【正文】 擴(kuò)張，對(duì)診斷皮肌炎極具特異性。n （ 4）甲周紅斑、甲皺襞毛細(xì)血管擴(kuò)張，甲小皮角化，并有瘀點(diǎn)。此外，可有彌漫性脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象等。第十八 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。n 主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肌無(wú)力，也可伴有肌痛、肌壓痛、肌腫脹。n 晚期未得到充分治療的病例可有肌攣縮、肌萎縮、肌力下降和肌鈣化，甚至引起運(yùn)動(dòng)功能障礙和殘疾。n 3級(jí)為不能上樓和上肢不能抬舉過(guò)肩。)男性為 35～ 40kg，女性為 25～ 30kg，而患者握力 (w242。l236。tǒng)受累n (1)關(guān)節(jié)癥狀 ：關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎見(jiàn)于約 15%的患者 (hu224。 x 線檢查吞鋇造影可見(jiàn)食管梨狀窩鋇劑潴留，甚至胃的蠕動(dòng)減慢，胃 排空時(shí)間延長(zhǎng)。部分患者為慢性過(guò)程臨床表現(xiàn)隱匿，緩慢出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難伴干咳，少數(shù)患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。肺纖維化發(fā)展迅速 (x249。n （ 4） 心臟： 僅 30% 患者病程中有心肌受累 (sh242。n （ 5） 腎臟： 腎臟病變很少見(jiàn)，極少數(shù)暴發(fā)性起病者因橫紋肌溶解(r243。4．皮肌炎 /多發(fā)性肌炎合并 (h233。n 腫瘤可發(fā)生在皮肌炎之前或皮肌炎癥狀出現(xiàn)之后，也可與皮肌炎或多發(fā)性肌炎同時(shí)發(fā)生。n 第二十六 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。n 并發(fā)惡性腫瘤的患者，預(yù)后較差。ng)皮肌炎 n 患者起病前常有上呼吸道感染史，急性發(fā)病者多，聯(lián)合(li225。n 兒童皮肌炎較少合并惡性腫瘤。 國(guó)內(nèi)報(bào)道約占皮肌炎的 ～ 8%。) 第三十 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。n 其中以 CK 最敏感， CK 有 3 種同功酶： CKMM大部分來(lái)源于橫紋肌，小部分來(lái)自心??； CKMB主要來(lái)源于心肌，極少來(lái)源橫紋??； CKBB主要來(lái)源于腦和平滑肌， 其中 CKMM活性占 CK總活性的 95~98%n PM/MM主要以 CKMM 的改變?yōu)橹?。n 其他肌酶同時(shí)來(lái)源于其他組織器官，對(duì) PM和 DM 的診斷幫助不如 CK， 肌酶活性的增高表明肌肉有新近損傷，肌細(xì)胞膜通透性增加，因此肌酶的高低與肌炎的病情 (b236。第三十二 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。第三十三 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。shēn)抗體 n 患者血清可出現(xiàn)多種自身抗體 (k224。第三十五 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。n （ 3）抗 PL12抗體：在多發(fā)性肌炎患者陽(yáng)性率為 3%，有較高的特異性，其抗原為丙氨酸 tRNA合成酶。n （ 6）抗 Mi2抗體：在皮肌炎患者陽(yáng)性率為 25%，對(duì)皮肌炎有高度 (gāod249。i chū)量增加n 正常情況下，肌酸在肝臟內(nèi)合成，進(jìn)而被肌肉攝取，在肌肉內(nèi)脫水形成肌酐，隨尿液排出。婦女經(jīng)期、青少年發(fā)育期和老人可有生理性尿肌酸增高，激素性肌病時(shí)尿肌酸排出量亦增加，因此 (yīncǐ)本項(xiàng)試驗(yàn)特異性并不太高。常出現(xiàn)多相、短時(shí)限、低限幅的運(yùn)動(dòng)單位 (dānw232。第三十九 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。組織學(xué)上類似系統(tǒng)性紅斑狼瘡的改變，表皮萎縮，皮突變平，基底細(xì)胞液化變性，真皮膠原纖維水腫，黏蛋白沉積，血管擴(kuò)張，血管周圍 (zhōuw233。2．肌肉 (jīr242。)。第四十二 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。 3．血清 (xu232。n 確診皮肌炎：皮疹 (p237。nbi233。zhī)皮損以四肢 (s236。n 2．日光性皮炎 n 多發(fā)生于春末夏初，發(fā)病前有日曬史，皮損局于顏面等暴露部位，界限清楚，表現(xiàn) (biǎoxi224。nbi233。第四十九 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。n ：肌病與病毒、細(xì)菌、寄生蟲(chóng)感染相關(guān)，表現(xiàn)為感染后出現(xiàn)肌痛、肌無(wú)力。n （ 2）甲狀腺功能減退所致肌?。褐饕憩F(xiàn)為肌無(wú)力，也可出現(xiàn)進(jìn)行性肌萎縮，常見(jiàn)為嚼肌、胸鎖乳突肌、股四頭肌及手部肌肉，肌肉收縮后弛緩延長(zhǎng)，握拳后放松緩慢。)性肌病 : PM 應(yīng)與線粒體病、嘌呤代謝 (d224。)紊亂和碳水化合物代謝 (d224。第五十二 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。)后進(jìn)行主動(dòng)鍛煉。zh236。 通常劑量為潑尼松 ~2mg/kg/d，大多數(shù)患者于治療后 6~12 周內(nèi)肌酶下降，接近正常，待肌力明顯恢復(fù)、肌酶趨于正常則開(kāi)始減量，減量應(yīng)緩慢，（一般一年左右）減至維持量 5~10mg/d 后繼續(xù)用藥 2年以上 ,在減量過(guò)程中如病情反復(fù)應(yīng)及時(shí)加用免疫抑制劑，對(duì)病情發(fā)展迅速或有呼吸肌無(wú)力、呼吸困難、吞咽困難者，~1g/d 靜脈沖擊治療，連用 3天后改為強(qiáng)的松 60mg/d口服，再根據(jù)癥狀及肌酶水平逐漸減量。第五十六 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。n 肌炎活動(dòng)和激素性肌病癥狀很相似，須進(jìn)行鑒別診斷。n)肌纖維變性和非特異性改變，無(wú)明顯炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。第五十八 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。n （ 3）環(huán)磷酰胺（ CTX）： 對(duì) MTX不能耐受或不滿意者可用 CTX， ~ 250ml靜脈沖擊治療 , 不良反應(yīng)主要有骨髓抑制 ,血細(xì)胞減少 ,出血性膀胱炎 ,卵巢毒性 ,誘發(fā)惡性腫瘤等 , 用藥期間需監(jiān)測(cè)血常規(guī) ,肝、腎功能。)用量并可避免病情加重。ngm224。第六十一 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。ngy242。 (y237。第六十三 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。亦可采用三磷n 酸腺苷、新斯的明、大量維生素 E等。ng)總結(jié)皮 肌 炎。患者起病前常有上呼吸道感染史，急性 發(fā) 病者多， 聯(lián) 合使用抗生素治 療 效