黃疸的診斷與鑒別診斷(編輯修改稿)
2025-06-19 06:54 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 毛細膽管擴張，膽栓，微絨毛減少、消失。細胞內(nèi)線粒體、光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基體腫大、空泡變、溶酶體增多 臨床特點 ? 血膽紅素增高，直膽可占 60%以上， TBil＞ 200μmol/L ? 血清膽汁酸增高，可達正常值 10倍以上 ? 轉(zhuǎn)氨酶增高幅度較小，下降亦快 ? 血清堿性磷酸酶，谷氨酰胺轉(zhuǎn)肽酶以及膽固醇等可明顯升高 ? 尿膽紅素（ +），尿膽原可（－）也可（ +）， PTA多在60%以上 ? 患者一般情況較好，乏力、納差比較輕，肝多腫大且有觸叩痛，脾亦有腫大的 ? 黃疸持續(xù)時間長，多在 24個月間 （三）藥物性黃疸 1. 藥物對肝臟的損傷 ? 有中毒性及過敏性，前者與用藥劑量多少相關(guān)，后者和劑量的關(guān)系較小 ? 藥物可損傷肝細胞中的細胞器，代謝障礙，細胞死亡 ? 藥物的代謝產(chǎn)物和肝細胞大分子結(jié)合導(dǎo)致細胞死亡 如異煙肼代謝物乙酰肼，苯巴比妥，利福平的藥酶可誘導(dǎo)乙酰肼的產(chǎn)量增多 ? 氯丙嗪雌激素影響鈉泵，甲基睪丸酮使微絲崩解，膽汁不能由肝細胞排出 ? 藥物可成為半抗原，引起過敏反應(yīng) 藥物性黃疸的臨床表現(xiàn) ? 病毒性肝炎樣的表現(xiàn) – 許多藥物均可，特別注意抗結(jié)核藥和抗癌藥 ? 淤膽性肝炎表現(xiàn) – 氯丙嗪，雌激素，甲基睪丸酮等病毒指標全（－），病前有服藥史，發(fā)病多在用藥 1— 4周后，可伴有其他過敏表現(xiàn)，如發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、血中嗜酸性粒細胞增多等 （四）先天性黃疸 1. 先天性葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)換酶缺乏癥 , 亦稱 CriglerNajiar綜合癥 ? 遺傳性葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)換酶缺乏（ Ⅰ 型）或不足（ Ⅱ 型）間接膽紅素不能經(jīng)結(jié)合變?yōu)橹苯幽懠t素，故血中堆積大量間接膽紅素，可進入腦細胞引起核黃疸 臨床表現(xiàn) Ⅰ 型 ?常染色體隱性遺傳 ?完全缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)換酶，嬰兒出生很快出現(xiàn)黃疸，多可出現(xiàn)核黃疸 ?角弓反張，肌肉強直 ?血膽紅素可高達 400~800μmol/L ?多死于嬰兒期 Ⅱ 型 ?常染色體顯性遺傳 ?葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)換酶不足 ?臨床表現(xiàn)比 Ⅰ 型輕 ?血膽紅素多在 100~400μmol/L 治療 ? 可用光療（波長 430~470nm）， 經(jīng)氧化作用使間接膽紅素變?yōu)闊o色水溶性物質(zhì)隨尿排出 ? 長期服用苯巴比妥 30mg日 3次，苯巴比妥是葡萄糖醛
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