【文章內(nèi)容簡介】 礎(chǔ)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的綜合癥。是肝硬化最常見的死亡原因，亦可見于重癥肝炎、肝癌、嚴(yán)重的阻塞性黃疸及門腔靜脈分流術(shù)后的病人。臨床上以意識障礙和昏迷為主要(zhǔy224。o)表現(xiàn)。,第五十一頁，共一百一十三頁。,感 染,肺炎、膽道感染、革蘭氏陰性桿菌敗血癥等。 自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎(SBP)：G菌（腸道） 臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、腹痛、短期內(nèi)腹水迅速增加(zēngjiā) 體檢：輕重不等的全腹壓痛和腹膜刺激征，血WBC增高， 部分上述表現(xiàn)不典型，而表現(xiàn)為肝功能迅速惡化，多發(fā)生低血壓或休克，可誘發(fā)肝性腦病。 腹水檢查WBC＞500106/L或多形核白細(xì)胞（PMN）＞250106/L，可診斷SBP，腹水細(xì)菌培養(yǎng)有助確診。,第五十二頁，共一百一十三頁。,電解質(zhì)和酸堿平衡(p237。ngh233。ng)紊亂,低鈉血癥:攝入不足，長期利尿放腹水，ADH致鈉水潴留 低鉀低氯血癥：鉀攝入不足、嘔吐腹瀉、長期應(yīng)用利尿劑或高滲葡萄糖液、繼發(fā)醛固酮增多，代謝性堿中毒，并誘發(fā)(y242。ufā)肝性腦病。 酸堿平衡紊亂：呼堿或代堿，或呼堿合并代堿,第五十三頁，共一百一十三頁。,肝腎(ɡān sh232。n)綜合征(hepatorenal syndrome,HRS),原因： 自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎 大量的腹水 上消化道出血、休克、和強(qiáng)烈利尿(l236。 ni224。o) 內(nèi)毒素血癥 水、鈉代謝紊亂等 有效循環(huán)血量不足致RNS及交感神經(jīng)系統(tǒng)激活，腎皮質(zhì)血管收縮，GFR下降,第五十四頁，共一百一十三頁。,臨床表現(xiàn)： 自發(fā)性少尿或無尿；氮質(zhì)血癥和血肌酐升高； 稀釋性低鈉血癥；低尿鈉 1型HRS：急性腎功能不全 2周內(nèi)血肌酐升高 超過2倍，≥226umol/L（2.5mg/dl） 常有誘因(y242。uyīn)，多為SBP 2型HRS：穩(wěn)定或緩慢發(fā)生的腎功損害，血Cr 升高在133～ 226umol/L（1.52.5mg/ dl） 常伴難治性腹水，多為自發(fā)性發(fā)生,第五十五頁，共一百一十三頁。,HRS診斷(zhěndu224。n)標(biāo)準(zhǔn),肝硬化合并腹水 血肌酐＞ 133umol/L（1.5mg/dl） 在應(yīng)用白蛋白1g/kgd，max 100g/d擴(kuò)張血容量并停用利尿劑至少2天后血肌酐不能降至133umol/L 無休克 近期未使用腎毒性藥物 不存在腎實質(zhì)疾病(j237。b236。ng)如蛋白尿、鏡下血尿、超聲發(fā)現(xiàn)異常,第五十六頁，共一百一十三頁。,肝肺綜合征 HPS hepatopulmonary syndrome,嚴(yán)重肝病基礎(chǔ)上的低氧血癥，與肺內(nèi)血管擴(kuò)張相關(guān)而無心肺原發(fā)疾病(j237。b236。ng)。 特點：進(jìn)展期肝病 肺內(nèi)血管擴(kuò)展 低氧血癥/肺泡動脈氧梯度增加 (PaO270mmHg),第五十七頁，共一百一十三頁。,15%~45%的肝硬化患者(hu224。nzhě)合并低氧血癥 4%~29% （平均20%）的晚期肝病患者存在HPS 不進(jìn)行肝移植的死亡率為41%,第五十八頁，共一百一十三頁。,臨床(l237。n chu225。nɡ)三聯(lián)征,存在進(jìn)展性肝臟疾病。 肺內(nèi)血管擴(kuò)張； 動脈血氧合功能障礙，在室內(nèi)常氧條件下， (Aa)DO2 增大(zēnɡ d224。)（＞20mmHg）, PaO2降低（＜70mmHg） 呼吸困難，立位時加重,第五十九頁，共一百一十三頁。,診斷(zhěndu224。n)標(biāo)準(zhǔn),慢性(m224。n x236。ng)肝臟疾病 立位呼吸室內(nèi)空氣時動脈血氧分壓＜70mmHg， 或肺泡動脈氧梯度＞20mmHg 經(jīng)影像學(xué)證實有肺內(nèi)血管擴(kuò)張 無有效治療，預(yù)后差,第六十頁，共一百一十三頁。,原發(fā)性肝癌(ɡān 225。i)（HCC）,相當(dāng)多的原發(fā)性肝癌是在肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生的。 當(dāng)肝硬化患者在短期內(nèi)出現(xiàn)肝臟進(jìn)行性增大、持續(xù)性肝區(qū)疼痛、肝臟發(fā)現(xiàn)腫塊、血性腹水、無法解釋的發(fā)熱等，特別是甲胎蛋白增高，應(yīng)警惕原發(fā)性肝癌的可能(kěn233。ng)。 肝癌高危人群：35歲以上，乙肝或丙肝≥ 5年、肝癌家族史或高發(fā)區(qū),第六十一頁，共一百一十三頁。,原發(fā)性肝癌(ɡān 225。i)（HCC）,第六十二頁，共一百一十三頁。,門脈血栓(xu232。shuān)形成,門靜脈血栓緩慢形成可無明顯臨床癥狀， 門靜脈急性完全阻塞可劇烈腹痛、腹脹、血便、休克、脾臟迅速增大、腹水(f249。shuǐ)迅速增加,第六十三頁，共一百一十三頁。,實驗室及其他檢查 1．血常規(guī) 貧血(p237。nxu232。)、脾亢時白細(xì)胞和血小板減少。 2．尿常規(guī) 膽紅素、尿膽原 3．糞常規(guī) 黑便，OB陽性,第六十四頁，共一百一十三頁。,4. 肝功能試驗(sh236。y224。n) 失代償期,血清(xu232。qīng)酶學(xué)： 轉(zhuǎn)氨酶升高 蛋白代謝：白蛋白及白球比例，γG 凝血酶原時間：注射維生素K不能糾正 膽紅素代謝： 其他：1.肝纖維化：PⅢP，CⅣ ，HA，LN 2.總膽固醇特別是膽固醇酯下降 3.定量肝功能測定：吲哚菁綠（ICG）清除試驗（15min），利多卡因代謝產(chǎn)物（30min）（MEGX）生成試驗 前膠原III肽（ PIIIP ）,第六十五頁，共一百一十三頁。,5．免疫功能檢查(jiǎnch225。) （1）病因為病毒性肝炎者，乙型、丙型或乙 型加丁型肝炎病毒標(biāo)記呈陽性反應(yīng)。 （2）AFP升高，肝細(xì)胞嚴(yán)重壞死 （3）非特異性自身抗體 如抗核抗體、抗平滑 肌抗體、抗線粒伴抗體等出現(xiàn)。 （4）細(xì)胞免疫 半數(shù)以上T淋巴細(xì)胞低于正常，CDCD4和CD8細(xì)胞均有降低。 （5）體液免疫 免疫球蛋白 IgG、IgA、IgM增高。,第六十六頁，共一百一十三頁。,X線 鋇餐 蟲蝕樣、蚯蚓狀 充盈缺損 縱行粘膜皺襞(zh242。ub236。)增寬 胃底靜脈曲張時可見菊花瓣樣充盈缺損,6.影像學(xué)檢查(jiǎnch225。),第六十七頁，共一百一十三頁。,US (UltraSonography) 1/3的肝硬化US無異常發(fā)現(xiàn)，US：表面不光滑、肝葉比例失調(diào)（右葉萎縮、左葉及尾葉增大）、肝實質(zhì)回聲(hu237。shēng)不均、脾大、門脈擴(kuò)張、腹水，可檢出肝癌,第六十八頁，共一百一十三頁。,CT,第六十九頁，共一百一十三頁。,MRI： 門脈、腸系膜上靜脈、脾靜脈、胃左靜脈顯著(xiǎnzh249。)擴(kuò)張,第七十頁，共一百一十三頁。,胃底靜脈曲張(j236。ngm224。iqūzhāng),7.內(nèi)鏡,食管(sh237。guǎn)靜脈曲張,第七十一頁，共一百一十三頁。,a b 食管靜脈曲張紅色征（CR） a ：食管曲