【正文】 退，無肌肉癥狀，血清肌酶正常。)診斷診斷第四十六 頁 ，共六十五 頁 。qīng)肌酶升高，尤以 CK和 ALD最有意義。個別患者肌細(xì)胞再生顯著，可見肌纖維核漿增殖。i)以淋巴細(xì)胞為主的浸潤，間有少量組織細(xì)胞，有時伴有明顯的基底膜增厚和色素失禁。i)。皮肌炎患者，肌肉攝取肌酸合成肌酐能力下降，造成血肌酸水平升高，肌酐水平降低，因而通過檢測患者尿肌酸和肌酐含量可估計肌肉病變情況。第三十六 頁 ，共六十五 頁 。ngtǐ)，但與 SLE相比較，其陽性率及臨床意義均較低，對診斷也僅有參考價值。n 輕微溶血可使 ALD和 LDH假性升高。 n 碳酸酐酶 Ⅲ 為惟一 (w233。 不經(jīng)治療，皮損可能持續(xù)多年不愈，個別患者數(shù)年后自行消退，但可復(fù)發(fā)，亦有少數(shù)患者經(jīng)數(shù)年后出現(xiàn)肌炎癥狀成為典型皮肌炎，少數(shù)患者也可合并惡性腫瘤。nh233。n 各種腫瘤均可發(fā)生，常見者如乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃腸道腫瘤、鼻咽癌、胸腺瘤及白血病等。b236。u lěi)，心肌內(nèi)有炎性細(xì)胞浸潤，間質(zhì)水腫和變性，局灶性壞死，心室肥厚出現(xiàn)心律紊亂，充血性心力衰竭，亦可出現(xiàn)心包炎。 X線檢查在急性期可見毛玻璃狀、顆粒狀、結(jié)節(jié)狀及網(wǎng)狀陰影。nzhě)，非對稱性 ,常波及手指關(guān)節(jié)，由于手的肌肉萎縮可引起手指屈曲畸形 ,但 x線相無骨關(guān)節(jié)破壞。l236。第二十 頁 ，共六十五 頁 。第十九 頁 ，共六十五 頁 。n （ 5）其他：血管炎引起的慢性潰瘍 (ku236。r)皮肌炎或多發(fā)性肌炎 皮肌炎或多發(fā)性肌炎合并其他結(jié)締組織病 無肌病性皮肌炎第十五 頁 ，共六十五 頁 。n 鑒于惡性腫瘤與本病的密切相關(guān)性，因而有人提出惡性腫瘤是本病病因之一，可能是由腫瘤抗原介導(dǎo)的免疫反應(yīng)導(dǎo)致了本病的發(fā)生。)因素 本病與惡性腫瘤的關(guān)系長期以來一直是人們關(guān)心的問題。但迄今為止，尚 未能從典型的 DM/PM病人的橫紋肌中分離到病毒，所以(suǒyǐ)，病毒致病的說法尚不能肯定。n 借助于電子顯微鏡，在 DM/PM病人 (b236。感染 (gǎnrǎn)因素n 1）病毒感染：n 流行性感冒和流行性胸肌痛病人常發(fā)生急性 (j237。第六 頁 ，共六十五 頁 。第五 頁 ，共六十五 頁 。n DM的免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制與 PM不同。免疫 (miǎny236。n 皮肌炎是以累及皮膚 (p237。njī)，似乎說明這些物質(zhì)參與了該病血管炎的發(fā)病機(jī)制。)很少有單個核細(xì)胞的浸潤，而管圍性細(xì)胞浸潤比較突出。)在肌纖維細(xì)胞上進(jìn)行侵害作用。n)因素n 一些研究顯示遺傳因素與 DM/PM發(fā)病可能有相關(guān)性。x236。n 部分病人血漿中病毒抗體的滴度也可增高。有的文獻(xiàn)報道，約 60%的 PM病人SabinFeldiman試驗陽性，而該試驗陽性的 PM和 DM病人中有48%可查到弓形蟲 IgM抗體。nq另有報告顯示，有些病人的腫瘤被切除后， DM/PM的癥狀會好轉(zhuǎn)。n （ 2） Gotton征（ Cottron’s sign）：為發(fā)生于指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及時、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)的扁癥紫紅色鱗屑性丘疹或斑疹，日久中心凹陷萎縮，可伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，對診斷皮肌炎極具特異性。此外，可有彌漫性脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象等。n 主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肌無力，也可伴有肌痛、肌壓痛、肌腫脹。n 3級為不能上樓和上肢不能抬舉過肩。l236。 x 線檢查吞鋇造影可見食管梨狀窩鋇劑潴留，甚至胃的蠕動減慢，胃 排空時間延長。肺纖維化發(fā)展迅速 (x249。n （ 5） 腎臟： 腎臟病變很少見，極少數(shù)暴發(fā)性起病者因橫紋肌溶解(r243。n 腫瘤可發(fā)生在皮肌炎之前或皮肌炎癥狀出現(xiàn)之后，也可與皮肌炎或多發(fā)性肌炎同時發(fā)生。n 并發(fā)惡性腫瘤的患者，預(yù)后較差。n 兒童皮肌炎較少合并惡性腫瘤。) 第三十 頁 ，共六十五 頁 。n 其他肌酶同時來源于其他組織器官，對 PM和 DM 的診斷幫助不如 CK， 肌酶活性的增高表明肌肉有新近損傷，肌細(xì)胞膜通透性增加，因此肌酶的高低與肌炎的病情 (b236。第三十三 頁 ，共六十五 頁 。第三十五 頁 ，共六十五 頁 。n （ 6）抗 Mi2抗體：在皮肌炎患者陽性率為 25%，對皮肌炎有高度 (gāod249。婦女經(jīng)期、青少年發(fā)育期和老人可有生理性尿肌酸增高，激素性肌病時尿肌酸排出量亦增加，因此 (yīncǐ)本項試驗特異性并不太高。第三十九 頁 ，共六十五 頁 。2．肌肉 (jīr242。第四十二 頁 ，共六十五 頁 。n 確診皮肌炎：皮疹 (p237。zhī)皮損以四肢 (s236。nbi233。n ：肌病與病毒、細(xì)菌、寄生蟲感染相關(guān)，表現(xiàn)為感染后出現(xiàn)肌痛、肌無力。)性肌病 : PM 應(yīng)與線粒體病、嘌呤代謝 (d224。第五十二 頁 ，共六十五 頁 。zh236。第五十六 頁 ，共六十五 頁 。n)肌纖維變性和非特異性改變，無明顯炎癥細(xì)胞浸潤。n （ 3）環(huán)磷酰胺（ CTX）： 對 MTX不能耐受或不滿意者可用 CTX， ~ 250ml靜脈沖擊治療 , 不良反應(yīng)主要有骨髓抑制 ,血細(xì)胞減少 ,出血性膀胱炎 ,卵巢毒性 ,誘發(fā)惡性腫瘤等 , 用藥期間需監(jiān)測血常規(guī) ,肝、腎功能。ngm224。ngy242。第六十三 頁 ，共六十五 頁 。ng)總結(jié)皮 肌