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黃疸的診斷與鑒別診斷-資料下載頁(yè)

2025-05-14 06:54本頁(yè)面
  

【正文】 性磷酸酶活性增高。預(yù)后良好,無(wú)特殊治療。 ,亦稱 Byler病 ? 為常染色體隱性遺傳病。肝細(xì)胞將直接膽紅素和膽汁酸排泌到毛細(xì)胞膽管中的功能障礙,導(dǎo)致血清中直接膽紅素增高。肝細(xì)胞中有淤膽,毛細(xì)膽管中有膽栓,匯管區(qū)有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),偶見(jiàn)肝細(xì)胞點(diǎn)狀壞死和纖維化。 ? 2歲左右開(kāi)始出現(xiàn)間歇性黃疸,可持續(xù)數(shù)日到數(shù)月。血清膽紅素可高達(dá) 500μmol/L左右,以直膽為主,尿膽紅素( +),尿膽原(-),血清總膽汁酸增高。糞便灰白,皮膚瘙癢。如持續(xù)慢性化,則可發(fā)展為肝硬化。 ? 治療:肝移植 (五)自身免疫性肝病 1. 自身免疫性肝炎 ?女:男 = 4: 1 ?Ⅰ 型:抗核抗體( ANA) 和 /或抗平滑肌抗體( SMA)( +) ?Ⅱ 型:抗肝腎微粒體( LKM1) 抗體( +) ?Ⅲ 型:抗肝可溶性抗原的抗體( +) 2. 原發(fā)性膽汁性肝硬化( PBC) ? 抗線粒體抗體( AMA) 90%可( +) ? 女:男 =9: 1 ? 主要病變?yōu)樾∧懝苎装Y ? 黃疸出現(xiàn)之前 12年即有皮膚瘙癢 ? 血清堿磷酶 ? r— GT ? 總膽汁酸均升高 3. 原發(fā)性硬化性膽管炎 (PSC) ? 多見(jiàn)于中年男性 (2545歲 ) ? 主要臨床表現(xiàn)常缺如 ? 可有輕中度黃疸,腹痛和體重下降等非特異性癥狀和特征 ? 病理表現(xiàn)早期膽管炎癥增生,晚期出現(xiàn)膽管梗阻,膽汁淤積,最終發(fā)展為肝硬化。 ? PBC常伴有潰瘍性結(jié)腸炎 (約 75%) (六)妊娠性黃疸 1. 原發(fā)性脂肪肝 多見(jiàn)于初產(chǎn)婦 多發(fā)生于妊娠后期 急驟出現(xiàn)并增重的黃疸 伴有高血壓、腎功能惡化 死于肝腎功能衰竭 良性復(fù)發(fā)性黃疸 ? 妊娠期雌激素含量高,有抑制膽汁排泌的作用,加上有先天性敏感因子導(dǎo)致淤膽性黃疸 ? 多發(fā)生于妊娠最后 3個(gè)月,先有皮膚瘙癢, 1~2周后出黃疸,黃疸可輕可重,多為輕中度。分娩后緩解,但再次妊娠時(shí)易再發(fā) ? 肝組織無(wú)病變 ? 血清總膽紅素多在 100μmol/L以下, ALT可輕度增高,堿磷酶、 rGT 以及血清膽汁酸均可增高,預(yù)后良好 (七)其他 ? 酒精肝損傷 肝細(xì)胞內(nèi)由于脂肪滴的存在而腫大,擠壓毛細(xì)膽管使膽紅素排泄不暢。 ? 中毒性 化學(xué)、生物毒素等中毒 謝 謝
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