小兒肺高壓的診治進(jìn)展-資料下載頁(yè)
2025-05-15 00:18本頁(yè)面
【正文】 ? 曲前列素（ treprostinil） ? 伊洛前列素（ iloprost） 依前列醇 ? 與 NO有協(xié)同效應(yīng)， NO無效時(shí)可能有效 ? 可應(yīng)用于 NO撤藥過程中 ? 給藥方法：中心靜脈置管持續(xù)給藥 ? 劑量：起始 2ng/kg/min,逐漸增加至 2540ng/kg/min ? 副反應(yīng)：面色潮紅、惡心腹瀉、皮疹、頭痛、下頜痛、骨骼肌肉痛 依前列醇的循證依據(jù) ? IPAH： 開放標(biāo)簽、隨機(jī)試驗(yàn) 改善 FC、 6MWD、血流動(dòng)力學(xué)、生存率 ? CTD相關(guān)性 PAH： 多中心、開放標(biāo)簽、隨機(jī)試驗(yàn) 顯著改善 6MWD和血流動(dòng)力學(xué)，不增加死亡率 ? CHD、 HIV、門脈高壓相關(guān)性 PAH： 觀察性研究 貝前列素 ? 口服前列環(huán)素衍生物 ? 循證依據(jù)： ? 隨機(jī)、雙盲、安慰劑控制試驗(yàn) ? 36個(gè)月改善 6MWD， 912個(gè)月無明顯改善 曲前列素 ? 給藥途徑：皮下注射、靜脈注射 ? 副反應(yīng)：注射部位疼痛或紅斑、頭痛、惡心、腹瀉 曲前列素的循證依據(jù) ? 12周多中心、隨機(jī)、安慰劑控制試驗(yàn) 對(duì)象： IPAH、 CTD或 CHD相關(guān)性 PAH 輕度增加 6MWD，劑量相關(guān)性 ? 另一項(xiàng)開放標(biāo)簽的研究 改善 6MWD和血流動(dòng)力學(xué) (mPAP,PVR,CI) 伊洛前列素 ? 吸入途徑給藥 ? 每天給藥 69次 ? 副反應(yīng)：咳嗽、面色潮紅、頭痛、下頜痛 ? 長(zhǎng)期應(yīng)用效果尚不確切 ? 單藥治療下， IPAH患者 3年無病存活率分別為 5 2 20% 伊洛前列素的循證依據(jù) ? 多中心、隨機(jī)、安慰劑控制的試驗(yàn)（ AIR） ? 時(shí)間： 12周 ? 對(duì)象： IPAH， CTD、食欲抑制劑或無法手術(shù)的慢性肺血栓栓塞癥相關(guān)性 PH ? 結(jié)論：改善 6MWD和 FC，不伴有臨床狀況的惡化 ETRA ? 非選擇性 ETRA：波生坦（ bosentan） ? 選擇性 ETRA： sitaxsentan， ambrisentan 波生坦 ——適應(yīng)證和禁忌證 ? 適應(yīng)證： WHO FC IIIIV級(jí)的 IPAH患者或硬皮病相關(guān)性PAH患者 ? 禁忌證： ? 中－重度肝損害（轉(zhuǎn)氨酶 3ULN） ? 孕婦 ? 12歲以下兒童 ? 禁忌與 CsA或格列本脲聯(lián)用 波生坦 ——用法用量 ? 成人：起始 bid， 4周后 125mg bid ? 兒童： ? 1020kg：起始 qd， 4周后 bid ? 2040kg：起始 bid， 4周后 bid ? 40kg以上同成人 ? 12歲以下兒童用藥經(jīng)驗(yàn)不足 ? 無 3歲以下兒童用藥經(jīng)驗(yàn) 波生坦 ——副反應(yīng) ? 肝功能損害（ 11％） ? 頭痛 ? 面色潮紅 ? 下肢水腫 ? 貧血 ? 致畸性 循證依據(jù)： BREATHE系列試驗(yàn) ? BREATHE： Bosentan Randomized trial of Endothelin receptor Antagonist THErapy for pulmonary hypertension ? 隨機(jī)、雙盲、安慰劑控制 ? 主要終點(diǎn)： 6MWD ? 其他指標(biāo)： FC、血流動(dòng)力學(xué)、 B呼吸困難指數(shù)、臨床惡化時(shí)間、生存率、生活質(zhì)量、長(zhǎng)期療效等 BREATHE系列試驗(yàn) ? BREATHE1： IPAH，硬皮病相關(guān) PAH ? BREATHE2： IPAH，硬皮病相關(guān) PAH（與依前列醇聯(lián)用） ? BREATHE3：兒童 IPAH或 CHD相關(guān)性 PAH ? BREATHE4： HIV相關(guān)性 PAH ? BREATHE5：艾森曼格綜合征 結(jié)論 ? 改善： ? 6MWD ? FC ? 血流動(dòng)力學(xué) ? 臨床惡化時(shí)間 ? 生活質(zhì)量 ? 療效長(zhǎng)期持續(xù)
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