【正文】 、 A、 M 血清學(xué)： 1) 乙肝五項 2) EBV抗體 3) HIV抗體 (必要時 ) 影象學(xué)： 1) 腹部 B 超 (包括腹腔淋巴結(jié) )2) 胸、腹 CT3) 全胃腸鋇餐造影 4) 淋巴管造影 (必要時 ) 活檢 (診斷未明確時進(jìn)行 )： 1) 淋巴結(jié) 2) 結(jié)外受累組織 腰穿 (必要時 ) II．淋巴瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)、分型與分期 霍奇金病 (HD) 一、 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 組織病理學(xué)檢查在多種正常細(xì)胞的背景上，見到 ReedSternberg細(xì)胞或其變異型 除外淋巴結(jié)反應(yīng)性增生及服用苯妥英鈉等藥物的可能。 (2) 部分緩解：癥狀減輕，累及淋巴、肝脾區(qū)域數(shù)或 /和腫大體積較療前減少 50%以上且無新的累及區(qū)域出現(xiàn)。 (5) Fludarabin 2530mg/m2/d， dl5 每 4 周一次，對 CLL 有效率 80%以上。 2 臨床分期 1) 治療： (1) 臨床無明顯癥狀和體征， WBC20 109/L，長期穩(wěn)定，可僅觀察不予治療。2) 實驗室檢查 (1) 血象： WBC10109/L，成熟淋巴細(xì)胞絕對值 ，淋巴細(xì)胞持續(xù)增高時間 3 個月。4) 完全細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)， Ph 染色體細(xì)胞消失。 3 無效，未達(dá)部分緩解者。2) 血小板計數(shù)正常或不超過 450 109/L。 WBC 下降，脾回縮。 (2) 外周血中原始粒 +早幼粒細(xì)胞 5%。 (7) 出現(xiàn) ph 以外的其他染色體異常。 (3) 非藥物所致血小板進(jìn)行性增高或下降。 (4) ph 染色體陽性和 /或 bcr/abl融合基因陽性。 慢性白血病 慢性粒細(xì) 胞白血病 一、 實驗室檢查 1 血象 2 骨髓象 3 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色 4 染色體 5 bcr/abl融合基因檢測 6 CFUGM 培養(yǎng) 二、 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 慢性期： (1) 臨床表現(xiàn)：無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀。 3 臨床出現(xiàn)髓外白血病浸潤 (骨髓及血象仍正常 )。 二、 部分緩解 (PR)：骨髓中白血病細(xì) 胞 5%，但 20%，或血象、臨床 2 項中有 1 項未達(dá) CR 標(biāo)準(zhǔn)。放療結(jié)束后仍以相同藥物 IT，每 8 周 1 次，共 2 年。注意 AraC的質(zhì)量必須符合 IT 的要求。 (二 ) 出血 血小板 20 109/L，或已有較多皮膚出血點、瘀斑，或已有口、鼻粘膜出血者，應(yīng)及時輸注血小板，每周 1～ 2 次。 3 口腔護(hù)理，保持口腔衛(wèi)生。 (四 ) 維甲酸綜合征 在全反式維甲酸治療 AML M3 過程中，當(dāng)外周血白細(xì)胞明顯升高的同時，出現(xiàn)高熱、呼吸困難、肺部浸潤 征象、胸膜和 /或心包積液等表現(xiàn)，且能除外肺部感染可診為維甲酸綜合征，并在停用全反式維甲酸及用腎上腺皮質(zhì)激素后逐漸好轉(zhuǎn)，部分病例加用化療后也能緩解。 五、 并發(fā)癥診斷 (一 ) 感染 (二 ) 出血 (三 ) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病 (CNSL) 1 中樞神經(jīng)系統(tǒng) (CNS)的癥狀、體征。 (一 ) t(8； 21) 見于 10～ 15%的 AML，主要為 M2。 M6 CD3 CD13。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 11 頁 共 63 頁 M2 同 M1。 3 前 B 細(xì)胞型 (PreBALL)CD1 CD CD2 Cyu。 (五 ) 血小板過氧物酶染色 :電鏡下巨核細(xì)胞核膜及內(nèi)質(zhì)網(wǎng)陽性。 2 丁酸萘酚酯酶 (NBE)，單核細(xì)胞強(qiáng)陽性，被氟化鈉抑。 二、 細(xì)胞化學(xué)染色 (一 ) 過氧化物酶 (POX)、蘇丹黑 (SBB)染色 3%為陽性， AML 陽性， ALL 陰性。還需電鏡檢查血小板過氧化物酶陽性，或免疫學(xué)檢查血小板膜蛋白 IIb/IIIa 或因子 VIII 相關(guān)抗原陽性。 5 M5(單核細(xì)胞型 )：又分為 M5a(原始單核細(xì)胞型 )及 M5b。 4 M4(粒 單細(xì)胞型 )：有下列幾種情況。 3 M3(顆粒增多的早幼粒細(xì)胞型 )： BM 中顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，在 NEC中 30%。每療程前后查肝功能、PT+A、血糖、淀粉酶。 3 肝、腎功能、電解質(zhì)、血糖、尿酸等至少每月 1次，異常者及時復(fù)查。使用全反式維甲酸后白細(xì)胞明顯上升者也應(yīng)每 天查 1 次。 7 AMLM3，或伴全身廣泛出血者，做 DIC 全套檢查 (3P 試驗、優(yōu)球蛋白溶解時間、 FDP 定量、纖維蛋白原半定量、 PT+A、 APTT、 D 二聚體等 )。擬用蒽環(huán)類及三尖杉類藥物者，加查心肌酶譜。 2 部分緩解：網(wǎng)織紅細(xì)胞 1%和不輸血 Hb 較療前增加 50%或 /和中粒較療前增加 50%或 /和血小板較療前增加 50%及 BM 中原粒明顯減少或至少不增加，臟器腫大縮小 50%。 1～ 2 萬 u/日④ GCSF和 GMCSF： 100ug～ 300ug/日，適用于粒細(xì)胞減少合并感染 (3) 誘導(dǎo)分化劑：① 全反式維甲酸 10～ 40 mg/日， 4～ 8 周一療程② VtD3 ～ 15ug/日 周一療程③ 干擾 素 100～ 150 萬 u/日，連用 3 個月 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 9 頁 共 63 頁 2 RAEB 及 RAEBT 型治療：可先試用康 力龍 +全反式維甲酸。粒 細(xì)胞亦增加并有顆粒減少或 Pelger huet 異常，原始粒細(xì)胞 5%。骨髓：增生明顯活躍，粒系及紅系都增生。粒系及巨核細(xì)胞系病態(tài)造血較少見。 附 FAB 分型標(biāo)準(zhǔn) 難治性貧血 (RA)：血象：貧血，偶有患者僅有白細(xì)胞和血小板減少而無貧血。血象中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞，巨大紅細(xì)胞或其他形態(tài)異常。診斷為 MDS 后按骨髓中原始細(xì)胞 (I 型 +II型 )的百分比的多少進(jìn)一步分為 RA， RAS， RAEB， RAEBT及 CMMoL。 5 骨髓核素顯象： (必要時 )。 4 無效：經(jīng)充分治療后，臨床癥狀及血象未達(dá)明顯進(jìn)步者 骨髓增生異常綜合征 (MDS) 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 8 頁 共 63 頁 一、 實驗室檢查 1 血象。 (5) 必要時試脾切除術(shù)。 (2) 強(qiáng)地松 30～ 40mg/天，口服。 2 重型再生障礙性貧血 1) 抗胸腺 (或淋巴細(xì)胞 )球蛋白 +CsA，同上。 (詳見有關(guān)說明 )。 三、治療 1輕型再生障礙性貧血 (1) 康力龍 2mg每天 3次口服，共 個月。 附：純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 1 臨床上僅有貧血癥狀，無出血傾向或感染。 (2) 網(wǎng)織紅細(xì)胞 1%，絕對值 15 109/L。 (2) 骨髓涂片及病理檢查示增生減低或重度減低，骨髓小粒中非造血細(xì)胞增多。 3 肝、腎功能。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 7 頁 共 63 頁 3 無效：臨床癥狀及血象未達(dá)到明顯進(jìn)步者。完全溶血 ～ % 3 紅 細(xì)胞自溶試驗 4 紅細(xì)胞膜蛋白電泳 5 紅細(xì)胞膜蛋白定量測定 二、 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 臨床表現(xiàn)：貧血、黃疸、脾大、陽性家族史 2 實驗室檢查：具備溶血性貧血特點；血片中球形紅細(xì)胞﹥ 10%；紅細(xì)胞滲透脆性增加；自溶試驗陽性，加入葡萄糖 ATP 后可糾正；膜蛋白電泳證實有膜骨架蛋白 (特別是膜收縮蛋白、錨蛋白 )缺少；凡有溶血性貧血、球形紅細(xì)胞增多、滲透脆性試驗陽性或證實有膜骨架蛋白缺少者，可診斷本病。 2 應(yīng)避免進(jìn)食蛋白或應(yīng)用奎寧等藥物。 無效：癥狀及實驗室檢查無好轉(zhuǎn)或惡化。此時，無臨床表現(xiàn)，無貧血，抗人球蛋白 試驗及冷熱溶血試驗陰性。 顯效：癥狀基本消失，血紅蛋白未恢復(fù)正常，但較治療前上升 20g/L，冷凝集素效價仍高于正常， 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 6 頁 共 63 頁 但較治療前下降 50%。 2 冷凝集素綜合征 : 痊愈：繼發(fā)于支原體肺炎，傳染性單核細(xì)胞增多癥者，原發(fā)病治愈后，冷凝集素綜合癥亦治愈?？谷饲虻鞍自囼炾庌D(zhuǎn)。② 大劑量靜脈輸注丙種球蛋白 *5d③ 血漿置換療法：其他各種治療無效，嚴(yán)重威脅生命者可使用；④ 環(huán)孢素 A(CyA)在其他藥物治療無效時可試用；⑤ 瘤可寧 (CB1348)或環(huán)磷酰胺：可試 用于冷凝集素綜合征。④ 抗人球蛋白試驗陽性大多為 C3 型。 C)，全身無力及腰背痛。 C 白蛋白或生理鹽水內(nèi)，如凝集素效價仍然較高，有診斷意義。除貧血和黃疸外其他體征很少。 (3)診斷標(biāo)準(zhǔn)：① 符合溶血性貧血的臨床和實驗室表現(xiàn)② 直接 Coombs 試驗陽性③ 如廣譜Coombs 試驗陰性，但臨床表現(xiàn)符合，腎上腺皮質(zhì)激素或切脾有效，又能除外其他溶血性貧血，可考慮為 Coombs 試驗陰性 的自身免疫性溶血性貧血。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。繼發(fā)性 AIHA常伴有原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。用流式細(xì)胞儀檢測異常細(xì)胞有助早期診斷 AAPNH 綜合征。 2 血紅蛋白尿：頻發(fā)： 2 月以內(nèi)發(fā)作一次；偶發(fā)： 2 月以上發(fā)作一次；不發(fā)：觀察 2 年不發(fā)作。 2 抗氧化物質(zhì)：維生素 E(阿魏酸鈉 ) 3 貧血治療：促進(jìn)骨髓造血藥物 (康力龍 612mg/天 )(GCSF 100300mg/天 皮下注射， EPO300010000u/天，皮下注射 )適量補(bǔ)充造血原料 (如 補(bǔ)充鐵劑，劑量宜小 )；酌情輸血，輸血本身有時可引起溶血，最好輸入經(jīng)生理鹽水洗滌的紅細(xì)胞。 3 能 除外其他溶血者，同時有肯定的血紅蛋白尿發(fā)作。 3 無效：經(jīng)上述補(bǔ)充治療 6～ 8 周后，臨床癥狀、血象及骨髓象無改變。 (3) 血清葉酸﹥ 3ng/ml，紅細(xì)胞葉酸﹥ 100ng/ml，維生素 B12﹥ 150pg/ml。葉酸 5～ 10mg 每天 3 次口服 (單純?nèi)狈盒载氀茧y與共者禁用； )。 (2) 實驗室檢查：血象及骨髓象同上，除血清葉酸、維生素 B12 及紅細(xì)胞葉酸同維生素 B12 缺乏性巨幼細(xì)胞貧血外，尚有： a. 內(nèi)因子阻斷抗體 (+)。素食或回腸疾 患或胃手術(shù)切除史。 2 葉酸缺乏性巨幼細(xì)胞貧血 (1) 臨床表現(xiàn)：同上。血清胃泌素測定 (疑維生素 B12 缺乏時 ) 5 胃腸道鋇餐或胃鏡檢查 (必要時 )。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 2 頁 共 63 頁 3 骨髓穿刺涂片檢查。 2 有效： Hb 增高﹥ 20g/L，其他指標(biāo)部分恢復(fù)。 2 鐵劑補(bǔ)充治療：元素鐵 150～ 200mg/天。 5 紅細(xì)胞游離卟啉 (FEP)﹥ 。 10 肝、腎功能。 6 血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體 (必要時 )，紅細(xì)胞鐵蛋白 (必要時 )。 2 血清鐵 +轉(zhuǎn)鐵蛋白，運(yùn)鐵蛋白飽和度。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 1 頁 共 63 頁 常見血液病診療常規(guī) 貧血 一．實驗室檢查 1 血象 (包括紅細(xì)胞指數(shù) )及網(wǎng)織紅細(xì)胞、血型。 4 必要時胃腸道餐或胃鏡