糖代謝脂肪酸分解(1)-資料下載頁(yè)
2025-05-14 23:00本頁(yè)面
【正文】 乙酸、 β 羥丁酸和丙酮，這三種物質(zhì)統(tǒng)稱為酮體。 ★ ?酮體的生成 ?酮體的分解 ?生成酮體的意義 酮 體： 1. 酮體的合成 ：主要在 肝臟 合成。 脂酰 CoA 限速酶 上述酮體生成過(guò)程實(shí)際上是一個(gè)循環(huán)過(guò)程，又稱為 雷寧循環(huán) (lynen cycle)， 兩個(gè)分子乙酰 CoA通過(guò)此循環(huán)生成一分子 乙酰乙酸 酮體在肝臟合成 ，但 肝臟不能利用酮體，因?yàn)槿狈?琥珀酰 CoA轉(zhuǎn)硫酶 （ β酮酰 CoA轉(zhuǎn)移酶） 和 乙酰乙酸硫激酶 。肝外組織（心肌、骨骼肌、腎上腺皮質(zhì)和腦等）不產(chǎn)生酮體但可以利用酮體供能 ? TCA循環(huán) D ?丙酮 ： 低濃度：丙酮酸、乳酸 ? 生糖 高濃度：乙酸 肝內(nèi)生酮肝外用 琥珀酰 CoA轉(zhuǎn)硫酶 乙酰乙酸硫激酶 AMP+PPi 2 酮體的分解與利用 ?肝外組織 利用酮體為能源： ★ o 1）酮體易運(yùn)輸 ：酮體通過(guò)線粒體內(nèi)膜以及在血中轉(zhuǎn)運(yùn)并不需要載體， 能透過(guò)血腦屏障及毛細(xì)血管壁。而長(zhǎng)鏈脂肪酸需要載體。 2）易利用 ： FA活化后進(jìn)入 β 氧化，每經(jīng) 4步反應(yīng)才能生成一分子乙酰 CoA，而乙酰乙酸活化后只需一步反應(yīng)就可以生成兩分子乙酰 CoA， β 羥丁酸的利用只比乙酰乙酸多一步氧化反應(yīng)。也可以把酮體看作是 脂肪酸在肝臟加工生成的半成品 。 酮體易運(yùn)輸，易利用 3）節(jié)省葡萄糖供腦和紅細(xì)胞利用 ：肝外組織利用酮體會(huì)生成大量的乙酰 CoA，大量乙酰 CoA抑制丙酮酸脫氫酶系活性，限制糖的利用。同時(shí)乙酰 CoA還能激活丙酮酸羧化酶，促進(jìn)糖異生。 禁食、應(yīng)激及糖尿病時(shí)，心、腎、骨骼肌攝取酮體代替葡萄糖供能，節(jié)省葡萄糖以供腦和紅細(xì)胞所需。并可防止肌肉蛋白的過(guò)多消耗。 腦組織不能利用長(zhǎng)鏈 FA，但在饑餓時(shí)可利用酮體供能，長(zhǎng)期饑餓時(shí)， 酮體供能可達(dá) 50~70%。 4） 長(zhǎng)期饑餓和糖尿病時(shí)，脂肪動(dòng)員加強(qiáng)，酮體生成增多。 當(dāng)肝內(nèi)產(chǎn)生酮體超過(guò)肝外組織氧化酮體的能力時(shí)，血中酮體蓄積，稱為 酮血癥 。尿中有酮體排出，稱 酮尿癥 （ ketosis） 。二者統(tǒng)稱為 酮體癥 (酮癥 ).可導(dǎo)致代謝性酸中毒， 稱 酮癥酸中毒 。 從以下幾方面比較飽脂肪酸的 β氧化與生物合成的異同：反應(yīng)的亞細(xì)胞定位，?；d體， C2單位，氧化還原反應(yīng)的受氫體和供氫體，中間產(chǎn)物的構(gòu)型，合成或降解的方向，酶系統(tǒng)情況。 脂肪組織中己糖激酶缺失為什麼導(dǎo)致脂肪合成障礙？ 簡(jiǎn)述油料作物種子萌發(fā)脂肪轉(zhuǎn)化成糖的機(jī)理。 名詞解釋 α－氧化 β－氧化 ω－氧化 乙醛酸循環(huán) 復(fù)習(xí)題一 作業(yè)題 : P256,2(計(jì)算硬脂酸和亞油酸徹底氧化產(chǎn)生的 ATP數(shù) ) 脂代謝 I 當(dāng)肝臟的 β 氧化作用超過(guò)檸檬酸循環(huán)的容量時(shí)，則過(guò)量生成的乙酰 CoA會(huì)形成酮體，即乙酰乙酸、 Dβ 羥丁酸和丙酮。這種情況會(huì)出現(xiàn)在 嚴(yán)重的糖尿病患者 ，因?yàn)檫@些患者的組織不能利用葡萄糖，只好以氧化大量的脂肪酸來(lái)代替。盡管乙酰 CoA沒(méi)有毒性，但線粒體也必須將它轉(zhuǎn)化成酮體，如果不能轉(zhuǎn)換將出現(xiàn)什么問(wèn)題？這種轉(zhuǎn)換帶來(lái)什么好處？ 糖尿病患者一般都患有嚴(yán)重酮病。如果給她服用 14C標(biāo)記的乙酰CoA（乙?；膬蓚€(gè)碳都標(biāo)記），那么她呼出的氣體中是否含有14C標(biāo)記的丙酮？說(shuō)明理由。 復(fù)習(xí)題 假如你必須食用鯨脂和海豹脂，其中幾乎不含有碳水化合物。 （ a）使用脂肪做為唯一能量的來(lái)源，會(huì)產(chǎn)生什么樣的后果？ （ b）如果飲食中不含葡萄糖，試問(wèn)消耗奇數(shù)碳脂肪酸好還是偶數(shù)碳脂肪酸好？ 每一分子軟脂酸（ 16碳）完全氧化為 CO2和 H2O凈生成的能量可以使多少分子的葡萄糖轉(zhuǎn)化為甘油醛 3磷酸？ 9. P256,15 10. β氧化途徑 (βoxidation pathway)： 是脂肪酸氧化分解的主要途徑，脂肪酸被連續(xù)地在 β碳氧化降解生成乙酰 CoA，同時(shí)生成 NADH和 FADH2，因此可產(chǎn)生大量的ATP。該途徑因脫氫和裂解均發(fā)生在 β位碳原子而得名。每一輪脂肪酸 β氧化都是由 4步反應(yīng)組成：氧化、水化、再氧化和硫解。 復(fù)習(xí)題 答：由于線粒體 CoA庫(kù)比較小，缺少 CoA不能使 β氧化正常運(yùn)作，所以 CoA必須經(jīng)由乙酰 CoA形成酮體 再循環(huán)生成 。這可使 β氧化正常運(yùn)作。從以下幾方面比較飽脂肪酸的 β氧化與生物合成的異同：反應(yīng)的亞細(xì)胞定位，酰基載體， C2單位，氧化還原反應(yīng)的受氫體和供氫體，中間產(chǎn)物的構(gòu)型，合成或降解的方向，酶系統(tǒng)情況。 答：糖尿病患者的呼吸中有可能含有 14C標(biāo)記的丙酮。標(biāo)記的乙酰 CoA進(jìn)入體內(nèi)的乙酰 CoA庫(kù)，其中一部分要轉(zhuǎn)換成酮體進(jìn)一步代謝，丙酮是其中的一種酮體，容易進(jìn)入呼吸系統(tǒng)。 復(fù)習(xí)題 答：（ a）葡萄糖經(jīng)酵解生成丙酮酸，丙酮酸是草酰乙酸的主要前體，如果飲食中不含葡萄糖，草酰乙酸的濃度下降，檸檬酸循環(huán)的速度將減慢（ b）奇數(shù)，因?yàn)楸峥梢赞D(zhuǎn)換為琥珀酰 CoA，它是檸檬酸循環(huán)的中間代謝物，可用于糖異生。 肉毒堿穿梭系統(tǒng)（ carnitine shuttle system） : 脂酰 CoA通過(guò)形成脂酰肉毒堿從細(xì)胞質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)到線粒體的一個(gè)穿梭循環(huán)途徑。 復(fù)習(xí)題
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