醫(yī)學(xué)]生物化學(xué)血液生化(編輯修改稿)
2025-01-31 06:47 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 白酶原 纖維蛋白穩(wěn)定因子 320 000 骨髓 3~5天 轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶原 前激肽釋放酶 82 000 肝 40 35 蛋白酶原 高分子量激肽原 108 000 肝 70~100 輔因子 19 （二）血液凝固的途徑 血液凝固有 內(nèi)源性 和 外源性 兩條不同的途徑，它們的區(qū)別在于啟動(dòng)方式和參加的凝血因子不同 。 X因子活化后兩條途徑則使用共同的通路， 凝血酶原活化成凝血酶 ，最后將 纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白 。 20 1．內(nèi)源性途徑 血液在受損的血管內(nèi)膜或在血管外與異物表面接觸而觸發(fā)的凝血過(guò)程，即 內(nèi)源性途徑(intrinsic pathway)。參與該途徑的凝血因子全部存在于血漿中。 21 內(nèi)源性凝血途徑通常是因?yàn)檠軆?nèi)皮損傷所引起，常常是病理現(xiàn)象。 抽出的血液也會(huì)凝固，通常是通過(guò)與玻璃管壁接觸，而啟動(dòng)內(nèi)源性凝血途徑。 內(nèi)源性凝血途徑 不是 體內(nèi)主要的凝血途徑。 內(nèi)源性凝血途徑 22 接觸活化 因子 Ⅺ 、 Ⅻ 、激肽釋放酶原、高分子量激肽原等在帶負(fù)電荷的表面被轉(zhuǎn)變成有活性的 Ⅺ a、 Ⅻ a、激肽釋放酶、高分子量激肽酶的過(guò)程，稱為 接觸活化 （ contactphase activation），均屬于酶原激活。 23 2．外源性途徑 組織因子 與血液接觸而啟動(dòng)的凝血過(guò)程稱為血液凝固的 外源性途徑 （ extrinsic pathway）。正常情況下，組織因子不能接觸到血液，不會(huì)通過(guò)外源性途徑凝血。只有 血管受到損傷 和 血管內(nèi)皮細(xì)胞、單核細(xì)胞受到某些刺激 時(shí)，組織因子才能與血液接觸，通過(guò)外源性途徑凝血。 24 血液凝固的外源性途徑 外源性途徑是組織因子（ TF）進(jìn)入血液，引起因子 VII的活化并形成 VIICa2+TF復(fù)合物，激活因子 X，凝血酶原，催化纖維蛋白原形成纖維蛋白。 這是 主要的凝血途徑 。 25 無(wú)論內(nèi)源性還是外源性途徑，凝血過(guò)程都是在損傷部位的膜表面啟動(dòng)。共同部分是因子 X被切除 145~151的 6肽，轉(zhuǎn)變成 Xa，參與形成激活凝血酶原的復(fù)合物（ XaCa2+Va）， 激活凝血酶原轉(zhuǎn)變成凝血酶，催化纖維蛋白原轉(zhuǎn)變成纖維蛋白 。 26 兩條血液凝固途徑匯總 27 凝血酶原激活示意圖 凝血酶原的 320位精氨酸羧基側(cè)肽鍵首先被酶解，生成的兩個(gè)肽段由原有的二硫鍵連接。隨后 284位精氨酸羧基側(cè)肽鍵被酶解，生成由原有的二硫鍵連接的 A肽和 B肽的、有活性的 ?凝血酶并釋放 肽段。 28 纖維蛋白原形成血凝塊 纖維蛋白原被凝血酶水解釋放出兩個(gè) A肽和兩個(gè) B肽，形成可溶性纖維蛋白單體。纖維蛋白單體聚集成纖維蛋白軟凝塊，再由 XIIIa催化纖維蛋白單體之間共價(jià)交聯(lián)，形成血凝塊。 29 纖維蛋白單體之間的交聯(lián)反應(yīng) 30 血小板在凝血過(guò)程中的作用 31 二、抗凝血物質(zhì) 1. 抗凝血酶 Ⅲ 抗凝血酶 Ⅲ （ Antithrombin Ⅲ ， AT Ⅲ ）是單鏈糖蛋白，主要在肝合成，能抑制凝血酶和 Xa的活性，同時(shí)也可抑制 Ⅸ a、 Ⅺ a、 Ⅻ a、纖溶酶、尿激酶、胰蛋白酶和激肽釋放酶的活性， AT Ⅲ 活性占血漿總抗凝血活性的 80%左右。 32 2. 組織因子途徑抑制物 組織因子途徑抑制物（ tissue factor pathway inhibitor, TFPI）能競(jìng)爭(zhēng)性地與 Xa結(jié)合，形成TFPIXa復(fù)合物，抑制 Xa活性。 TFPIXa中的 TFPI再與 TFVIIa中的 VIIa活性中心結(jié)合，形成 XaTFPIVIIaTF復(fù)合物， 抑制 VIIa活性。 TFPI抑制 Xa和 VIIa的活性，從而抑 制外源性凝血途徑。 33 3． α2巨球蛋白 α2巨球蛋白（ α2macroglobulin）是肝細(xì)胞合成的二聚體球蛋白，相對(duì)分子量為 725 000。它抑制正常存在于血液中約 1/4凝血酶的活性；此外，它還與幾種具有蛋白水解酶性質(zhì)的凝血因子結(jié)合，抑制其蛋白水解作用。 34 4. 蛋白 C 蛋白 C （ protein C， PC）是肝細(xì)胞合成的、依賴維生素 K的一種血漿蛋白酶原，參與抗凝血作用。參與該作用的還包括凝血酶、凝血調(diào)節(jié)蛋白、內(nèi)皮細(xì)胞蛋白 C受體（ endothelial cell protein C receptor ， EPCR)和
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