20xx年醫(yī)學(xué)專題—神經(jīng)肌接頭及肌肉病變-中國醫(yī)科大學(xué)(編輯修改稿)
2024-11-15 13:23 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 sh232。)前,注射后,診斷amp。鑒別診斷,阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多\腹瀉amp。惡心等毒蕈堿樣反應(yīng),抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn),1. 診斷,第四十三頁，共一百零三頁。,騰喜龍10mg+注射用水稀釋至1ml, i.v注射2mg, 如可耐受30s內(nèi)i.v注射8mg30s內(nèi)肌力改善(gǎish224。n), 持續(xù)約5min為(+),抗膽堿酯酶藥物(y224。ow249。)試驗(yàn),診斷(zhěndu224。n)amp。鑒別診斷(zhěndu224。n),② 騰喜龍(tensilon)試驗(yàn),1. 診斷,第四十四頁，共一百零三頁。,用低頻(≤5Hz)amp。高頻(10Hz以上)重復(fù)刺激尺神經(jīng)、腋神經(jīng)amp。面神經(jīng)如動作電位波幅(bōf)遞減10%以上為(+), MG(+)率約80%應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥17h后檢查, 否則可假陰性,神經(jīng)(sh233。njīng)重復(fù)電刺激檢查,診斷(zhěndu224。n)amp。鑒別診斷(zhěndu224。n),1.診斷,第四十五頁，共一百零三頁。,2. 鑒別(ji224。nbi233。)診斷,(1) MG與LambertEaton肌無力綜合征鑒別(ji224。nbi233。)要點(diǎn),診斷(zhěndu224。n)amp。鑒別診斷(zhěndu224。n),第四十六頁，共一百零三頁。,明確(m237。ngqu232。)的病史 新斯的明amp。騰喜龍也可改善癥狀,(2) 肉毒桿菌amp。有機(jī)磷中毒\蛇咬傷引起NMJ 傳遞(chu225。nd236。)障礙,診斷(zhěndu224。n)amp。鑒別診斷(zhěndu224。n),2. 鑒別診斷,第四十七頁，共一百零三頁。,肌萎縮側(cè)索硬化進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良伴延髓(y225。n suǐ)麻痹\甲亢amp。神經(jīng)癥等,診斷(zhěndu224。n)amp。鑒別診斷(zhěndu224。n),2.鑒別(ji224。nbi233。)診斷,(3)其他肌無力,第四十八頁，共一百零三頁。,謝 謝,第四十九頁，共一百零三頁。,神經(jīng)肌肉接頭(jiē t243。u)和肌肉疾病,中國醫(yī)科大學(xué)附屬(f249。shǔ)一院神經(jīng)內(nèi)科 王曉宏,第五十頁，共一百零三頁。,1. 抗膽堿酯酶藥,溴吡斯的明(pyridostigminebromide)60mg, 4次/d (根據(jù)癥狀確定(qu232。d236。ng)個體化劑量)吞咽困難可餐前30min服藥晨起無力可起床前服長效溴吡斯的明180mg,少數(shù)(shǎosh249。)患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射,可改善癥狀(zh232。ngzhu224。ng),不能影響病程,治療,第五十一頁，共一百零三頁。,腹痛, 腹瀉, 惡心(ě xīn), 嘔吐, 流涎, 支氣管分泌物增多, 流淚, 瞳孔縮小amp。出汗等,毒蕈堿樣副作用,預(yù)先(y249。xiān)用阿托品0.4mg可減輕腸管蠕動過強(qiáng)amp。唾液過多,治療(zh236。li225。o),1. 抗膽堿酯酶藥,第五十二頁，共一百零三頁。,抗膽堿酯酶藥反應(yīng)較差, 已行胸腺切除(qiēch)患者適用,用藥早期肌無力可能加劇(jiāj249。), 應(yīng)住院治療, 劑量amp。 療程個體化,Cushing綜合征, 高血壓, 糖尿病, 胃潰瘍,白內(nèi)障, 骨質(zhì)疏松(shū sōnɡ), 戒斷綜合征等,副作用,病因治療,治療,2.皮質(zhì)類固醇,第五十三頁，共一百零三頁。,①大劑量潑尼松(開始(kāishǐ)60~80 mg/d) p.o, 癥狀好轉(zhuǎn)逐漸減至維持量(隔 日5~15mg/d),隔日用藥可減輕副作用, 1個月癥狀改善(gǎish224。n), 數(shù)月療效達(dá)峰,②甲基潑尼松龍沖擊療法: 1g/d, 連用(li225。ny242。ng)3~5d, 1~3個療程,用于反復(fù)發(fā)生危象amp。 大劑量潑尼松不緩解,治療,2.皮質(zhì)類固醇,第五十四頁，共一百零三頁。,①硫唑嘌呤(azathioprine) 2~3mg/(kg.d), 自1mg/(kg.d)開始(kāishǐ),嚴(yán)重或進(jìn)展型病例胸腺切除術(shù)后, 用抗膽堿酯 酶藥改善(gǎish224。n)不明顯可試用 小劑量皮質(zhì)類固醇療效不持續(xù)患者,骨髓抑制, 易感染(gǎnrǎn) 應(yīng)定期檢查血象amp。肝、腎功能, 白細(xì)胞3?109/L停用,治療,3.免疫抑制劑,病因治療,第五十五頁，共一百零三頁。,②驍悉(mycophenolate mofetil) 1g, p.o, 2次/d, 通常(tōngch225。ng)遲至數(shù)月起效,選擇性抑制(y236。zh236。)T amp。 B淋巴細(xì)胞增生,治療(zh236。li225。o),3.免疫抑制劑,副作用輕微(腹瀉\惡心\腹痛\發(fā)熱\白細(xì) 胞減少amp。水腫等),第五十六頁，共一百零三頁。,療效持續(xù)數(shù)日amp。數(shù)月, 安全, 費(fèi)用(f232。i yong)昂貴,暫時改善病情(b236。ngq237。ng)急驟惡化amp。肌無力危象患者癥狀,胸腺切除術(shù)前處理, 避免amp。改善術(shù)后呼吸(hūxī)危象,治療,4.血漿置換,病因治療,第五十七頁，共一百零三頁。,劑量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 連用3~5d 用于各種類型危象(wēi xi224。nɡ), 較血漿置換簡單易行 副作用: 頭痛, 感冒樣癥狀, 1~2d可緩解,治療(zh236。li225。o),5.免疫(miǎny236。)球蛋白,病因治療,第五十八頁，共一百零三頁。,胸部CT (縱隔窗),胸腺瘤,治療(zh236。li225。o),6.胸腺切除(qiēch),第五十九頁，共一百零三頁。,60歲MG患者 全身型MG(包括老年患者) 眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴復(fù)視(f249。 sh236。) 約80%無胸腺瘤患者術(shù)后癥狀可緩解,治療(zh236。li225。o),6.胸腺切除(qiēch),病因治療,癥狀嚴(yán)重患者一般不宜胸腺切除,可改善amp。緩解癥狀, 療效常在數(shù)月或數(shù)年后顯現(xiàn),第六十頁，共一百零三頁。,抗膽堿酯酶藥量不足引起 肺感染amp。大手術(shù)(包括胸腺切除術(shù))后常可發(fā)生(fāshēng) 呼吸肌無力、構(gòu)音障礙amp。吞咽困難患者易吸入 口腔分泌物導(dǎo)致危象,肌無力危象(wēi xi224。nɡ),最常見, 約1%MG患者出現(xiàn)(chūxi224。n) 騰喜龍?jiān)囼?yàn)可證實(shí),維持呼吸功能, 預(yù)防感染, 至患者從危象中恢復(fù),治療,治療,7.危象的處理,第六十一頁，共一百零三頁。,出現(xiàn)(chūxi224。n)肌束震顫amp。毒蕈堿樣反應(yīng) 可伴蒼白, 多汗, 惡心, 嘔吐, 流涎, 腹絞痛 amp。瞳孔縮小,膽堿能危象(wēi xi224。nɡ),應(yīng)立即停用抗膽堿酯酶藥, 待藥物(y224。ow249。)排出后重新調(diào)整劑量amp。改用其他療法,治療,治療,7.危象的處理,抗膽堿酯酶藥過量所致 騰喜龍無效amp。加重,第六十二頁，共一百零三頁。,騰喜龍?jiān)囼?yàn)(sh236。y224。n)無反應(yīng),反拗危象(wēi xi224。nɡ),停用抗膽堿酯酶藥, 輸液維持(w233。ich237。)amp。改用其他療法,治療,治療,7.危象的處理,抗膽堿酯酶藥不敏感所致,第六十三頁，共一
環(huán)評公示相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1