【正文】 25。,鑒別(ji224。ng 224。)、PR間期和QT間期延長(zhǎng)， ST段下移、QRS波增 肌電圖：運(yùn)動(dòng)電位時(shí)限短、波幅低，完全癱瘓時(shí)運(yùn)動(dòng)電位消失，電刺激無(wú)反應(yīng)。)，近端重，下肢重于上肢， 極少累及腦神經(jīng)支配的肌肉與呼吸肌。另有學(xué)者認(rèn)為糖代謝的中間產(chǎn)物在肌細(xì)胞內(nèi)沉積過(guò)多，引起有機(jī)物與H+結(jié)合，并進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，K+代替H+內(nèi)流，引起細(xì)胞內(nèi)滲透壓增高和細(xì)胞外鉀離子濃度降低。,低血鉀性周期性麻痹(m225。b236。ngzhu224。,周期性麻痹(m225。,大多數(shù)MG患者(hu224。nɡ)的鑒別,第六十四頁(yè)，共一百零三頁(yè)。ich237。,騰喜龍?jiān)囼?yàn)(sh236。ow249。n)肌束震顫amp。吞咽困難患者易吸入 口腔分泌物導(dǎo)致危象,肌無(wú)力危象(wēi xi224。),病因治療,癥狀嚴(yán)重患者一般不宜胸腺切除,可改善amp。 sh236。li225。li225。肌無(wú)力危象患者癥狀,胸腺切除術(shù)前處理, 避免amp。數(shù)月, 安全, 費(fèi)用(f232。li225。ng)遲至數(shù)月起效,選擇性抑制(y236。,①硫唑嘌呤(azathioprine) 2~3mg/(kg.d), 自1mg/(kg.d)開(kāi)始(kāishǐ),嚴(yán)重或進(jìn)展型病例胸腺切除術(shù)后, 用抗膽堿酯 酶藥改善(gǎish224。n), 數(shù)月療效達(dá)峰,②甲基潑尼松龍沖擊療法: 1g/d, 連用(li225。)患者適用,用藥早期肌無(wú)力可能加劇(jiāj249。唾液過(guò)多,治療(zh236。ng),不能影響病程,治療,第五十一頁(yè)，共一百零三頁(yè)。d236。,神經(jīng)肌肉接頭(jiē t243。n),2.鑒別(ji224。n suǐ)麻痹\甲亢amp。n)amp。騰喜龍也可改善癥狀,(2) 肉毒桿菌amp。n),第四十六頁(yè)，共一百零三頁(yè)。nbi233。n),1.診斷,第四十五頁(yè)，共一百零三頁(yè)。)遞減10%以上為(+), MG(+)率約80%應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥17h后檢查, 否則可假陰性,神經(jīng)(sh233。n),② 騰喜龍(tensilon)試驗(yàn),1. 診斷,第四十四頁(yè)，共一百零三頁(yè)。ow249。鑒別診斷,阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多\腹瀉amp。y224。鑒別診斷(zhěndu224。o)試驗(yàn)(Jolly試驗(yàn)),重復(fù)活動(dòng)(hu243。ng),診斷amp。,可疑(kěy237。n)主要侵犯骨骼肌 癥狀的波動(dòng)性 晨輕暮重特點(diǎn) 服用抗膽堿酯酶藥物有效等通常可確診,診斷(zhěndu224。)檢查,第三十九頁(yè)，共一百零三頁(yè)。d236。,約90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重復(fù)電刺激出現(xiàn)衰減反應(yīng)(fǎny236。ng)患者常見(jiàn),輔助(fǔzh249。肢體(zhītǐ)無(wú)力,(2)先天性MG,AChR基因突變(jī yīn tū bi224。營(yíng)養(yǎng),新生兒MG,臨床(l237。,3. 其他(q237。,②具有(j249。治療反應(yīng)等綜合評(píng)定MG分為(fēn w233。ng)危重, 進(jìn)展迅速, 數(shù)周 至數(shù)月達(dá)高峰, 胸腺瘤高發(fā), 可 發(fā)生危象,藥效差, 常需氣管切開(kāi) amp。,Ⅳ 型:約10%癥狀(zh232。)敏感。)全身型,ⅡB型: 中度全身型,Ⅲ型: 重癥急進(jìn)型,Ⅳ型: 遲發(fā)重癥型,臨床分型,第三十頁(yè)，共一百零三頁(yè)。nhu224。nɡ) (Brittle crisis),4. 危象(Crisis),臨床表現(xiàn),第二十八頁(yè)，共一百零三頁(yè)。ng)可加重癥狀,臨床表現(xiàn),第二十七頁(yè)，共一百零三頁(yè)。nɡ)(Crisis),肺部感染amp。,患者急驟發(fā)生延髓肌amp。nɡ)檢查,疲勞試驗(yàn): 持續(xù)向上(xi224。,受累肌易疲勞: 持續(xù)活動(dòng)(hu243。氨基糖甙類(lèi)抗生素可加重癥狀,感染\妊娠\月經(jīng)(yu232。膀胱括約肌一般(yībān)不受累,臨床表現(xiàn),第二十四頁(yè)，共一百零三頁(yè)。,肢體無(wú)力, 上肢重于下肢, 近端重于遠(yuǎn)端 呼吸(hūxī)肌、膈肌受累, 出現(xiàn)咳嗽無(wú)力、呼吸(hūxī)困難偶心肌受累可突然死亡呼吸(hūxī)肌麻痹amp。)困難, 進(jìn)食經(jīng)常中斷,頸肌受損時(shí)抬頭(t225。nɡ)特點(diǎn):肌無(wú)力呈斑片狀分布,第二十二頁(yè)，共一百零三頁(yè)。,1. 首發(fā)(shǒu fā)癥狀 眼外肌無(wú)力,上瞼下垂(ptosis) 斜視amp。), 重量較正常人重, 約15%的MG患者有淋巴上皮細(xì)胞型胸腺瘤, 淋巴細(xì)胞為T(mén)細(xì)胞,NMJ突觸后膜皺摺喪失或減少, 突觸間隙(ji224。n)因素有關(guān),2. 遺傳學(xué)說(shuō),病因amp。,推測(cè)(tuīc232。), 淋巴濾泡增生,胸腺可檢出AChR亞單位mRNA, 正常amp。,推測(cè)某些特定的遺傳素質(zhì)個(gè)體, 病毒amp。tā)肌無(wú)力患者通常(－), 對(duì)MG有診斷意義,許多AChRAb(－)患者可檢出抗肌肉特異性受體 酪氨酸激酶抗體(k224。ng),MG,ACh,AChR,AChRAb,抗膽堿酯酶藥,病因(b236。發(fā)病(fā b236。發(fā)病機(jī)制,免疫熒光法檢測(cè)AChR數(shù)目顯著減少,免疫學(xué)說(shuō),第十四頁(yè)，共一百零三頁(yè)。,Patrick和Lindstrom(1973年)：電鰻魚(yú)與家兔(jiā t249。 x237。ini224。 d242。ini224。,神經(jīng)肌肉接頭處(neuromuscular junction)—定位 發(fā)生傳遞(chu225。,a.阻礙(zǔ 224。u)接頭突觸結(jié)構(gòu)示意圖,第七頁(yè)，共一百零三頁(yè)。i h225。ng)的完成,第五頁(yè)，共一百零三頁(yè)。突觸間 化學(xué)傳遞,中樞,運(yùn)動(dòng)神經(jīng) 末梢,支配 骨骼肌 運(yùn)動(dòng),第四頁(yè)，共一百零三頁(yè)。ini224。,本章(běn zhānɡ)重點(diǎn),1.重癥肌無(wú)力(MG)的概念、臨床表現(xiàn) 及治療 2.MG有哪些臨床診斷試驗(yàn)(sh236。i sh249。神經(jīng)(sh233。,概述(ɡ224。n)所引起的疾 病，主要包括肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，周期性癱瘓， 多發(fā)性肌炎，強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良和線粒體肌 病等,第二頁(yè)，共一百零三頁(yè)。,概念(g224。ng)必須通過(guò) NMJamp。nd242。)的電化學(xué)過(guò)程,突觸: 突觸前膜: 內(nèi)含(n232。,神經(jīng)肌肉(jīr242。u)的完整 —能量的供給,第八頁(yè)，共一百零三頁(yè)。,重癥肌無(wú)力 (Myasthenia Gravis, MG),第十頁(yè)，共一百零三頁(yè)。u)接頭,概念(g224。 全身骨骼肌易疲勞, 呈波動(dòng)性 肌無(wú)力特點(diǎn): 活動(dòng)(hu243。nɡ)特征,概念(g224。ng)患病率為男性2~3倍, 中年以上發(fā)病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60歲MG患者多見(jiàn), 10歲僅10% 家族性病例少見(jiàn),流行病學(xué)(li)特點(diǎn),第十三頁(yè)，共一百零三頁(yè)。ngyīn)amp。ng),MG,病因amp。ngch225。,80%~90%的MG患者外周血可檢出AChRAb,其他(q237。發(fā)病機(jī)制,第十七頁(yè)，共一百零三頁(yè)。id224。發(fā)病機(jī)制,MG患者常合并其他自身免疫性疾病,第十八頁(yè)，共一百零三頁(yè)。chu225。,約70%的成人型MG患者胸腺不退化, 腺體淋巴 細(xì)胞增殖(zēngzh237。nglǐ),肌纖維腫脹，橫紋消失，吞噬細(xì)胞浸潤(rùn)，晚期失神經(jīng)性肌萎縮,第二十一頁(yè)，共一百零三頁(yè)。n chu225。示齒無(wú)力,連續(xù)咀嚼(jǔju233。鼻音,臨床表現(xiàn),第二十三頁(yè)，共一百零三頁(yè)。ng)時(shí)出現(xiàn),平