【正文】 | CO2 | CHNH2 酪氨酸羥化酶 CHNH2 CH2 | | | CH2 CH2 | | OH HO HO OH 限速酶 CH2NH2 CH2NH—— CH3 | S腺苷蛋氨酸 S腺苷同型半胱氨酸 | CHOH CHOH | | HO HO OH OH 去甲腎上腺素 腎上腺素 色氨酸的代謝 5羥色胺 色氨酸 一碳單位 核酸代謝 丙酮酸 糖代謝 乙酰乙酰輔酶 A 脂代謝 表 氨基酸衍生的重要含氮化合物 化合物 生理功能 氨基酸前體 嘌呤堿 含氮堿基，核酸合成 天冬氨酸、谷氨酸、甘氨酸 嘧啶堿 含氮堿基，核酸合成 天冬氨酸 卟啉化合物 血紅素、細胞色素 甘氨酸 肌酸、磷酸肌酸 能量貯存 甘氨酸、精氨酸、蛋氨酸 尼克酸 維生素 色氨酸 多巴 胺、腎上腺素 神經(jīng)遞質(zhì)、激素 苯丙氨酸、酪氨酸 去甲腎上腺素 甲狀腺素 激素 酪氨酸 黑色素 皮膚色素 苯丙氨酸、酪氨酸 5羥色胺 血管收縮劑、神經(jīng)遞質(zhì) 色氨酸 組胺 血管舒張劑 組氨酸 γ 氨基丁酸 神經(jīng)遞質(zhì) 谷氨酸 精胺、精脒 細胞增殖促進劑 蛋氨酸、精（鳥）氨酸 六、氨基酸代謝缺陷癥 氨基酸代謝中缺乏某種酶致使該酶的作用物在血中或尿中大量出現(xiàn)。這是一種分子病，和 DNA分子突變有關(guān)。 癥狀 ：智力遲鈍、發(fā)育不良、周期性嘔吐、沉睡、共濟失調(diào)及昏迷等。 大部分發(fā)生在嬰幼兒時期，常在幼年就導致死亡。 第四節(jié) 氨基酸的生物合成 一、生物固 N的化學本質(zhì) 3H2 6e 2NH3 N2 + 固 N條件 （ 1）電子供體：氧化底物（ MH2）、丙酮酸、 H2 （ 2） ATP供能 （ 3） 厭氧環(huán)境 固 N 酶 b、 ATP酶活性：能催化 ATP分解 ， 從中獲取能量推動電子向還原底物上轉(zhuǎn)移 。 （ 1）結(jié)構(gòu)組成 （ 2）作用機理： （ 3）特點： 是一種多功能酶 N2 還原劑 鐵蛋白 鉬鐵蛋白 a、氧化還原酶：不僅能催化 N2還原，還可 催化 N2O化合物等還原。 鐵蛋白： 二聚體、含 Fe和 S， 形成 [Fe4S4]簇 鉬鐵蛋白：四聚體（ α 2β 2）， 含 Mo、 Fe和 S 二、氨基酸的生物合成 氨基酸的生物合成的碳架來源 （ 1） 非必需氨基酸的生物合成 （ 2） 各族氨基酸的前體及相互關(guān)系 a、由 α酮酸氨基化生成 b、由某些非必需氨基酸轉(zhuǎn)化而來 c、由某些必需氨基酸轉(zhuǎn)變而來 非必需氨基酸的生物合成 谷氨酸族 天冬氨酸族 丙氨酸族 絲氨酸族 His 和芳香族 三、各種氨基酸的前體及相互關(guān)系 四、氨基酸生物合成的調(diào)節(jié) 最迅速的調(diào)節(jié)機制是反應(yīng)的終產(chǎn)物對最先反應(yīng)步驟的反饋抑制。 機制 ：通過對酶的別構(gòu)效應(yīng)抑制其活性。 葡萄糖或糖原 甘油三酯 磷酸丙糖 a磷酸甘油 脂肪酸 磷酸烯醇型丙酮酸 丙酮酸 乳酸 乙酰 CoA 乙酰乙酰 CoA 酮體 草酰乙酸 檸檬酸 延胡索酸 a酮戊二酸 谷氨酸 琥珀酸單酰 CoA 糖 脂肪 丙氨酸 半胱氨酸 甘氨酸 絲氨酸 蘇氨酸 色氨酸 亮氨酸 異亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 異亮氨酸 甲硫氨酸 絲氨酸 蘇氨酸 纈氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 組氨酸 脯氨酸 亮氨酸 賴氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 圖 氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系