【正文】 細(xì)胞外鉀離子濃度降低。)、PR間期和QT間期延長， ST段下移、QRS波增 肌電圖：運(yùn)動(dòng)電位時(shí)限短、波幅低，完全癱瘓時(shí)運(yùn)動(dòng)電位消失，電刺激無反應(yīng)。,鑒別(ji224。b236。nɡ)者：糾正心律失常(xīn lǜ shī ch225。ng)血鉀型周期性癱瘓(罕見),常染色體顯性遺傳(y237。,輔檢：ESR快 血清CK↑↑ 1/3病人類風(fēng)濕因子 (+)、抗核抗體(+)、24小時(shí)(xiǎosh237。預(yù)后等分為不同的臨床類型主要包括假肥大型、 面肩肱型、 肢帶型，眼咽型、遠(yuǎn)端型肌營養(yǎng)不良等,第八十二頁，共一百零三頁。易跌倒, 肌無力自四肢近端緩慢(huǎnm224。,②肢體近端肌萎縮明顯 90%的患兒腓腸肌假肥大(肌肉脂肪浸潤)體 積增大\堅(jiān)硬amp。i) 血清CK\LDH\GOT\GPT\醛縮酶↑(CK↑50倍 以上), 尿肌酸↑, 肌酐↓ 病程晚期心臟受累, ECG異常,臨床表現(xiàn),④Duchenne型在PMD中病情最嚴(yán)重, 與患兒家族遺傳代數(shù)成反比, 受累代數(shù)愈多, 病情愈輕, 散發(fā)病例(b236。ng),第八十八頁，共一百零三頁。胸大肌上半部 三角肌amp。,包含一組肌營養(yǎng)不良變異型 常染色體顯性或隱性遺傳, 散發(fā)病例不少(b249。肌活檢(hu243。ng)緩慢進(jìn)展 也有報(bào)道常染色體隱性遺傳或散發(fā)的遠(yuǎn)端肌病, 表現(xiàn)年輕人進(jìn)行性下肢無力,臨床表現(xiàn),5. 遠(yuǎn)端型肌營養(yǎng)不良(distal dystrophy),第九十六頁，共一百零三頁。 脛前肌常見, 后擴(kuò)展至肢帶肌) 可見心臟傳導(dǎo)異常amp。遺傳方式 基因amp。)療法為主,第一百零一頁，共一百零三頁。低頻使波幅降低,高頻可使波幅增高。肩胛帶肌受累可見肌萎縮\抬臂困難amp。Becker(1957)首先報(bào)告, Becker型較少見。發(fā)展為ⅡA\ⅡB型。li225。n chu225。n suǒ)隱性(Xq28)遺傳, 常染色體顯性(1q11)很少 兒童期發(fā)病, 緩慢進(jìn)展 肌萎縮\無力amp。 純合子發(fā)病較早, 癥狀較重 主要影響手足小肌肉\腕伸肌\足背屈肌 病程(b236。坐位站起困難 肩胛帶肌受累可見肌萎縮\抬臂困難amp。,③EMG顯示(xiǎnsh236。,②早期癥狀: 表情肌無力, 眼瞼閉合不全吹哨amp。ng)缺損, 血清CK↑不顯著, 預(yù)后好,臨床表現(xiàn),(2) Becker型肌營養(yǎng)不良 (Becker muscular dystrophy, BMD),1. 假肥大型(d224。),第八十六頁，共一百零三頁。n nɑn), 腰椎前凸,第八十四頁，共一百零三頁。ng),假肥大(Duchenne)型肌營養(yǎng)不良 (Duchenne muscular dystrophy, DMD),假肥大,第八十三頁，共一百零三頁。nl237。n)帶肌和肩帶肌)有5%伴肌肉痛或壓痛眼外肌一般不受累，可累及頸肌，咽喉肌，呼吸肌數(shù)周數(shù)月后可出現(xiàn)肌萎縮。,正常(zh232。li225。,第七十三頁，共一百零三頁。ng 224。,血清K＋：發(fā)作期3.5mmol/L EKG：u波出現(xiàn)、T波低平或倒置(d224。),常染色體顯性遺傳，我國以散發(fā)病例多見 發(fā)病(fā b236。,第六十七頁，共一百零三頁。h242。改用其他療法,治療,治療,7.危象的處理,抗膽堿酯酶藥不敏感所致,第六十三頁，共一百零三頁。改用其他療法,治療,治療,7.危象的處理,抗膽堿酯酶藥過量所致 騰喜龍無效amp。n) 騰喜龍?jiān)囼?yàn)可證實(shí),維持呼吸功能, 預(yù)防感染, 至患者從危象中恢復(fù),治療,治療,7.危象的處理,第六十一頁，共一百零三頁。li225。)球蛋白,病因治療,第五十八頁，共一百零三頁。ngq237。)T amp。ng)3~5d, 1~3個(gè)療程,用于反復(fù)發(fā)生危象amp。o),1. 抗膽堿酯酶藥,第五十二頁，共一百零三頁。)患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射,可改善癥狀(zh232。)診斷,(3)其他肌無力,第四十八頁，共一百零三頁。n),2. 鑒別診斷,第四十七頁，共一百零三頁。ngqu232。nbi233。高頻(10Hz以上)重復(fù)刺激尺神經(jīng)、腋神經(jīng)amp。,騰喜龍10mg+注射用水稀釋至1ml, i.v注射2mg, 如可耐受30s內(nèi)i.v注射8mg30s內(nèi)肌力改善(gǎish224。,新斯的明1~2mg肌注,20min肌力改善(gǎish224。,疲勞(p237。鑒別診斷(zhěndu224。ngku224。)X線 amp。nɡ)分型,第三十五頁，共一百零三頁。n chu225。,①具有HLAA1\A8\B8\B12 amp。延髓(y225。,1. Osserman分型被國內(nèi)外廣泛(guǎngf224。nɡ) (Cholinergic crisis),肌無力危象(wēi xi224。ich237。ng)導(dǎo)致暫時(shí)性肌無力加重, 短期休息后好轉(zhuǎn)是MG特征性表現(xiàn),3. 臨床(l237。 n237。u)困難,2. 臨床特征,90%的病例眼外肌麻痹,面肌受累,咀嚼肌受累,延髓肌受累,頸肌受累,飲水嗆, 吞咽困難, 聲音嘶啞amp。ngkǒng)括約肌不受累,臨床表現(xiàn),MG典型臨床(l237。ng)機(jī)制,第二十頁，共一百零三頁。bāo)”(myoid cell), 具有橫紋并載有AChR,病因amp。ngyīn)amp。,正常(zh232。shēn)免疫性重癥肌無力(EAMG)的 Lewis大鼠可測(cè)到AChRAb, 與突觸后膜結(jié)合,病因(b236。,人群發(fā)病率8~20/10萬 患病率約50/10萬 20~40歲常見, 40歲女性(nǚx236。,部分 amp。ng)牽涉的環(huán)節(jié),第九頁，共一百零三頁。i): 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及支配的肌纖維,概念,第六頁，共一百零三頁。bāo)→周圍神經(jīng)→神經(jīng)肌接頭→肌纖維 收縮或舒張,主動(dòng)運(yùn)動(dòng)(y249。n) 3.MG危象的概念、類型及臨床表現(xiàn)、 鑒別診斷及搶救原則,第三頁，共一百零三頁。shǔ)一院神經(jīng)內(nèi)科 王曉宏,第一頁，共一百零三頁。),神經(jīng)肌肉接頭疾病是指神經(jīng)肌肉接頭間傳 遞障礙所引起的疾病，主要包括重癥肌無力 和LambertEaton綜合征等 肌肉疾病是指骨骼肌本身病變(b236。n),神經(jīng)肌肉(jīr242。,NMJ傳遞是復(fù)雜(f249。,→1/3突觸前膜再吸收利用 神經(jīng)遞質(zhì)Ach的去向→1/3膽堿脂酶水解滅活 →1/3與突觸后膜AchR結(jié) 合 →肌興奮收縮 —興奮傳遞通路的完整 肌纖維活動(dòng)的條件 —肌纖維結(jié)構(gòu)(ji233。nd236。ng)后加重, 休息后減輕, 晨輕暮重,臨床(l237。nɡ b236。,正常(zh232。ngyīn)amp。其他非 特異性因子感染胸腺, 導(dǎo)致“肌樣細(xì)胞”表面AChR構(gòu)型改變, 刺激(c236。)：MG為自身免疫性疾病,第十九頁，共一百零三頁。n x236。,皺紋減少, 表情(biǎoq237。繼發(fā)吸入性肺炎可導(dǎo)致死亡,嚴(yán)重(y225。jīng)前后, 精神創(chuàng)傷, 過度疲勞,避免使用(shǐy242。ngsh224。手術(shù)(胸腺切除術(shù))可誘發(fā)危象, 情緒波動(dòng)amp。,臨床(l237。,Ⅰ 型: 占15%~20%, 僅眼肌受累(sh242。ngzhu224。i)兩個(gè)亞型:,臨床(l237。tā)類