氨基酸代謝ppt課件-閱讀頁
2024-11-18 23:28本頁面
【正文】 2C O O HC H2C H2C O O HC H N H2C O O HC H2C H2C O N H2G l n 合 成 酶（ 腦 、 肌 肉 ）N H3 + A T P A D P + P i（ 肝 、 腎 ）? Gln即是氨的一種解毒形式，也是氨的儲存和運輸形式。也是體內氨的最主要去路。 *降低血氨的措施 ： 限制蛋白進食量，給腸道抑菌藥物， 給谷氨酸使其與氨結合為谷氨酰胺 ?酮酸的代謝 氨 基 酸 α 酮 酸N H 3合 成 非 必 需 氨 基 酸轉 變 成 糖 和 脂 肪氧 化 供 能草酰乙酸 三羧酸循環(huán) 琥珀酰 CoA ?酮戊二酸 延胡索酸 氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系 苯丙、酪 蛋、蘇、絲、 纈 、 異亮 天冬 亮、色 、異亮 丙、甘、 絲、半胱 、蘇、 色 糖 丙酮酸 乙酰 CoA 磷酸丙糖 脂肪酸 脂肪 甘油 亮、賴 、苯丙、酪、色 谷 精、組、 脯 乙酰乙酰 CoA 酮體 生糖氨基酸：可在體內轉變成葡萄糖的氨基酸 生酮氨基酸：可在體內轉變成酮體的氨基酸 生糖兼生酮氨基酸：二者皆可轉變的氨基酸 類別 氨基酸 生糖氨基酸 Gly、 Ser、 Val、 His、 Arg、 Cys、Pro、 OHPro、 Ala、 Glu、 Gln、 Asp、 Asn、 Met 生酮氨基酸 Leu、 Lys 生糖兼生酮氨基酸 Ile、 Phe、 Tyr、 Thr、 Trp 五、氨基酸的代謝病 C O2C H2N H2C H O HO HO HS A MT y rP h eC H2N H C H3C H O HO HO H酪 氨 酸轉 氨 酶酪 氨 酸 酶酪 氨 酸 羥 化 酶（ 四 氫 生 物 蝶 呤 ）（ 黑 色 素 細 胞 ）3 , 4 二 羥 苯 丙 氨 酸 （ 多 巴 ）多 巴 胺羥 化去 甲 腎 上 腺 素多 巴吲 哚 5 , 6 醌腎 上 腺 素尿 黑 酸延 胡 索 酸乙 酰 乙 酸（ 分 解 代 謝 ）對 羥 苯 丙 酮 酸黑 色 素白化病 人體內缺乏 酪氨酸酶 ，酪氨酸不能 在黑色素細胞中被酪氨酸酶催化生成多 巴并進一步代謝生成黑色素，導致患者 的皮膚、毛發(fā)變白，稱
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