_________。10．NADH呼吸鏈中氧化磷酸化的偶聯(lián)部位是_________、_________、_________。 生物氧化是氧化還原過程，在此過程中有_________、_________和________ 參與。 生物氧化（biological oxidation） 2． 2． 能荷（energy charge）(二) 填空題1． 1．7．生物體內高能化合物有_________、_________、_________、_________、_________、_________等類。15．生物氧化是_________在細胞中_________，同時產生_________的過程。23．磷酸源是指_________。30．細胞色素aa3輔基中的鐵原子有_________結合配位鍵，它還保留_________游離配位鍵，所以能和_________結合，還能和_________、_________結合而受到抑制。( )3．生物氧化只有在氧氣的存在下才能進行。( )11．ADP的磷酸化作用對電子傳遞起限速作用。3． 氧化磷酸化：在底物脫氫被氧化時，電子或氫原子在呼吸鏈上的傳遞過程中伴隨ADP磷酸化生成ATP的作用，稱為氧化磷酸化。另外，在三羧酸環(huán)（TCA）中，也有一步反應屬底物水平磷酸化反應，如α酮戊二酸經氧化脫羧后生成高能化合物琥珀?！獵oA，其高能硫酯鍵在琥珀酰CoA合成酶的催化下轉移給GDP生成GTP。3．C：電子傳遞的方向是從標準氧化還原電位低的成分到標準氧化還原電位高的成分，細胞色素a（Fe 2＋／Fe 3＋））最接近呼吸鏈的末端，因此它的標準氧化還原電位最高。12．D：熱力學中自由能是狀態(tài)函數，生物化學反應中總能量的變化不取決于反應途徑。16．D：氧化還原電位是衡量電子轉移的標準。這種α磷酸甘油穿梭機制主要存在于肌肉、神經組織。3．錯：只要有合適的電子受體，生物氧化就能進行。8．對：組成呼吸鏈的各成員有一定排列順序和方向，即由低氧還電位到高氧還電位方向排列。阿米妥的作用與魚藤酮相似，但作用較弱，可用作麻醉藥。3．答：葡萄糖的磷酸戊糖途徑是在胞液中進行的，生成的NADPH具有許多重要的生理功能，其中最重要的是作為合成代謝的供氫體。這些三磷酸核苷分子中的高能磷酸鍵并不是在生物氧化過程中直接生成的，而是來源于ATP。鐵硫蛋白是一種存在于線粒體內膜上的與電子傳遞有關的蛋白質。能荷的大小與細胞中ATP、ADP和AMP的相對含量有關。能荷調節(jié)是通過ATP、ADP和AMP分子對某些酶分子進行變構調節(jié)進行的。（2）電子傳遞鏈中的氫傳遞體和電子傳遞體是交叉排列，氫傳遞體有質子（H＋）泵的作用，在電子傳遞過程中不斷地將質子（H＋）從內膜內側基質中泵到內膜外側。4．糖酵解抑制劑碘乙酸主要作用于___________酶。13．淀粉的磷酸解過程通過_______酶降解 α–1，4糖苷鍵，靠 ________和________ 酶降解α–1，6糖苷鍵。22．催化丙酮酸生成磷酸烯醇式丙酮酸的酶是__________，它需要______________和__________作為輔因子。（ ）2．麥芽糖是由葡萄糖與果糖構成的雙糖。（ ）10．在糖類物質代謝中最重要的糖核苷酸是CDPG。（ ）18．三羧酸循環(huán)的中間產物可以形成谷氨酸。3．乳酸循環(huán)乳：酸循環(huán)是指肌肉缺氧時產生大量乳酸，大部分經血液運到肝臟，通過糖異生作用肝糖原或葡萄糖補充血糖，血糖可再被肌肉利用，這樣形成的循環(huán)稱乳酸循環(huán)。 9．磷酸戊糖途徑：磷酸戊糖途徑指機體某些組織（如肝、脂肪組織等）以6磷酸葡萄糖為起始物在6磷酸葡萄糖脫氫酶催化下形成6磷酸葡萄糖酸進而代謝生成磷酸戊糖為中間代謝物的過程，又稱為磷酸已糖旁路。由葡萄糖激酶催化葡萄糖生成，不含高能鍵。10．B：人在饑餓后攝食，肝細胞的主要糖代謝是糖的有氧氧化以產生大量的能量。20．E：異檸檬酸脫氫酶催化的反應是三羧酸循環(huán)過程的三個調控部位之一。28．C：由酮戊二酸生成琥珀酰CoA產生一個NADH，由琥珀酰CoA生成琥珀酸的反應產生一個GTP39．B：丙二酸是琥珀酸的競爭性抑制劑，競爭與琥珀酸脫氫酶結合。10．錯：糖異生的關鍵反應是丙酮酸生成草酰乙酸的反應由丙酮酸羧化酶催化，丙酮酸羧化酶是變構酶，受乙酰CoA 的調控。17．錯：TCA中底物水平磷酸化直接生成的是GTP，相當于一個ATP。（2）糖代謝產生的碳骨架最終進入三羧酸循環(huán)氧化。（5）甘油經磷酸甘油激酶作用后，轉變?yōu)榱姿岫u丙酮進入糖代謝。（3）此途徑產生的4磷酸赤蘚糖與3磷酸甘油酸可以可成莽草酸，進而轉變?yōu)榉枷阕灏被帷?磷酸甘油酸是絲氨酸的前體，因而也是甘氨酸和半胱氨酸的前體。此外，蛋氨酸，蘇氨酸以及纈氨酸和異亮氨酸在降解代謝中也生成琥珀酰CoA。 脂肪酸的ω氧化(ω oxidation) 5． 5．5．脂肪酸從頭合成的C2供體是 ，活化的C2供體是 ，還原劑是 。7．下列哪些是人類膳食的必需脂肪酸（多選）？ A．油酸 B．亞油酸 C．亞麻酸 D．花生四烯酸8．下述關于從乙酰CoA合成軟脂酸的說法，哪些是正確的（多選）？ A．所有的氧化還原反應都以NADPH做輔助因子； B．在合成途徑中涉及許多物質，其中輔酶A是唯一含有泛酰巰基乙胺的物質； C．丙二酰單酰CoA是一種“被活化的“中間物； D．反應在線粒體內進行。（）4．脂肪酸的從頭合成需要檸檬酸裂解提供乙酰CoA.。（五）完成反應式1. 脂肪酸 + ATP +（ ）→ （ ）+（ ）+（ ）催化此反應的酶是：脂酰CoA合成酶2．甘油二酯 + R3COSCoA → （ ）+ HSCoA催化此反應的酶是：（ ）3．乙酰CoA + CO2 + ATP → （ ）+ ADP + Pi催化此反應的酶是：( )4．3磷酸甘油 + （ ）→ （ ）+ NADH + H+ 催化此反應的酶是：磷酸甘油脫氫酶（六）問答題及計算題1. 按下述幾方面，比較脂肪酸氧化和合成的差異：（1） （1）進行部位；（2） （2）?；d體；（3） （3）所需輔酶（4） （4）β羥基中間物的構型（5） （5）促進過程的能量狀態(tài)（6） （6）合成或降解的方向（7） （7）酶系統(tǒng)2. 在脂肪生物合成過程中，軟脂酸和硬脂酸是怎樣合成的？3. 什么是乙醛酸循環(huán)，有何生物學意義？ 4. 在脂肪酸合成中，？5．說明動物、植物、細菌在合成不飽和脂肪酸方面的差異。5. 乙醛酸循環(huán)：一種被