【正文】 滑肌amp。nɡ), 奎尼丁, 普魯卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 鋰鹽, 四環(huán)素amp。誘因,臨床表現(xiàn),第二十五頁，共一百零三頁。n chu225。中樞神 經(jīng)系統(tǒng)病變分布,進展性病例受累肌可輕度肌萎縮, 感覺正常, 通常 無反射改變,臨床表現(xiàn),第二十六頁，共一百零三頁。)換氣功能, 稱為危象是 MG常見的致死原因,4. 危象(wēi xi224。b236。nɡ) (Myasthenic crisis),反拗危象(wēi xi224。nɡ)經(jīng)過,a.少數(shù)輕病者可自愈 b.多數(shù)病例遷延 波動期：5年內(nèi)，1～2年內(nèi)變化(bi224。n)采用,2年內(nèi)從Ⅰ型 發(fā)展(fāzhǎn)為ⅡA\ⅡB型,Ⅰ型: 眼肌型,ⅡA型: 輕度(qīnɡ d249。ow249。n suǐ)肌嚴重受累, 無危象,藥物敏感性欠佳,臨床分型,第三十一頁，共一百零三頁。ngzhu224。 DW3抗原的MG患者多為女性, 20~30歲起病AChRAb檢出率較低合并胸腺增生(zēngshēng), 早期胸腺摘除效果好,2. 根據(jù)發(fā)病年齡\性別\伴發(fā)胸腺瘤\AChRAb(+)\HLA相關性amp。nɡ)分型,第三十三頁，共一百零三頁。nɡ)分型,第三十四頁，共一百零三頁。ngdī)而消失 嚴重呼吸功能不全患兒可血漿交換治療, 呼吸機 支持amp。,少見, 癥狀重, 家族史. 新生兒期通常無癥狀,嬰兒期表現(xiàn)眼肌麻痹amp。,可發(fā)現(xiàn)胸腺瘤 40歲以上(yǐsh224。 CT平掃,第三十七頁，共一百零三頁。,3. AChRAb測定(c232。ng)不平行,輔助(fǔzh249。ngbi224。n),第四十頁，共一百零三頁。d236。l225。n)amp。n), 約持續(xù)2h為(+),①新斯的明(neostigmine)試驗(sh236。)前,注射后,診斷amp。n), 持續(xù)約5min為(+),抗膽堿酯酶藥物(y224。鑒別診斷(zhěndu224。面神經(jīng)如動作電位波幅(bōf鑒別診斷(zhěndu224。)診斷,(1) MG與LambertEaton肌無力綜合征鑒別(ji224。鑒別診斷(zhěndu224。)的病史 新斯的明amp。)障礙,診斷(zhěndu224。,肌萎縮側索硬化進行性肌營養(yǎng)不良伴延髓(y225。鑒別診斷(zhěndu224。,謝 謝,第四十九頁，共一百零三頁。,1. 抗膽堿酯酶藥,溴吡斯的明(pyridostigminebromide)60mg, 4次/d (根據(jù)癥狀確定(qu232。ngzhu224。xiān)用阿托品0.4mg可減輕腸管蠕動過強amp。,抗膽堿酯酶藥反應較差, 已行胸腺切除(qiēch,①大劑量潑尼松(開始(kāishǐ)60~80 mg/d) p.o, 癥狀好轉逐漸減至維持量(隔 日5~15mg/d),隔日用藥可減輕副作用, 1個月癥狀改善(gǎish224。 大劑量潑尼松不緩解,治療,2.皮質(zhì)類固醇,第五十四頁，共一百零三頁。,②驍悉(mycophenolate mofetil) 1g, p.o, 2次/d, 通常(tōngch225。 B淋巴細胞增生,治療(zh236。,療效持續(xù)數(shù)日amp。ng)急驟惡化amp。nɡ), 較血漿置換簡單易行 副作用: 頭痛, 感冒樣癥狀, 1~2d可緩解,治療(zh236。,胸部CT (縱隔窗),胸腺瘤,治療(zh236。,60歲MG患者 全身型MG(包括老年患者) 眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴復視(f249。o),6.胸腺切除(qiēch大手術(包括胸腺切除術)后?？砂l(fā)生(fāshēng) 呼吸肌無力、構音障礙amp。,出現(xiàn)(chūxi224。nɡ),應立即停用抗膽堿酯酶藥, 待藥物(y224。加重,第六十二頁，共一百零三頁。nɡ),停用抗膽堿酯酶藥, 輸液維持(w233。,三種危象(wēi xi224。)呼吸,防止并發(fā)癥(肺不張\肺感染等)是搶救成功的關鍵,治療,7. 危象的處理,第六十五頁，共一百零三頁。u),第六十六頁，共一百零三頁。肌無力癥狀(zh232。,按發(fā)作時血清鉀的水平可將本病分為三種類型：低鉀型、高鉀型和正常鉀型周期性麻痹(m225。,分型,第六十八頁，共一百零三頁。ng)機制尚不完全清楚，有學者認為葡萄糖進入肝臟和肌細胞合成糖原，代謝需要帶入鉀離子，使血液中鉀離子濃度降低。l236。ozh236。n),周期性發(fā)作的短時期的肢體近端弛緩性癱瘓，無意識障礙(zh224。i) 血鉀低于3.5mmol /L 補鉀或迅速好轉,第七十二頁，共一百零三頁。 癔病性癱瘓患者起病常有精神刺激因素，臨床癥狀表現(xiàn)多樣，暗示治療(zh236。,繼發(fā)性周期性麻痹(m225。 腎小管酸中毒:多有高血氯、低血鈉和酸中毒。o),補鉀 呼吸麻痹者：輔助呼吸 心律失常(xīn lǜ shī ch225。b236。ngch225。,多發(fā)性肌炎(polymyositis),是一組病因不清，臨床以對稱性四肢近端肌肉，頸肌，咽喉肌無力，肌肉壓痛，血清(xu232。,第七十九頁，共一百零三頁。,進行性肌營養(yǎng)不良是一組遺傳性肌肉病變,遺傳方式包括常染色體顯性、隱性和X連鎖隱性遺傳，1/3患兒散發(fā)特點: 緩慢進行性加重的對稱性肌無力amp。ng) \受累肌肉分布\肌肉假肥大\病程amp。 Becker型,臨床表現(xiàn),最常見類型, X性連鎖隱性遺傳, 主要(zhǔy224。,①男性患兒5歲開始出現(xiàn)癥狀, 早期踮腳\鴨步\跑步 不穩(wěn)amp。蹲位站立困難, 腰 椎前凸 Gower征本病特征性表現(xiàn), 腹肌amp。,Gower征示意圖,第八十五頁，共一百零三頁。ng)為基因攜帶者, 有些攜帶者可有肢體無力 \腓腸肌假肥大amp。,⑤EMG典型肌源性損害(sǔnh224。,Becker(1957)首先報告, Becker型較少見 肌肉Dys水平正常, 但蛋白性質(zhì)改變(良性型) 具有DMD基本特征: X連鎖隱性遺傳, 腓腸肌假肥 大, 近端肌無力, 血清CK水平↑, 肌源性損害EMG 不同點: 發(fā)病(11歲)amp。x237。,①自兒童期至中年(zhōngni225。鼓腮困難 面肌萎縮, 呈斧頭臉特殊肌病面容 逐漸侵犯上肢帶肌如三角肌/岡上肌/岡下肌, 以及肱二頭肌\肱三頭肌amp。髖肌蔓延 病情進展緩慢, 一般不影響正常(zh232。)肌源性損害 肌肉活檢表現(xiàn)肌病征, 但組織學改變較輕 血清CK水平正?；蜉p度增高,臨床表現(xiàn),第九十二頁，共一百零三頁。ngni225。翼狀肩胛,無 假肥大 病情進展緩慢, 病后平均20年喪失行動能力,臨床表現(xiàn),②EMG amp。眼球運動障礙, 雙側對稱 逐漸出現(xiàn)吞咽困難\輕度面肌力弱\咬肌無力amp。ngch233。四肢肌亞臨床受累 病程緩慢(huǎnm224。攣縮(肱二頭肌\肱三頭肌\腓骨肌amp。典型(diǎnx237。nɡ)確診 臨床表現(xiàn)amp。)除外遺傳性病因 必要時應檢查家族的其他成員 由于許多遺傳性疾病有不同的臨床表現(xiàn) 可以采用遺傳學檢查確定,診斷(zhěndu224。o),本病迄今無特異性治療, 支持(zhīch237。ir243。短暫用力后肌力增強、持續(xù)收縮后又呈病態(tài)疲勞是特征性表現(xiàn)。nɡ)。肩胛肌受累出現(xiàn)翼狀肩胛。