20xx年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題—皮--肌--炎-文庫(kù)吧
2024-11-19 05:11 本頁(yè)面
【正文】 現(xiàn)二、臨床表現(xiàn)第十四 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。皮肌炎病型分類(lèi) (fēn l232。i) 特發(fā)性多發(fā)性肌炎 特發(fā)性皮肌炎 合并腫瘤的皮肌炎或多發(fā)性肌炎 小兒 (xiǎo 233。r)皮肌炎或多發(fā)性肌炎 皮肌炎或多發(fā)性肌炎合并其他結(jié)締組織病 無(wú)肌病性皮肌炎第十五 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。1．皮膚 (p237。 fū)癥狀n （ 1）眼瞼紫紅色斑（ heliotrope erythema）：以雙上眼瞼為中心 (zhōngxīn)的紫紅色斑片，常呈浮腫性，具有很高的診斷特異性。n （ 2） Gotton征（ Cottron’s sign）：為發(fā)生于指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及時(shí)、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)的扁癥紫紅色鱗屑性丘疹或斑疹，日久中心凹陷萎縮，可伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，對(duì)診斷皮肌炎極具特異性。n 第十六 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。n （ 3）前額、面頰部、頭皮、頸前 V型區(qū)、上胸也可有紅斑，并常于日曬后加重。部分患者在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)色素沉著，色素減退、毛細(xì)血管擴(kuò)張、皮膚萎縮，呈皮膚異色癥樣改變，稱(chēng)異色性皮肌炎（ poikilodermatomyositis）。n （ 4）甲周紅斑、甲皺襞毛細(xì)血管擴(kuò)張，甲小皮角化，并有瘀點(diǎn)。n （ 5）其他：血管炎引起的慢性潰瘍 (ku236。y225。ng)，主要發(fā)生于關(guān)節(jié)伸側(cè)。此外，可有彌漫性脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象等。少數(shù)患者可有皮膚鈣化。 Winklemann曾指出，皮肌炎伴惡性腫瘤患者常于面、頭皮、頸和肩部出現(xiàn)鮮艷的紅斑，出現(xiàn) “惡性紅斑 ”。第十七 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。第十八 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。第十九 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。2．肌肉 (jīr242。u)癥狀n 主要侵犯橫紋肌，以四肢近端肌群最早受累。n 主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肌無(wú)力，也可伴有肌痛、肌壓痛、肌腫脹。n 常見(jiàn)有上肢抬舉困難、步行障礙、下蹲后起立 (qǐl236。)困難。n 侵犯小肌肉群可有說(shuō)話(huà)帶有鼻音、嗆水和復(fù)視等癥狀，還可伴有吞咽困難、呼吸困難。n 晚期未得到充分治療的病例可有肌攣縮、肌萎縮、肌力下降和肌鈣化，甚至引起運(yùn)動(dòng)功能障礙和殘疾。第二十 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。n 為了便于臨床記錄療效，將肌功能不全分為 1～ 4級(jí)：n 1級(jí)為上樓和梳頭困難。n 2級(jí)需扶把上樓和不能梳頭。n 3級(jí)為不能上樓和上肢不能抬舉過(guò)肩。n 4級(jí)為四肢均不能活動(dòng)。n 正常成人握力 (w242。l236。)男性為 35～ 40kg，女性為 25～ 30kg，而患者握力 (w242。l236。)常在 2～ 16kg。定期檢查肌功能的握力 (w242。l236。)，有助于判斷病情和療效。第二十一 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。3．系統(tǒng) (x236。tǒng)受累n (1)關(guān)節(jié)癥狀 ：關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎見(jiàn)于約 15%的患者 (hu224。nzhě)，非對(duì)稱(chēng)性 ,常波及手指關(guān)節(jié)，由于手的肌肉萎縮可引起手指屈曲畸形 ,但 x線(xiàn)相無(wú)骨關(guān)節(jié)破壞。 （ 2）消化道： 10%~30%患者出現(xiàn)吞咽困難、食物反流。 為食管上部及咽部肌肉受累所致，造成胃反流性食管炎。 x 線(xiàn)檢查吞鋇造影可見(jiàn)食管梨狀窩鋇劑潴留，甚至胃的蠕動(dòng)減慢，胃 排空時(shí)間延長(zhǎng)。第二十二 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。 （ 3） 肺 ： 約 30% 患者有肺間質(zhì)改變。急性間質(zhì)性肺炎、急性肺間質(zhì)纖維化臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、發(fā)紺、可聞及肺部細(xì)濕羅音。部分患者為慢性過(guò)程臨床表現(xiàn)隱匿，緩慢出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難伴干咳，少數(shù)患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。 X線(xiàn)檢查在急性期可見(jiàn)毛玻璃狀、顆粒狀、結(jié)節(jié)狀及網(wǎng)狀陰影。在晚期 X線(xiàn)檢查可見(jiàn)蜂窩狀或輪狀陰影表現(xiàn)為彌漫性肺纖維化。 肺功能測(cè)定為限制性通氣功能障礙及彌散功能障礙。肺纖維化發(fā)展迅速 (x249。n s249。)是本病死亡的重要原因之一。第二十三 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。n （ 4） 心臟： 僅 30% 患者病程中有心肌受累 (sh242。u lěi)，心肌內(nèi)有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，間質(zhì)水腫和變性，局灶性壞死，心室肥厚出現(xiàn)心律紊亂，充血性心力衰竭，亦可出現(xiàn)心包炎。n 心電圖和超聲心動(dòng)圖檢測(cè)約 30%出現(xiàn)異常，其中以 ST段和T波異常最為常見(jiàn)，其次為心臟傳導(dǎo)阻滯、心房纖顫、期前收縮、少 ~中量的心包積液。第二十四 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。n （ 5） 腎臟： 腎臟病變很少見(jiàn)，極少數(shù)暴發(fā)性起病者因橫紋肌溶解(r243。ngjiě)，可出現(xiàn)肌紅蛋白尿，急性腎功能衰竭。少數(shù) PM/DM患者可有局灶性增生性腎小球腎炎， 但大多數(shù)患者腎功能正常。第二十五 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。4．皮肌炎 /多發(fā)性肌炎合并 (h233。b236。ng)惡性腫瘤n 1962年 Shy首先提出皮肌炎 /多發(fā)性肌炎患者惡性腫瘤的發(fā)生率高，此后這一事實(shí)被愈來(lái)愈多的報(bào)道所證實(shí)。皮肌炎患者并發(fā)腫瘤的發(fā)生率各家報(bào)道不一，國(guó)外報(bào)道在 7%～ 30%左右，國(guó)內(nèi)報(bào)道略低些。n 腫瘤可發(fā)生在皮肌炎之前或皮肌炎癥狀出現(xiàn)之后，也可與皮肌炎或多發(fā)性肌炎同時(shí)發(fā)生。n 一般認(rèn)為，皮肌炎較多發(fā)性肌炎并發(fā)惡性腫瘤的機(jī)會(huì)更多，年齡超過(guò) 40歲者及男性 (n225。nx236。ng)老年患者，并發(fā)腫瘤的機(jī)會(huì)較多。n 第二十六 頁(yè) ，共六十五 頁(yè) 。n 各種腫瘤均可發(fā)生，常見(jiàn)者
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