20xx年醫(yī)學(xué)專題—神經(jīng)肌病概述ppt-預(yù)覽頁
【正文】 肌病肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,第十頁，共三十四頁。,遠(yuǎn)端型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,晚發(fā)型屬常染色體顯性遺傳，與14q和2q相關(guān)，但致病基因尚未完全明確，早發(fā)型屬常染色體隱性遺傳，為2p上編碼Dysterlin蛋白的基因缺陷所致 晚發(fā)型40歲以后起病，早發(fā)型30歲之前起病 以進(jìn)行性遠(yuǎn)端肌無力、萎縮為主要表現(xiàn)，進(jìn)展緩慢，不影響壽命，多數(shù)病人可合并(h233。zhēng)為出生時(shí)或出生后數(shù)月出現(xiàn)肌張力低下和肌無力，有明顯的關(guān)節(jié)攣縮，特別是踝、膝和髖關(guān)節(jié)，部分患兒可有精神發(fā)育遲緩,肌病肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,第十三頁，共三十四頁。ng)，但以3060歲者多見，女性多于男性 多呈亞急性起病，常表現(xiàn)為進(jìn)行性四肢無力或雙上肢無力，以近端明顯,肌病炎癥性肌病,第十五頁，共三十四頁。)臨床表現(xiàn)與sIBM相似,肌病炎癥性肌病,第十六頁，共三十四頁。ng)繼續(xù)活動(dòng)，但無晨輕暮重現(xiàn)象,肌病代謝性肌病,第十八頁，共三十四頁。在一些嚴(yán)重的病例中，小孩(xiǎo h225。nɡ) 表現(xiàn)為全身肌肉無力和萎縮，在肌肉收縮后不能及時(shí)松弛肌肉 ，多伴其他臟器功能損害,肌病強(qiáng)直性肌病,第二十一頁，共三十四頁。n) 表現(xiàn)為肢體活動(dòng)僵硬，動(dòng)作笨拙，靜止休息后或寒冷環(huán)境中癥狀加重，體檢可見全身骨骼肌肉肥大，酷似運(yùn)動(dòng)員體魄，叩擊肌肉可出現(xiàn)持久凹陷或肌球,肌病強(qiáng)直性肌病,第二十二頁，共三十四頁。n)有關(guān) 表現(xiàn)為周期性麻痹伴肌強(qiáng)直，常在運(yùn)動(dòng)中發(fā)病，持續(xù)運(yùn)動(dòng)可使病情加重。),致病基因定位于含有編碼骨骼肌細(xì)胞膜Ca2+通道?1亞單位基因的染色體1q31q32上 以20~40歲男性最為好發(fā) 受冷、過度疲勞、飽餐、酗酒以及月經(jīng)前期等均為本病發(fā)生的誘因，常於清晨起床時(shí)發(fā)現(xiàn)肢體(zhītǐ)無力和肌肉酸痛，不能活動(dòng)，肢體(zhītǐ)無力以下肢為重 血鉀低,肌病周期性麻痹(m225。b236。b236。njīng)肌接頭病,第二十六頁，共三十四頁。njīng)肌接頭病,第二十七頁，共三十四頁。n),第二十八頁，共三十四頁。,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病(j237。,肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS),病因不清，為變性疾病，少數(shù)家族性ALS病人可發(fā)現(xiàn)SOD1基因的錯(cuò)義突變 起病以中年或中年以后多見，男性多于女性 全身肌肉進(jìn)行性無力和萎縮，同時(shí)出現(xiàn)腱反射亢進(jìn)、病理(b236?；颊哂诔赡昶诎l(fā)病,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病SMA,第三十二頁，共三十四頁。ng)總結(jié),神經(jīng)肌病概述。多在日間運(yùn)動(dòng)后休息2030分鐘后發(fā)
電大資料相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1