20xx年醫(yī)學(xué)專題—神經(jīng)肌接頭及肌肉病變-中國醫(yī)科大學(xué)-在線瀏覽
2024-11-15 13:23本頁面
【正文】 苯妥英, 鋰鹽, 四環(huán)素amp。jīng)前后, 精神創(chuàng)傷, 過度疲勞,避免使用(shǐy242。誘因,臨床表現(xiàn),第二十五頁，共一百零三頁。 d242。n chu225。ngsh224。中樞神 經(jīng)系統(tǒng)病變分布,進(jìn)展性病例受累肌可輕度肌萎縮, 感覺正常, 通常 無反射改變,臨床表現(xiàn),第二十六頁，共一百零三頁。呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力, 以致不能維持(w233。)換氣功能, 稱為危象是 MG常見的致死原因,4. 危象(wēi xi224。手術(shù)(胸腺切除術(shù))可誘發(fā)危象, 情緒波動amp。b236。,膽堿能危象(wēi xi224。nɡ) (Myasthenic crisis),反拗危象(wēi xi224。,臨床(l237。nɡ)經(jīng)過,a.少數(shù)輕病者可自愈 b.多數(shù)病例遷延 波動期：5年內(nèi)，1～2年內(nèi)變化(bi224。)大 穩(wěn)定期：5～10年—預(yù)后較好， 慢性期：10年—預(yù)后較好，少危象 c.個別病例暴發(fā)：死亡率高,第二十九頁，共一百零三頁。n)采用,2年內(nèi)從Ⅰ型 發(fā)展(fāzhǎn)為ⅡA\ⅡB型,Ⅰ型: 眼肌型,ⅡA型: 輕度(qīnɡ d249。,Ⅰ 型: 占15%~20%, 僅眼肌受累(sh242。ow249。,ⅡB型:25%, 骨骼肌amp。n suǐ)肌嚴(yán)重受累, 無危象,藥物敏感性欠佳,臨床分型,第三十一頁，共一百零三頁。ngzhu224。ngzhu224。輔助呼吸, 死亡率高,第三十二頁，共一百零三頁。 DW3抗原的MG患者多為女性, 20~30歲起病AChRAb檢出率較低合并胸腺增生(zēngshēng), 早期胸腺摘除效果好,2. 根據(jù)發(fā)病年齡\性別\伴發(fā)胸腺瘤\AChRAb(+)\HLA相關(guān)性amp。i)兩個亞型:,臨床(l237。nɡ)分型,第三十三頁，共一百零三頁。yǒu)HLAA2\A3抗原的MG多為男性, 40~50歲發(fā)病AChRAb檢出率較高, 多合并胸腺瘤皮質(zhì)類固醇療效好,臨床(l237。nɡ)分型,第三十四頁，共一百零三頁。tā)類型,約12%MG母親的新生兒出現(xiàn)吸吮困難, 哭聲微弱, 肢體無力, 呼吸功能不全癥狀 生后48h內(nèi)出現(xiàn)癥狀, 持續(xù)數(shù)日至數(shù)周, 逐步改善, 直至完全消失 母親amp。ngdī)而消失 嚴(yán)重呼吸功能不全患兒可血漿交換治療, 呼吸機(jī) 支持amp。n chu225。,少見, 癥狀重, 家族史. 新生兒期通常無癥狀,嬰兒期表現(xiàn)眼肌麻痹amp。n)導(dǎo)致離子通道病, 包括:,慢通道(tōngd224。,可發(fā)現(xiàn)胸腺瘤 40歲以上(yǐsh224。)檢查,1.胸部(xiōnɡ b249。 CT平掃,第三十七頁，共一百零三頁。ng)(神經(jīng)肌肉傳遞障礙) 眼肌型陽性率低, 故正常不能排除診斷,2. 電生理(shēnglǐ)檢查,低頻波幅(bōf,3. AChRAb測定(c232。ng),85%~90%的全身型, 50%~60%單純眼肌型MG患者AChRAb滴度增高但抗體水平可與臨床狀況(zhu224。ng)不平行,輔助(fǔzh249。,1. 診斷(zhěndu224。ngbi224。n)amp。n),第四十頁，共一百零三頁。)病例可通過下述檢查確診,重復(fù)活動后受累肌肉(jīr242。d236。鑒別診斷,1. 診斷,AChRAb增高 敏感性88% 特異性99% 但正常不能排除診斷,疲勞試驗(Jolly試驗),第四十一頁，共一百零三頁。l225。 d242。n)amp。n),1. 診斷,第四十二頁，共一百零三頁。n), 約持續(xù)2h為(+),①新斯的明(neostigmine)試驗(sh236。n),注射(zh249。)前,注射后,診斷amp。惡心等毒蕈堿樣反應(yīng),抗膽堿酯酶藥物試驗,1. 診斷,第四十三頁，共一百零三頁。n), 持續(xù)約5min為(+),抗膽堿酯酶藥物(y224。)試驗,診斷(zhěndu224。鑒別診斷(zhěndu224。,用低頻(≤5Hz)amp。面神經(jīng)如動作電位波幅(bōfnjīng)重復(fù)電刺激檢查,診斷(zhěndu224。鑒別診斷(zhěndu224。,2. 鑒別(ji224。)診斷,(1) MG與LambertEaton肌無力綜合征鑒別(ji224。)要點(diǎn),診斷(zhěndu224。鑒別診斷(zhěndu224。,明確(m237。)的病史 新斯的明amp。有機(jī)磷中毒\蛇咬傷引起NMJ 傳遞(chu225。)障礙,診斷(zhěndu224。鑒別診斷(zhěndu224。,肌萎縮側(cè)索硬化進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良伴延髓(y225。神經(jīng)癥等,診斷(zhěndu224。鑒別診斷(zhěndu224。nbi233。,謝 謝,第四十九頁，共一百零三頁。u)和肌肉疾病,中國醫(yī)科大學(xué)附屬(f249。,1. 抗膽堿酯酶藥,溴吡斯的明(pyridostigminebromide)60mg, 4次/d (根據(jù)癥狀確定(qu232。ng)個體化劑量)吞咽困難可餐前30min服藥晨起無力可起床前服長效溴吡斯的明180mg,少數(shù)(shǎosh249。ngzhu224。,腹痛, 腹瀉, 惡心(ě xīn), 嘔吐, 流涎, 支氣管分泌物增多, 流淚, 瞳孔縮小amp。xiān)用阿托品0.4mg可減輕腸管蠕動過強(qiáng)amp。li225。,抗膽堿酯酶藥反應(yīng)較差, 已行胸腺切除(qiēch), 應(yīng)住院治療, 劑量amp。,①大劑量潑尼松(開始(kāishǐ)60~80 mg/d) p.o, 癥狀好轉(zhuǎn)逐漸減至維持量(隔 日5~15mg/d),隔日用藥可減輕副作用, 1個月癥狀改善(gǎish224。ny242。 大劑量潑尼松不緩解,治療,2.皮質(zhì)類固醇,第五十四頁，共一百零三頁。n)不明顯可試用 小劑量皮質(zhì)類固醇療效不持續(xù)患者,骨髓抑制, 易感染(gǎnrǎn) 應(yīng)定期檢查血象amp。,②驍悉(mycophenolate mofetil) 1g, p.o, 2次/d, 通常(tōngch225。zh236。 B淋巴細(xì)胞增生,治療(zh236。o),3.免疫抑制劑,副作用輕微(腹瀉\惡心\腹痛\發(fā)熱\白細(xì) 胞減少amp。,療效持續(xù)數(shù)日amp。i yong)昂貴,暫時改善病情(b236。ng)急驟惡化amp。改善術(shù)后呼吸(hūxī)危象,治療,4.血漿置換,病因治療,第五十七頁，共一百零三頁。nɡ), 較血漿置換簡單易行 副作用: 頭痛, 感冒樣癥狀, 1~2d可緩解,治療(zh236。o),5.免疫(miǎny236。,胸部CT (縱隔窗),胸腺瘤,治療(zh236。o),6.胸腺切除(qiēch,60歲MG患者 全身型MG(包括老年患者) 眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴復(fù)視(f249。) 約80%無胸腺瘤患者術(shù)后癥狀可緩解,治療(zh236。o),6.胸腺切除(qiēch緩解癥狀, 療效常在數(shù)月或數(shù)年后顯現(xiàn),第六十頁，共一百零三頁。大手術(shù)(包括胸腺切除術(shù))后?？砂l(fā)生(fāshēng) 呼吸肌無力、構(gòu)音障礙amp。nɡ),最常見, 約1%MG患者出現(xiàn)(chūxi224。,出現(xiàn)(chūxi224。毒蕈堿樣反應(yīng) 可伴蒼白, 多汗, 惡心, 嘔吐, 流涎, 腹絞痛 amp。nɡ),應(yīng)立即停用抗膽堿酯酶藥, 待藥物(y224。)排出后重新調(diào)整劑量amp。加重,第六十二頁，
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