氨基酸代謝ppt課件(完整版)
【正文】 體內(nèi)轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸 生糖兼生酮氨基酸：二者皆可轉(zhuǎn)變的氨基酸 類別 氨基酸 生糖氨基酸 Gly、 Ser、 Val、 His、 Arg、 Cys、Pro、 OHPro、 Ala、 Glu、 Gln、 Asp、 Asn、 Met 生酮氨基酸 Leu、 Lys 生糖兼生酮氨基酸 Ile、 Phe、 Tyr、 Thr、 Trp 五、氨基酸的代謝病 C O2C H2N H2C H O HO HO HS A MT y rP h eC H2N H C H3C H O HO HO H酪 氨 酸轉(zhuǎn) 氨 酶酪 氨 酸 酶酪 氨 酸 羥 化 酶（ 四 氫 生 物 蝶 呤 ）（ 黑 色 素 細(xì) 胞 ）3 , 4 二 羥 苯 丙 氨 酸 （ 多 巴 ）多 巴 胺羥 化去 甲 腎 上 腺 素多 巴吲 哚 5 , 6 醌腎 上 腺 素尿 黑 酸延 胡 索 酸乙 酰 乙 酸（ 分 解 代 謝 ）對 羥 苯 丙 酮 酸黑 色 素白化病 人體內(nèi)缺乏 酪氨酸酶 ，酪氨酸不能 在黑色素細(xì)胞中被酪氨酸酶催化生成多 巴并進(jìn)一步代謝生成黑色素，導(dǎo)致患者 的皮膚、毛發(fā)變白，稱為白化病。 G l nG l u谷 氨 酰 胺 酶H2ON H3C H N H2C O O HC H2C H2C O O HC H N H2C O O HC H2C H2C O N H2G l n 合 成 酶（ 腦 、 肌 肉 ）N H3 + A T P A D P + P i（ 肝 、 腎 ）? Gln即是氨的一種解毒形式，也是氨的儲存和運輸形式。其逆反應(yīng)也是體內(nèi)生成非必需氨基酸的途徑。 ⑤ 此反應(yīng)使氨基酸氧化供能的速率受 ATP/ADP GTP/GDP 的反饋調(diào)節(jié) （二）轉(zhuǎn)氨基作用 （ transamination） ? 在轉(zhuǎn)氨酶的作用下， ?氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到 ?酮酸的 ?碳上，生成相應(yīng)的氨基酸，而原來的氨基酸則轉(zhuǎn)變成 ?酮酸。 蛋白水解酶作用示意圖 NH 2 CH C N H C H R 1OR 2 N H CH C N H C H R 3OR 4 N H CH C N H CHR 5OR 6C O O H氨基肽酶 內(nèi)肽酶 羧基肽酶 NH 2 CH C N H CHORC O O HR39。 （三）蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值：
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