【正文】 氨基酸 四 .蛋白質(zhì)的腐敗 (putrefaction) 腸道細(xì)菌對(duì)蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物的作用 （三） .其他有害物質(zhì)的生成 : 苯酚、吲哚、甲基吲哚、硫化氫 第二節(jié) 氨基酸的分解代謝 氨基酸代謝概況 食物蛋白質(zhì) 氨基酸 特殊途徑 ?酮酸 糖及其代謝中間產(chǎn)物 脂肪及其代謝中間產(chǎn)物 TCA 鳥(niǎo)氨酸循環(huán) NH4+ NH4+ NH3 CO2 H2O 體蛋白 尿素 尿酸 激素 卟啉 尼克酰氨衍生物 肌酸胺 嘧啶 嘌呤 生物固氮硝酸還原 （次生物質(zhì)代謝） CO2 胺 SO4 2 一、轉(zhuǎn)氨基作用 在轉(zhuǎn)氨酶的催化下， α 氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到 α 酮酸的酮基碳原子上，結(jié)果原來(lái)的 α 氨基酸生成相應(yīng)的 α 酮酸，而原來(lái)的 α 酮酸則形成了相應(yīng)的 α 氨基酸，這種作用稱為轉(zhuǎn)氨基作用或氨基移換作用。 轉(zhuǎn)氨作用的意義 將不同氨基酸的氨基集中成為谷氨酸的氨基。 二、氧化脫氨基作用 氨基酸在酶的催化下脫去氨基生成相應(yīng)的 α 酮酸的過(guò)程稱為氧化脫氨基作用。 a. 轉(zhuǎn)氨酶與 L谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián) 轉(zhuǎn)氨酶 L谷氨酸脫氫酶 H20+NAD+ NH3+NADH α酮酸 α 氨基酸 α酮戊二酸 L谷氨酸 b. 轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián) α氨基酸 α酮酸 α酮戊二酸 谷氨酸 草酰乙酸 天冬氨酸 腺苷酰琥珀酸 蘋果酸 延胡索酸 腺苷酸 次黃苷酸 * ?酮酸的代謝 1. 生成非必需氨基酸； 2. 轉(zhuǎn)變成糖和脂類； 3. 氧化供能 氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類 類別 氨基酸 生糖氨基酸 甘、絲、纈、精、半胱、脯、羥脯、丙、 組、谷、谷氨酰胺、天冬、天冬酰胺、蛋 生酮氨基酸 亮、賴 生糖兼生酮氨基酸 異亮、苯丙、酪、蘇、色 四 . 氨的轉(zhuǎn)運(yùn) 氨在血液中的運(yùn)輸形式：丙氨酸和谷氨酰胺 （一） . 丙氨酸 葡萄糖循環(huán) 意義 ： 使肌肉的氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁闻K （一）、葡萄糖 丙氨酸循環(huán)將氨運(yùn)入肝臟 丙酮酸 丙氨酸 血液 氨基轉(zhuǎn)移酶 肌肉中 釋放 肝臟 轉(zhuǎn)氨作用 丙酮酸 葡萄糖 糖異生 糖酵解 氨基酸最后以氨或天冬氨酸告終，產(chǎn)物用于尿素的形成。 （二） . 谷氨酰胺的運(yùn)氨形式 COOH CONH2 | | （ CH2） 2 NH3 +ATP ADP + Pi （ CH2） 2 | 谷氨酰胺合成酶 | CHNH2 CHNH2 | 谷氨酰胺酶 | COOH NH3 H2O COOH L谷氨酸 谷氨酰胺 腦，肌肉 肝，腎 谷氨酰胺：氨的解毒產(chǎn)物，氨的貯存和運(yùn)輸形式 形成谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 肝細(xì)胞 血液 無(wú)毒物質(zhì)，容易透過(guò)細(xì)胞膜。 生物種屬不同氨的排除方式有很大的差異。 五、氨的代謝轉(zhuǎn)變 血氨： mg/dl ( ?mol/L) NH3 氨基酸脫氨基作用 腸道蛋白質(zhì)的腐敗 谷氨酰胺（腎） 尿素 合成谷氨酰胺 合成核苷酸、非必需氨基酸 NH4 尿 體內(nèi)氨的來(lái)源與去路 + 1. 谷氨酸的重新生成 L谷氨酸脫氫酶 谷氨酸 + H2O ?酮戊二 酸 + NH3 NAD（ P） + NAD（ P） H 體內(nèi)氨的來(lái)源 1. 氨基酸脫氨基以及胺、嘌呤、嘧啶的分解 胺氧化酶 RCH2NH2 RCHO + NH3 2. 腸道吸收 堿性 NH4 NH3 吸收 酸性 + 3. 腎臟產(chǎn)生 腎小管 H+ NH4 尿 谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 OH 血 + 3. 尿素的形成 —— 尿素循環(huán) a、概念 在排尿動(dòng)物體內(nèi)由 NH3合成 尿素是在肝臟中通過(guò)一個(gè)循環(huán)機(jī)制完成的，這一個(gè)循環(huán)稱為尿素循環(huán)。脫羧酶的輔酶為磷酸吡哆醛。 草酰乙酸 磷酸烯醇式酸 ?酮戊二酸 天冬氨酸天冬酰氨 丙酮酸 延胡索酸 琥珀酰 CoA 乙酰 CoA 乙酰乙酰 CoA 苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 賴氨酸 色氨酸 丙氨酸 色氨酸 蘇氨酸 甘氨酸 絲氨酸 半胱氨酸 谷氨酸 谷氨酰胺 精氨酸 組氨酸 脯氨酸 異亮氨酸 亮氨酸 纈氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 天冬氨酸 異亮氨酸 甲硫氨酸 纈氨酸 葡萄糖 檸檬酸 三、氨基酸碳骨架進(jìn)入三羧酸循環(huán)的途徑 1 2 3 4 ⑤ ⑥ 四 . 一碳單位的代謝 1. 定義： 某些氨基酸代謝過(guò)程中所產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子基團(tuán)的總稱 .包括：甲基 (CH3),甲烯基 (CH2),甲炔基 (CH=),甲?；?(CHO),亞氨甲基 (CH=NH)等。這是一種分子病，和 DNA分子突變有關(guān)。 大部分發(fā)生在嬰幼兒時(shí)期，常在幼年就導(dǎo)致死亡。 （ 1）結(jié)構(gòu)組成 （ 2）作用機(jī)理： （ 3）特點(diǎn)： 是一種多功能酶 N2 還原劑 鐵蛋白 鉬鐵蛋白 a、氧化還原酶：不僅能催化 N2還原，還可 催化 N2O化合物等還原。 機(jī)制 ：通過(guò)對(duì)酶的別構(gòu)效應(yīng)抑制其活