20xx年醫(yī)學(xué)專題—肝竇阻塞綜合征(編輯修改稿)
2024-11-14 12:04 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 進(jìn)行性加重的患者可以并發(fā)感染( 以呼吸系統(tǒng)為 主)和(或) 肝腎功能衰竭，并可導(dǎo)致死亡。 慢性期 患者可缺少部分典型表現(xiàn)，或僅表現(xiàn)為頑固性腹水 和門靜脈高壓相關(guān)(xiāngguān)并發(fā)癥。 大多數(shù)患者的血常規(guī)沒有明顯異常，合并感染 時(shí)有白細(xì)胞升高，一些嚴(yán)重患者可表現(xiàn)為血小板進(jìn) 行性降低。 肝功能異常主要表現(xiàn)為血清總膽紅素 升高，范圍多在 17. 1 ~ 85. 5 μmol/ L，還可有 ALT、 AST 和(或) ALP、GGT 的升高，少部分重度患者或 并發(fā)門靜脈血栓導(dǎo)致肝功能惡化時(shí)，血清膽紅素顯 著升高[42] 。 凝血功能大都正?；騼H有 PT 及 APTT 的輕度延長，但 D 二聚體升高較常見。 腹水性質(zhì)符 合典型的門靜脈高壓性腹水表現(xiàn)，SAAG11 g / L。 有文獻(xiàn)報(bào)道，PAHSOS 患者外周血均能檢測到 一定濃度 PPAs，對臨床診斷患者是否服用含 PA 的 植物或藥物特異性強(qiáng)。 檢測方法:采集 250 μL 血 清，采用超高效液相色譜質(zhì)譜法定量檢測。 以脫氫 野百合堿與谷胱甘肽反應(yīng)合成的吡咯GSH 復(fù)合物 7，9二谷胱甘酰 DHR 建立標(biāo)準(zhǔn)曲線，所測得濃度是 所有 PPAs 釋放的吡咯基團(tuán)的濃度。,第七頁，共二十三頁。,影像學(xué)檢查(jiǎnch225。),影像學(xué)檢查是臨床懷疑 PAHSOS 時(shí)的必查項(xiàng) 目。 PAHSOS 二維超聲的典型表現(xiàn)包括 :肝臟 彌漫性腫大。肝實(shí)質(zhì)回聲增粗增密，分布不均勻，可 見沿肝靜脈走行的“斑片狀”回聲減低區(qū)。腹腔積液。 彩色多普勒超聲的表現(xiàn)是門靜脈、脾靜脈內(nèi)徑正常，血流速度減慢(25 cm/s)。 超聲造影的 表現(xiàn)為動(dòng)脈期呈“ 花斑樣” 不均勻增強(qiáng)。門靜脈充盈(chōngy237。ng)緩慢。肝動(dòng)脈肝靜脈渡越時(shí)間延長 。 典型 CT 表現(xiàn)包括 :(1)肝臟彌漫性腫大，平掃顯示肝實(shí)質(zhì)密度不均勻減低。(2)增強(qiáng)動(dòng)脈期 肝實(shí)質(zhì)一般強(qiáng)化不明顯，少數(shù)見斑片狀強(qiáng)化 ；靜脈期和 平衡期肝實(shí)質(zhì)呈特征性“ 地圖狀” 、“ 花斑樣” 不均勻 強(qiáng)化，第二肝門為中心環(huán)繞三 支肝靜脈“ 爪形” 強(qiáng)化相似，該征象可能具有特異性 。門靜脈周圍出現(xiàn)的低密度水腫帶稱為“暈 征”。(3)尾狀葉、肝左外葉受累稍輕，肝靜脈周圍肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化程度較高，呈現(xiàn)特征性“三葉草征”，肝靜 脈管腔狹窄或顯示不清，下腔靜脈肝段受壓變細(xì)。 (4)通常合并腹水、胸水、膽囊壁水腫和胃腸壁水腫 等肝外征象。 急性期患者較少合并脾大、食 管胃靜脈曲張等征象。 MRI 的典型表現(xiàn)包括:平掃表現(xiàn)為肝臟體積增 大和大量腹水，肝臟信號不均，3 支肝靜脈纖細(xì)或顯示不清。T2 加權(quán)成像(T2weighted imaging， T2WI) 表現(xiàn)為片狀高信號，呈“ 云絮” 狀。 MRI 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃 描表現(xiàn)為動(dòng)靜脈期不均勻強(qiáng)化，呈“ 花斑” 狀，延遲期強(qiáng)化更明顯 。,第八頁，共二十三頁。,土三七導(dǎo)致人急性肝竇阻塞綜合征的 CT 表現(xiàn) 3A:上腹部 CT 平掃示肝臟彌漫性腫大，肝實(shí)質(zhì)密度均勻減低，腹腔積液。3B:上腹部 CT 平掃示肝臟形態(tài)飽滿，肝實(shí)質(zhì)密度不均勻減低，腹腔大量積液。3C:上腹部 CT 平掃示肝臟不均勻分布斑片狀低密度影，脾臟形態(tài)飽滿，肝 周、脾周及腹腔
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