【正文】 檢查 二．診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 男性： Hb﹤ 120g/L， RBC﹤ 1012/L， HCT﹤ 2 女性： Hb﹤ 110g/L， RBC﹤ 1012/L， HCT﹤ 缺鐵性貧血 一、實(shí)驗(yàn)室檢查 1 血象 (包括紅細(xì)胞指數(shù) )及網(wǎng)織紅細(xì)胞。 5 骨髓涂片及鐵染色 (必要時(shí) )。 9 婦科檢查 (月經(jīng)過多的患者 )。 4 血清鐵蛋白﹤ 14ug /L。 三、治療 1 去除或治療病因。貧血病因消除。 2 中性粒細(xì)胞分葉計(jì)數(shù)。內(nèi)因子阻斷抗體測定 (疑維生素 B12 缺乏時(shí) )。骨髓：紅系呈典型的巨幼紅細(xì)胞生成，巨幼紅細(xì)胞﹥ 10%，粒細(xì)胞系統(tǒng)及巨核細(xì)胞系統(tǒng)亦有巨型改變，中性粒細(xì)胞分葉過多，血小板生成障礙。 3 維生素 B12 缺乏性巨幼細(xì)胞貧血 (1) 臨床表現(xiàn)：同上?？赡苡屑易迨坊虬槊庖咝约不?。 2 補(bǔ)充治療：原則上是缺什么補(bǔ)充什么。 (2) 血象及骨髓象恢復(fù)正常。 (3) 骨髓象恢復(fù)正常。 (3) 流式細(xì)胞儀檢測：糖化磷酰肌醇 (GPI)連接蛋白陰性細(xì)胞 (CD59)≥ 10%(＞ 5%但＜ 10%者應(yīng)重復(fù)＝。 三、 治療 1 腎上腺皮質(zhì)激素：用以控制和減輕血紅蛋白尿發(fā)作，強(qiáng)地松 20～ 30mg/天。 四、 病情分級標(biāo)準(zhǔn) 1 貧血：輕型 Hb≥ 90g/L；中型 Hb≥ ；重型 Hb≥ ；極重型 Hb≥ 30g/L。 4 再障伴 PNH 特征：指再障為主伴有 PNH 有關(guān)化驗(yàn)檢查陽性結(jié)果。 自身免疫溶血性貧血 (AIHA) 一、 實(shí)驗(yàn)室檢查 1 有關(guān)溶血性貧 血的檢查 2 外周血涂片，注意球形紅細(xì)胞及有核紅細(xì)胞 3 抗人球蛋白試驗(yàn) (Coombs 直接試驗(yàn) ) 4 用單價(jià)抗體測紅細(xì)胞膜附著的 IgG、 A、 M 和 C3 5 冷凝集素測定 正常﹤ 1： 64 6 必要時(shí)做冷熱溶血試驗(yàn) (LD 試驗(yàn) )，若陽性應(yīng)做梅毒、病毒等有關(guān)檢查 7 嗜異性凝集試驗(yàn) 8 自身抗體測定 二、 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 溫抗體型自身免疫性溶血性貧血 (AIHA) (1) 臨床表現(xiàn)：原發(fā)性 AIHA多為女性，年齡不限；除溶血性貧血外，半數(shù)有脾腫大， 1/3 有黃疸及肝大。偶有紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象。④ 廣譜抗人球蛋白直接試驗(yàn)，主要為 C3 或 IgG 型。 2 冷凝集素綜合征 (1) 臨床表現(xiàn)：以中老年患者為多，寒冷環(huán)境有耳廓、鼻尖、手指發(fā)紺，但一經(jīng)加溫即消失。在 30。 3 陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥 (1) 臨床表現(xiàn)：多數(shù)受寒后即有急性發(fā)作，表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、發(fā)熱 (體溫可高達(dá) 40。③ 冷熱溶血試驗(yàn) (DonathLandsteiner)陽性。 5 輸血：因血清中高滴度的自身抗體，常發(fā)生配血困難及輸血后溶血加重，輸血必需審慎，予壓縮的洗滌紅細(xì)胞輸入為宜； 6 其他治療：① Danazol(丹那唑 )：一般在激素治療無效，或在激素減量時(shí)聯(lián)合應(yīng)用；作用時(shí)間短暫，必要時(shí)可重復(fù)使用，其他藥物治療無效時(shí)可減用。血清膽紅素正常。 無效：未達(dá)部分緩解標(biāo)準(zhǔn)者。癥狀消失，無貧血，抗人球蛋白試驗(yàn)直接陰性，冷凝集素效價(jià)正常。 3 陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿征 : 痊愈：繼發(fā)性急性病毒感染，梅毒者，于原發(fā)病治愈后，陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿可治愈。 進(jìn)步：癥狀有所消失，血紅蛋白較治療前上升不足 20g/L，冷熱溶血試驗(yàn)陽性。 G6PD 發(fā)作時(shí)激素治療可能有一定療效。 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 (HS) 一、 實(shí)驗(yàn)室檢查 1 有關(guān)溶血性貧血的檢查 2 紅細(xì)胞形態(tài) 3 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn) :正常值：開始溶血 ～ %。 2 明顯進(jìn)步：貧血及溶血癥狀改善， ， Reti﹤ 8%，不輸血。 2 骨髓穿刺涂片及活檢病理檢查。 2 實(shí)驗(yàn)室檢查 1) 全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值 20 109/L。 2 實(shí)驗(yàn)室檢查 1) 血紅蛋白下降速度快。 (5) 骨髓增生呈重度減低。 4 部分患者胸相示胸腺瘤存在或有感染 (以病毒為主 )、藥物病因。 (2) 抗胸腺 (或淋巴細(xì)胞 )球蛋白(ATG、 天， 天為一療程。 (4) 監(jiān)測血清鐵蛋白及肝功能。 3 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 1) 去除病因，如胸腺瘤行胸腺切除術(shù)。 (4) 免疫抑制劑 (如環(huán)磷酰胺 100mg/天或環(huán)孢菌素 天，根據(jù)血藥濃度調(diào)整劑量 )。 3 明顯進(jìn) 步：臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)， 3 個(gè)月內(nèi)可以不輸血，血紅蛋白較治療前增加 30g/L，并能維持 3 個(gè)月以上者。 4 染色體：核型分析。 (3) 除外其他引起病態(tài)造血的疾病，如紅白血病、巨幼貧等，及低增生性 MDS 與再障的鑒別。 附 病態(tài)造血表現(xiàn)： 1 紅系： BM 紅系過多 (60%)或過少 (5%)，或有環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞 15%，核呈多核或核破碎 或核形異常、巨幼變、胞漿出現(xiàn)點(diǎn)彩或多嗜性。 3 巨核系： BM 中出現(xiàn)淋巴樣小巨核，單園核小巨核，多園核巨核及大單核巨核，血象中出現(xiàn)巨大血小板。紅系增生長有病態(tài)造血現(xiàn)象。 難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多 (RAEB)：血象： 2 系或 3 系細(xì)胞減少，多見粒系病態(tài)造血現(xiàn)象，原始細(xì)胞 5%。 慢性粒、單核細(xì)胞白血病 (CMMoL)：血象：單核細(xì)胞絕對值﹥ 1109/L。 三、 MDS 治療 1 RA及 RAS 型治療： (1) 刺激造血?jiǎng)? 康力龍 6～ 12mg/日，連用至少 3個(gè)月以上② 丹那唑 ， 3 個(gè)月以上 (2) 皮質(zhì)激素：用于有出血傾向 或并發(fā)免疫異常者：① 強(qiáng)的松 40～ 60 mg/日， 3 個(gè)月以上② 甲基強(qiáng)的松龍沖劑治療 1g/日，連用 34 天后逐漸減量③ 促紅細(xì)胞生成素 (Epo)：用于 EPO水平低下，中重度貧血。對 RAEBT 小劑量 Arac，亦可用 DA、 HA、 HE 方案 (3) 骨髓移植：適用于有 HLA配型一致的供者的年輕患者 四、 療效標(biāo)準(zhǔn)采用歐洲 MDS 協(xié)作組標(biāo)準(zhǔn) 1 完全緩解：血紅蛋白 120g/L，中粒 109/L， Plt100 109/L， BM 中原粒 5%，病態(tài)造血消失，染色體畸變消失。擬用左旋門冬酰胺酶者，加查血清淀粉酶、凝血酶原時(shí)間和活動(dòng)度、纖維蛋白原。高熱、寒戰(zhàn)原因未明者，應(yīng)邊疆血培 養(yǎng) 次，且宜在使用抗菌素前抽取。 1 化療中血常規(guī)，包括 PLT，每周 2次， WBC 或 PLT 明顯下降者，每 天 1次?；熎陂g特別注意尿 PH 及尿酸結(jié)晶。 5 用左旋門冬酰胺酶者，用藥前做皮試，皮試液濃度為 10單位 /。 2 M2(粒細(xì)胞部分分化型 )： BM原始細(xì)胞 I 型及 II型占 NEC的 30～ 79%，各階段單核細(xì)胞 20%，分化的粒細(xì)胞 10%。(3) 變異型 (M3v)， BM 形態(tài)近似 M3a 或M3b，但周圍血早幼粒細(xì)胞胞核為雙葉、多葉或腎形，胞漿中嗜天青顆粒少，甚至缺如，而部分細(xì)胞仍呈典型的異常早幼粒細(xì)胞形態(tài)。染色體畸形 (ivt 16)。 7 M7(巨核細(xì)胞型 )： BM原始巨核細(xì)胞 30%。 3 L3：胞體大，均一；胞漿多，深蘭色，有較多空泡，呈蜂窩狀；核形規(guī)則，核仁清楚，一個(gè)或多個(gè)。酯酶雙重染色，原、早幼粒細(xì)胞呈藍(lán)色，原、幼單核細(xì)胞呈暗紅色。 (四 ) 酸性磷 酸酶 (ACP)染色 :T 淋巴細(xì)胞及巨核細(xì)胞呈強(qiáng)陽性，原、幼粒及單核細(xì)胞陽性。 2 普通型 (CALL)CD CD19。 (二 ) AML 各亞型細(xì)胞表面主要陽性村志 M1 CD3 CD1 CD15。 M5 同 M4。 四、 細(xì)胞遺傳學(xué) 克隆性細(xì)胞遺傳學(xué)異常發(fā)生率高，但除少數(shù)類型外，變異范圍甚大，僅下列幾種異常和分型有一定關(guān)系。 (四 ) t(9： 22) 見于 25%的成人 ALL，基本上無免疫表型特異性。 5 CSF找到白血病細(xì)胞 (如當(dāng)時(shí)周圍血中有白血病細(xì)胞，而腰穿有明顯損傷者，應(yīng)復(fù)查后確定，以排除腰穿操作帶來的假像 )。靜脈插管者應(yīng)予以精心護(hù)理。 5 嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏 者，即使體溫正常，也宜予以一般廣譜抗生素。有條件時(shí)可以 AraC 15mg/m2/次，和 MTX 交替應(yīng)用。高危 ALL 宜行全顱放療，總量 20GY。 臨床無白血病浸潤所致的癥狀和體征，生活正?；蚧窘咏?。 2 骨髓白血病細(xì)胞 20%。 七、 臨床治愈：停止化療后無病生存 5 年，或無病生存 10 年。 (3) 骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主其中主要為中、晚幼和桿狀粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞 10%。 (2) 脾臟進(jìn)行性腫大。 (6) 骨髓中有顯著的膠原纖維增生。 注： 2+3 需除外脾亢， 2+6 需除外繼發(fā)性 MF 3 急變期：具有下列之一者可診斷為本期： (1) 骨髓中原始粒細(xì)胞 (I+II型 )或原淋 +幼淋 30%，或原單 +幼單等在外周血或骨髓中 30%。 三、 治療 1 化療 可用羥基脲 (Hu)、馬利蘭 46 周 Hu 13g/d ， po,24 周起效。 4 WBC200 109/L，可行白細(xì)胞去除術(shù) 四、 療效標(biāo)準(zhǔn) 1 完全緩解： 1) 血白細(xì)胞計(jì)數(shù)＜ 10 109/L，分類正常，無幼稚粒細(xì)胞 (原、早、中、晚幼粒細(xì)胞 )。 2) 白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，但仍存在幼稚粒細(xì)胞或 /和脾大。 3) 部分細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)， Ph染色體占分裂相的 534%。 (2)淋巴結(jié)和肝脾腫大。② TCLL： CD2， CD3， CD8陽性， CD5陰性 3) 應(yīng)除外淋巴瘤合并白血病和幼淋細(xì)胞白血病。 (4) CTX 50mg Bid 或 Tid，至 WBC 下降時(shí)減量維持。 2) 療效判定 1) 完全緩解：臨床癥狀消失，受累淋巴和肝脾回縮至正常，外周血 ，淋巴細(xì)胞絕對值 4109/L， Hb 和 Plt 正常。 淋巴瘤 (霍奇金病和非霍奇金病淋巴瘤 ) I．入院檢查 一、 病史：注意發(fā)熱、消瘦、盜汗、等癥狀。 IV 期 廣泛侵犯 1 個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官或組織，伴有或不伴有淋巴結(jié)的侵犯。 E 由一個(gè)淋巴結(jié)部位局部擴(kuò)散引起的單一結(jié)外部位受累。 注：“ M”蛋白特征：①血清蛋白電泳出現(xiàn)異常窄底高峰泳帶 (“ M”成分 )；②血清及尿中 輕鏈比值嚴(yán)重失衡；③免疫電泳出現(xiàn)異常沉淀弧。但對 IgM 型多發(fā)性骨髓瘤，則需具有上述所有 3 項(xiàng)方可診斷。對無條件注射干擾素者，停藥觀察。 (3) 高粘滯血癥 — 血漿交換 (每次以 5%白蛋白液 2,000～ 3,000cc 交換 )。 6 放射治療：局部放療用于緩解嚴(yán)重局部骨疼患者。 2 部分緩解：達(dá)到一項(xiàng)主要指標(biāo)或 2 項(xiàng)以上次主要指標(biāo)為部分緩解。 出凝血系統(tǒng)疾病 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 17 頁 共 63 頁 過敏性紫癜 (HenochSchonlein 綜合征 ) 一、 常規(guī)檢查 1 血常規(guī) (Hb、 RBC、 WBC+DC、 Pt) 、尿常規(guī) (蛋白、紅細(xì) 胞、管型、糖 )、 便常規(guī) (潛血、寄生蟲 ) 2 必要時(shí)：出凝血相初篩 (平板法出血時(shí)間、血小板聚集試驗(yàn)、活化部分凝血活酶時(shí)間 APTT)、凝血酶原時(shí)間 (PT)。只適用于多次復(fù)發(fā)并有腎累及的患 者。 1 顯效：癥狀消失，檢查正常。 2 腎上腺皮質(zhì)激素：①急性期、強(qiáng)的松 40～ 60mg/日 (1～ 2mg/kg/d)口服， 3～ 6 周若見效則原量維持 1 個(gè)月，之后逐漸減量。 3 脾切除 適用于藥物不能穩(wěn)定病情者。 10 單位可使健康人血小板達(dá) 40～ 50 109/L。 2 良效：血小板升至 50 109/L 或較原水平上升 30 109/L 以上， 無或基本無出血癥狀，持續(xù) 2個(gè)月以上。 3 血小板聚集試驗(yàn)。 3 血片中血小板聚集成堆，可有巨大血小板。 2 INF 300 萬 600 萬 u 皮下注射，每周 3 次 四、 療效標(biāo)準(zhǔn) 目前國內(nèi)外尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，暫定如下療效標(biāo)準(zhǔn)： 1 CR： Plt 計(jì)數(shù)正常，臨床無出血、血栓形成或脾臟腫大。 3 凝血因子 FVIII： C 或 FXI： C 定量 4 必要時(shí)檢測 FVIII： RAg(火箭電泳法 )或 vWF： Ag(ELISA法 ) 5 必要時(shí)查凝血因子抗體 二、 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 男性患者，有或無家族史。小手術(shù)后的遲發(fā)性出血。出血停止后在替代輸注 3 條件下可適當(dāng)鍛煉和功能訓(xùn)練 4 替代性治療 (1) 甲型血友?。孩佥p度關(guān)節(jié)出血：為使體內(nèi) FVIII:C 水平達(dá) 15～ 20%，約輸注 FVIII 8～ 10u/kg，1～ 2 次 /日， 1～ 4天②中度關(guān)節(jié)、肌肉出血：為使體內(nèi) FVIII:C 水平達(dá) 30%，可按 15u/kg/12 小時(shí)輸注③大出血或嚴(yán)重外傷，但無出血證據(jù)：為使體內(nèi) FVIII:C 水平達(dá) 50%， FVIII按規(guī)定 5u/kg/12小時(shí)輸注。 (3)