氨基酸代謝ppt課件-資料下載頁
2024-11-03 23:28本頁面
【正文】 H2O精 氨 酸 酶線 粒 體胞 液尿素合成的鳥氨酸循環(huán) 高血氨癥與肝昏迷 * 血氨正常參考值： ?mol/L *引起高血氨癥主要原因： 肝功能嚴重損傷，尿素合成障礙 *可能的機制： 腦中氨升高，消耗 ?酮戊二酸（轉變?yōu)楣劝彼幔谷人嵫h(huán)減弱， ATP合成減少，引起大腦功能障礙，嚴重時昏迷。 *降低血氨的措施 ： 限制蛋白進食量，給腸道抑菌藥物， 給谷氨酸使其與氨結合為谷氨酰胺 ?酮酸的代謝 氨 基 酸 α 酮 酸N H 3合 成 非 必 需 氨 基 酸轉 變 成 糖 和 脂 肪氧 化 供 能草酰乙酸 三羧酸循環(huán) 琥珀酰 CoA ?酮戊二酸 延胡索酸 氨基酸、糖及脂肪代謝的聯系 苯丙、酪 蛋、蘇、絲、 纈 、 異亮 天冬 亮、色 、異亮 丙、甘、 絲、半胱 、蘇、 色 糖 丙酮酸 乙酰 CoA 磷酸丙糖 脂肪酸 脂肪 甘油 亮、賴 、苯丙、酪、色 谷 精、組、 脯 乙酰乙酰 CoA 酮體 生糖氨基酸：可在體內轉變成葡萄糖的氨基酸 生酮氨基酸：可在體內轉變成酮體的氨基酸 生糖兼生酮氨基酸：二者皆可轉變的氨基酸 類別 氨基酸 生糖氨基酸 Gly、 Ser、 Val、 His、 Arg、 Cys、Pro、 OHPro、 Ala、 Glu、 Gln、 Asp、 Asn、 Met 生酮氨基酸 Leu、 Lys 生糖兼生酮氨基酸 Ile、 Phe、 Tyr、 Thr、 Trp 五、氨基酸的代謝病 C O2C H2N H2C H O HO HO HS A MT y rP h eC H2N H C H3C H O HO HO H酪 氨 酸轉 氨 酶酪 氨 酸 酶酪 氨 酸 羥 化 酶（ 四 氫 生 物 蝶 呤 ）（ 黑 色 素 細 胞 ）3 , 4 二 羥 苯 丙 氨 酸 （ 多 巴 ）多 巴 胺羥 化去 甲 腎 上 腺 素多 巴吲 哚 5 , 6 醌腎 上 腺 素尿 黑 酸延 胡 索 酸乙 酰 乙 酸（ 分 解 代 謝 ）對 羥 苯 丙 酮 酸黑 色 素白化病 人體內缺乏 酪氨酸酶 ，酪氨酸不能 在黑色素細胞中被酪氨酸酶催化生成多 巴并進一步代謝生成黑色素，導致患者 的皮膚、毛發(fā)變白，稱為白化病。
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