20xx年醫(yī)學專題—庫欣綜合征(編輯修改稿)
2024-11-19 05:26 本頁面
【文章內容簡介】 大劑量DST的方法：1）口服地塞米松2mg，Q6h，服藥兩天，即8mg/天2天的經典大劑量DST，于服藥前和服藥第二天測定24h尿UFC；2）單次口服8mg地塞米松的過夜大劑量DST；3）靜脈注射地塞米松4~7mg的大劑量DST法；后兩種方法于用藥前、后測定血清皮質醇水平進行比較。該檢查主要用于鑒別庫欣病和異位ACTH綜合征，如用藥后24hUFC或血皮質醇水平被抑制超過對照值的50%則提示為庫欣病，反之提示為異位ACTH綜合征。大劑量DST診斷庫欣病的敏感性為60~80%，特異性較高；如將切點定為抑制率超過80%，則特異性近100%。大劑量腎上腺糖皮質激素能抑制80~90%庫欣病的垂體腺瘤分泌ACTH，而異位ACTH綜合征對此負反饋抑制不敏感。但某些分化較好的神經內分泌腫瘤如支氣管類癌、胸腺類癌和胰腺類癌可能會與庫欣病類似，對此負反饋抑制較敏感。而腎上腺性CS的皮質醇分泌為自主性，且ACTH水平已被明顯抑制，故大劑量地塞米松不能抑制升高的皮質醇水平。5. 促腎上腺皮質激素釋放激素(CRH)興奮試驗：靜脈注射合成的羊或人CRH 1g/kg或100g，于用藥前(0min)和用藥后每隔15分鐘(1460、120min) 直至1~2小時分別取血測定ACTH和皮質醇水平。取決于所使用的CRH類型（人或羊）、用于判斷的指標（ACTH比基線升高35~50%，而皮質醇升高14~20%）和判斷的時間 (ACTH：15~30min。 皮質醇,：15~45 min)。如結果陽性提示為庫欣病；而腎上腺性CS患者通常對CRH無反應、其ACTH和皮質醇水平不升高。6. 去氨加壓素（DDAVP）興奮試驗：DDAVP是V2和V3血管加壓素受體激動劑，靜脈注射10g，于用藥前及用藥后取血測定血ACTH和皮質醇水平，其取血時間間隔同CRH興奮試驗。應用DDAVP后血皮質醇升高≥20%，血ACTH升高≥35%則判斷為陽性。[34]4影像學檢查1. 鞍區(qū)磁共振顯像（MRI）： 推薦對所有ACTH依賴性CS患者進行垂體增強MRI或垂體動態(tài)增強MRI。該檢查可顯示60%庫欣病患者的垂體腺瘤；對臨床表現(xiàn)典型及各項功能試驗均支持庫欣病診斷的患者，如檢出垂體病灶（6mm）則可確診，不需再做進一步檢查。但在正常人群中MRI檢出垂體瘤的比例亦有10%，判斷結果時需注意。MRI對垂體病變的敏感性較CT明顯增高。 a 正常雙腎上腺平掃 b正常雙腎上腺增強掃描2. 腎上腺影像學檢查：腎上腺影像學包括B超、CT、MRI檢查，對診斷ACTH非依賴性CS患者有很重要的意義。推薦首選雙側腎上腺CT薄層（2~3mm）增強掃描，有條件的醫(yī)院可行三維重建以更清晰地立體顯示腎上腺病變的形態(tài)。3. 雙側巖下竇插管取血（Bilateral Inferior Petrosal Sinus Sampling，BIPSS）：BIPSS是創(chuàng)傷性介入檢查。經股靜脈、下腔靜脈插管至雙側巖下竇后，可應用數字減影血管成像術證實插管位置是否正確和巖下竇解剖結構是否正常。在靜脈注射羊或人CRH（1g/kg 或100 g）前和后第5 min時（必要時可至10min）在雙側巖下竇、外周靜脈同時取血，并放入預冷的EDTA試管，置入冰水中立即送檢，待測定ACTH。ACTH依賴性CS患者如臨床、生化、影像學檢查結果不一致或難以鑒別庫欣病或異位ACTH綜合征時，建議行 c雙腎上腺增粗平掃 d雙腎上腺大結節(jié)增強BIPSS以鑒別ACTH來源。巖下竇（IPS）與外周（P）血漿ACTH比值在基線狀態(tài)≥2和CRH刺激后≥3則提示庫欣病，反之則為異位ACTH綜合征。5異位ACTH綜合征病灶定位的特殊檢查1. 胸部影像學檢查：約90%的異位ACTH腫瘤在肺或縱隔內，因此胸部x線、薄層CT掃描等影像學檢查有助于發(fā)現(xiàn)臨床疑診異位ACTH綜合征的胸部原發(fā)腫瘤。2. 生長抑素受體掃描：異位ACTH綜合征腫瘤有表達豐富的生長抑素受體，故生長抑素受體顯像可用于異位ACTH綜合征的腫瘤定位，但111In奧曲肽生長抑素受體顯像對異位ACTH綜合征腫瘤定位的敏感性為30~80% 。3. 正電子發(fā)射體層掃描（Positron Emission Tomography，PET）：PET用于CS的研究較少，且存在爭議。在一項17名患者中進行[18F]FDGPET檢查的研究并未顯示優(yōu)于其它常規(guī)檢查；應用[11C]5HTP, [11C]2DOPA標記可能會提高PET的診斷準確性的設想也未被證實。6特殊人群的檢查1. 妊娠：對于孕婦的初步檢查推薦應用UFC，而不推薦地塞米松抑制試驗。2. 癲癇：抗癲癇藥物可能會增加地塞米松清除率，對于服用此類藥物的患者不推薦使用地塞米松抑制試驗，而代以血、唾液或尿皮質醇測定。3. 腎功能衰竭：對于嚴重腎功能衰竭的患者在初步檢查時建議應用1mg過夜地塞米松抑制試驗而不是UFC。4. 周期性庫欣：對于懷疑周期性庫欣的患者推薦使用UFC或午夜唾液皮質醇而不是DST。5. 腎上腺意外瘤：對于懷疑有輕度
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