【導(dǎo)讀】1血象及網(wǎng)織紅細(xì)胞、血型。2尿常規(guī)、大便潛血、蟲(chóng)卵。3肝功、腎功、必要時(shí)查各種自身抗體，如ANA、抗dsDNA、抗ENA等。2血清鐵+轉(zhuǎn)鐵蛋白，運(yùn)鐵蛋白飽和度。8胃腸道鋇餐或胃鏡檢查(必要時(shí))。3骨髓鐵染色示細(xì)胞外鐵減少或消失，鐵粒幼細(xì)胞﹤15%。4血清鐵蛋白﹤14ug/L。6有明確的缺鐵病因，用鐵劑治療有效。1治愈：Hb恢復(fù)正常，MCV﹥80fl血清鐵及鐵蛋白，F(xiàn)EP均恢復(fù)正常。2有效：Hb增高﹥20g/L，其他指標(biāo)部分恢復(fù)。3無(wú)效：四周治療Hb較治療前無(wú)改變或反下降。紅系呈典型的巨幼紅細(xì)胞生成，巨幼紅細(xì)胞﹥10%，粒細(xì)胞系統(tǒng)及巨核細(xì)胞系統(tǒng)亦有巨型改變，素食或回腸疾患或胃手術(shù)切除史。或同一項(xiàng)檢查二次以上陽(yáng)性；或一次陽(yáng)性，即使重復(fù)，仍為陽(yáng)性，并有陰性對(duì)照。凡有溶血性貧血、流式細(xì)胞儀檢測(cè)陽(yáng)性者，可診斷為本病。Ham試驗(yàn)、糖水試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)、尿潛血、尿Rous試驗(yàn)等結(jié)果診斷如上述。身有時(shí)可引起溶血，最好輸入經(jīng)生理鹽水洗滌的紅細(xì)胞。

　　

【正文】 泳帶 (“ M”成分 )；②血清及尿中 輕鏈比值嚴(yán)重失衡；③免疫電泳出現(xiàn)異常沉淀弧。 2 骨髓中漿細(xì)胞 15%且出現(xiàn)幼稚漿細(xì)胞。 3 溶骨性損害 具有上述 3 項(xiàng)中 2 項(xiàng)，即可診斷為本病。無(wú) M 蛋白而具 3 項(xiàng)者符合非分泌型多發(fā)性骨髓瘤。但對(duì) IgM 型多發(fā)性骨髓瘤，則需具有上述所有 3 項(xiàng)方可診斷。 三、 治療方案 1 誘導(dǎo)治療： ⑴初治病例： 5%. 500cc iv drip d1 BCUN 小壺入 .d1 . 10cc CTX 10mg/kg iv. 小壺入 .d1 . 20cc 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 16 頁(yè) 共 63 頁(yè) Melphalan Prednisone 1mg/kg PO d1d7 VCR iv . 10cc 小壺入 d21 間歇 2 周， 5 周為一療程 ⑵耐藥病例 1) VAD 方案： VCR iv drip 24h d1d4 5% . 1000cc (泵 ) Adriamycin 10mg/m2/ iv drip 24h d1d4 5% . 1000cc (泵 ) Dexamethasone 40mg po d1d4 d9d12 d17d20 25 天為一療程 2) EDAP 方案： Etoposide 25mgiv drip d1d5 . 200cc Dexamethaxone 25mg PO d1d7 Adriamycin 30mg iv d1d2 Carboplatin 200mg iv drip 5%. 500cc d1d2 28 天為一療程 2 鞏固治療：誘導(dǎo)治療有效后，繼續(xù)原化療方案 個(gè)療程作為鞏固治療。 3 維持治 療：對(duì)完成鞏固治療后仍處于完全緩解狀態(tài)的患者進(jìn)行治療即維持治療。給予干擾素 300萬(wàn)～ 600 萬(wàn)單位 (H)3 次 /周，持續(xù)半年以上。對(duì)無(wú)條件注射干擾素者，停藥觀察。 4 并發(fā)癥治療： (1) 高鈣血癥 — 強(qiáng)的松 60mg/日和 /或降鈣素 50IU/日 (M)用至血鈣水平降至正常。(2) 高尿酸血癥 — 別嘌呤醇 100～ 200mg 3/日用至血尿酸至正常。同進(jìn)口服碳酸氫鈉 3/日堿化尿液。 (3) 高粘滯血癥 — 血漿交換 (每次以 5%白蛋白液 2,000～ 3,000cc 交換 )。 (4) 繼發(fā)感染及腎功能不全按有關(guān)原則處理。對(duì)骨痛 嚴(yán)重者，給予骨磷或阿可達(dá) (雙磷酸鹽類藥 )30～ 60mg，溶于 5%葡萄糖液 500ml，靜脈滴注 4 小時(shí)， 3～ 4 周一次，此藥也可用于治療高血鈣癥。 5 手術(shù)治療：頸、胸、腰椎溶骨性病變可能導(dǎo)致截癱時(shí)，請(qǐng)骨科進(jìn)行“病椎切除及人工椎體置換固定術(shù)”。 6 放射治療：局部放療用于緩解嚴(yán)重局部骨疼患者。半身放療 (上半身或下半身放療視病情需要而定 )用于耐藥病例，代替周身化療。 7 周?chē)杉?xì)胞移植：凡年齡在 65 歲以下，化療和 /或放療有效，一般情況良好者應(yīng)爭(zhēng)取進(jìn)行強(qiáng)化 療配合自身周?chē)杉?xì)胞移植，延長(zhǎng)生存期及長(zhǎng)期生存。 四、 療效判斷標(biāo)準(zhǔn) 1 完全緩解：臨床癥狀及體征消失，實(shí)驗(yàn)室各項(xiàng)檢查指標(biāo)均在正常范圍。 2 部分緩解：達(dá)到一項(xiàng)主要指標(biāo)或 2 項(xiàng)以上次主要指標(biāo)為部分緩解。 注：主要指標(biāo) — M 蛋白減少 50%以上；漿細(xì)胞瘤直徑縮小 50%以上；溶骨性病變改善。次要指標(biāo)— 骨髓中漿 (瘤 )細(xì)胞 5%；血紅蛋白增加 20g/L 以上；血鈣及尿素氮水平降至正常。 3 無(wú)效：未達(dá)部分緩解標(biāo)準(zhǔn)。 出凝血系統(tǒng)疾病 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 17 頁(yè) 共 63 頁(yè) 過(guò)敏性紫癜 (HenochSchonlein 綜合征 ) 一、 常規(guī)檢查 1 血常規(guī) (Hb、 RBC、 WBC+DC、 Pt) 、尿常規(guī) (蛋白、紅細(xì) 胞、管型、糖 )、 便常規(guī) (潛血、寄生蟲(chóng) ) 2 必要時(shí)：出凝血相初篩 (平板法出血時(shí)間、血小板聚集試驗(yàn)、活化部分凝血活酶時(shí)間 APTT)、凝血酶原時(shí)間 (PT)。 3 咽拭培養(yǎng) +藥敏 4 肝、腎功能 5 血清蛋白電泳 6 ESR 7 必要時(shí)作免疫學(xué)檢查 (IgA， G， M、 ANA+dsDNA、抗 ENA、 RF、 CRP、冷球蛋白、冷凝集素、免疫復(fù)合物 ) 8 必要時(shí)查 24h 尿蛋白定量、血 /尿免疫電泳、膽固醇 二、 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 有前驅(qū)癥狀 2 凸出皮面性紫癜 3 可有腹痛、關(guān)節(jié)痛或腎累及 4 血小板計(jì)數(shù)、血小板功能和凝血 時(shí)間正常 5 除外其它具有彌散分布的類似紫癜的疾病 三、 治療原則 1 去除病因，停用可疑藥物 2 對(duì)單純皮膚型者僅用抗過(guò)敏藥 (如撲爾敏、克敏嗪 )，保護(hù)血管藥物 (路丁、維生素 C、鈣劑、安絡(luò)血等 ) 3 腎上腺皮質(zhì)激素：用于癥狀較重患者，可緩解急性期癥狀，但對(duì)自然病程可能不發(fā)生影響。強(qiáng)的松 日口服，或氫化考的松 200mg 1/日靜脈滴注 (不能口服或消化道出血者 )，以后根據(jù)病情逐步減量。 4 環(huán)磷酰胺： 200mg 2～ 3/W iv 總量 4克以后癥狀緩解后口服維持。只適用于多次復(fù)發(fā)并有腎累及的患 者。 5 對(duì)癥處理：關(guān)節(jié)痛者可用非甾固醇類抗炎藥。皮疹顯著可靜脈給鈣劑。 6 可試用中藥 四、 療效標(biāo)準(zhǔn) 大部分患者可在短期內(nèi)自愈。 1 顯效：癥狀消失，檢查正常。與對(duì)照組比較，痊愈時(shí)間明顯縮短且一年內(nèi)復(fù)發(fā)率顯著減少 2 有效：與對(duì)照組比較，病情好轉(zhuǎn)時(shí)間縮短或痊愈后兩個(gè)月內(nèi)不復(fù)發(fā) 3 無(wú)效：與對(duì)照組 (未治療組 )無(wú)差別 特發(fā)性血小板減少性紫癜 (ITP) 一、 常規(guī)檢查 1 血常規(guī) (Hb、 RBC、 WBC+DC、 PC、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù) ) 、尿常規(guī) (蛋白、細(xì)胞、糖 ) 2 血沉、蛋白電泳， ANA、 dsDNA、抗 ENA、 CH50、 C C Ig定量，必要時(shí) 3 查直接 Coombs、 RF、 HIVAb。 4 肝、腎功能、乙肝五項(xiàng)、抗 HCV 5 血小板相關(guān)抗體 (PA IgG) 6 骨髓象 二、 診斷標(biāo)準(zhǔn) 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 18 頁(yè) 共 63 頁(yè) 1 多次化驗(yàn)血小板數(shù) 100 109/L 2 骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙，少數(shù)可有巨核細(xì)胞減少。 3 脾臟不大或輕度增大 4 肝、腎功能、乙肝五項(xiàng)、抗 HCV 5 血小板相關(guān)抗體 (PA IgG) 6 骨髓象 三、 治療 1 病因治療：去除可能的病因，如控制感染、停用可疑藥物等。 2 腎上腺皮質(zhì)激素：①急性期、強(qiáng)的松 40～ 60mg/日 (1～ 2mg/kg/d)口服， 3～ 6 周若見(jiàn)效則原量維持 1 個(gè)月，之后逐漸減量。若減量同時(shí)伴血小板下降，則找出最小治療量，以維持治療。癥狀嚴(yán)重者可用氫化考的松短期靜脈滴注。②慢性 ITP：有活躍出血或血小板 30 109/L 者宜服強(qiáng)的松，血小板 60 109/L 或無(wú)出血趨向者可以不服皮質(zhì)激素。 3 脾切除 適用于藥物不能穩(wěn)定病情者。 6 歲患者不宜脾切除。 4 其它藥物： (1) 丙種球蛋白 大劑量人血 IgG 5 天 (2) 長(zhǎng)春新堿 1～ 2mg 入 10ml NS iv/周 3 周 (3) 環(huán)磷酰胺 (CTX)2mg/kgd po 至總量 4g。間歇給藥維持 (4) Danazol 200mg bidtid po 5輸注血小板：需外科手術(shù)者可在麻醉插管時(shí)輸注 20 單位濃縮血小板 (1單位濃縮血小板來(lái)自 200ml新鮮全血，懸浮于 10ml 血漿 )。 10 單位可使健康人血小板達(dá) 40～ 50 109/L。為達(dá)到止血效果，必要時(shí)可 3 天輸注一次。 四、 療效標(biāo)準(zhǔn) 1 顯效：血小板恢復(fù)正常，無(wú)出血癥狀，持續(xù) 3 個(gè)月以上。維持 2 年以上無(wú)復(fù)發(fā)為基本治愈。 2 良效：血小板升至 50 109/L 或較原水平上升 30 109/L 以上， 無(wú)或基本無(wú)出血癥狀，持續(xù) 2個(gè)月以上。 3 進(jìn)步：血小板有所上升，出血癥狀改善持續(xù) 2 周以上 4 無(wú)效：血小板計(jì)數(shù)及出血癥狀無(wú)改善或惡化。 原發(fā)性血小板增多癥 一、 實(shí)驗(yàn)室檢查 1 血象。 2 骨髓象：增生活躍及以上，巨核細(xì)胞增多。 3 血小板聚集試驗(yàn)。 4 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色 (NAP)。 二、 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 臨床表現(xiàn)：有出血、血栓形成引起的癥狀和體征，脾大。 2 血小板計(jì)數(shù)： 1000 109/L。 3 血片中血小板聚集成堆，可有巨大血小板。 4 骨髓增生活躍及以上，巨核細(xì)胞增多，體大，胞漿豐富。 5 應(yīng)除外繼發(fā)性血小板增多癥及其他骨髓增殖性疾病。 三、 治療 1 化療：可用羥脲、 CTX、馬利蘭等，用法參考慢粒。 2 INF 300 萬(wàn) 600 萬(wàn) u 皮下注射，每周 3 次 四、 療效標(biāo)準(zhǔn) 目前國(guó)內(nèi)外尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，暫定如下療效標(biāo)準(zhǔn)： 1 CR： Plt 計(jì)數(shù)正常，臨床無(wú)出血、血栓形成或脾臟腫大。 2 PR： Plt 降為治療前 50%及以下，脾臟回縮至療前 1/2 及以下，無(wú)出血或血栓形成。 3 NR：未達(dá)到 PR 標(biāo)準(zhǔn)。 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 19 頁(yè) 共 63 頁(yè) 血友病類疾病 一、 常規(guī)檢查 1 血常規(guī)、尿常規(guī) 2 出凝血相初篩 (平板法出血時(shí)間、血塊 收縮時(shí)間、活化部分凝血活酶時(shí)間 (APTT)、 1:1 血漿糾正、凝血酶原時(shí)間 (PT)、 1:1 血漿糾正 )。 3 凝血因子 FVIII： C 或 FXI： C 定量 4 必要時(shí)檢測(cè) FVIII： RAg(火箭電泳法 )或 vWF： Ag(ELISA法 ) 5 必要時(shí)查凝血因子抗體 二、 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 男性患者，有或無(wú)家族史。有家族史者符合性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。女性純合子型極少見(jiàn)。 2 關(guān)節(jié)、肌肉等深部組織出血或血腫。小手術(shù)后的遲發(fā)性出血。 反復(fù)出血可致關(guān)節(jié)畸形、強(qiáng)直或假性骨瘤形成，繼發(fā)性肌萎縮，神經(jīng)攣縮、疼痛等癥狀。 3 血漿凝血因子活性 水平 50%(正常值 60～ 140%)。 4 嚴(yán)重程度判斷 : 循環(huán)中 F 活性 (%正常 ) 臨床表現(xiàn) 重度 1% 兒童期反復(fù)自發(fā)出血，未充分治療者關(guān)節(jié)畸形 中度 15% 外傷后出血，偶有自發(fā)性出血 輕度 525% 外傷或手術(shù)后出血 亞臨床型 2540% 可無(wú)出血癥狀 三、 治療原則 1 禁止肌肉注射藥物，未作替代性治療前禁骨穿 2 關(guān)節(jié)出血發(fā)作時(shí)，患肢抬高、休息并保 持在功能位置。出血停止后在替代輸注 3 條件下可適當(dāng)鍛煉和功能訓(xùn)練 4 替代性治療 (1) 甲型血友?。孩佥p度關(guān)節(jié)出血：為使體內(nèi) FVIII:C 水平達(dá) 15～ 20%，約輸注 FVIII 8～ 10u/kg，1～ 2 次 /日， 1～ 4天②中度關(guān)節(jié)、肌肉出血：為使體內(nèi) FVIII:C 水平達(dá) 30%，可按 15u/kg/12 小時(shí)輸注③大出血或嚴(yán)重外傷，但無(wú)出血證據(jù)：為使體內(nèi) FVIII:C 水平達(dá) 50%， FVIII按規(guī)定 5u/kg/12小時(shí)輸注。④外科手術(shù)或嚴(yán)重外傷伴出血 :使體內(nèi) FVIII:C 水平達(dá) 80V～ 100%， FVIII 按 40～ 50u/kg術(shù)前 1 小時(shí)開(kāi)始輸注，之后維持 FVIII： C 在 30～ 60%水平， 10～ 14 天。 (2) FVIII 抗體生成伴出血： 首劑 500～ 1000u/小時(shí)，繼之 300～ 1000u/小時(shí)，使體內(nèi)水平達(dá) 30～50u/ml。如聯(lián)合應(yīng)用血漿交換術(shù)，宜追加 FVIII40ug/kg ，可增強(qiáng)療效。 (3) 乙