【正文】 禁。組織組織 (zǔzhī)病理病理第四十 頁 ，共六十五 頁 。i)。第三十八 頁 ，共六十五 頁 。皮肌炎患者，肌肉攝取肌酸合成肌酐能力下降，造成血肌酸水平升高，肌酐水平降低，因而通過檢測患者尿肌酸和肌酐含量可估計肌肉病變情況。)的特異性，其抗原為非組蛋白堿性核蛋白，分子量為 53kD和 61kD/60kD，功能不清。第三十六 頁 ，共六十五 頁 。n （ 1）抗 Jo1抗體：是皮肌炎或多發(fā)性肌炎的標識 (biāozh236。ngtǐ)，但與 SLE相比較，其陽性率及臨床意義均較低，對診斷也僅有參考價值。 肌紅蛋白僅存于心肌 (xīnjī)與橫紋肌 , 當肌肉出現(xiàn)損傷、炎癥、劇烈運動時肌紅蛋白均可升高， 多數(shù)肌炎患者的血清中肌紅蛋白水平增高，且與病情呈平行關系， 有時先于 CK升高。n 輕微溶血可使 ALD和 LDH假性升高。ngq237。 n 碳酸酐酶 Ⅲ 為惟一 (w233。 1．血清 (xu232。 不經治療，皮損可能持續(xù)多年不愈，個別患者數(shù)年后自行消退，但可復發(fā)，亦有少數(shù)患者經數(shù)年后出現(xiàn)肌炎癥狀成為典型皮肌炎，少數(shù)患者也可合并惡性腫瘤。第二十八 頁 ，共六十五 頁 。nh233。第二十七 頁 ，共六十五 頁 。n 各種腫瘤均可發(fā)生，常見者如乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃腸道腫瘤、鼻咽癌、胸腺瘤及白血病等。n 一般認為，皮肌炎較多發(fā)性肌炎并發(fā)惡性腫瘤的機會更多，年齡超過 40歲者及男性 (n225。b236。ngjiě)，可出現(xiàn)肌紅蛋白尿，急性腎功能衰竭。u lěi)，心肌內有炎性細胞浸潤，間質水腫和變性，局灶性壞死，心室肥厚出現(xiàn)心律紊亂，充血性心力衰竭，亦可出現(xiàn)心包炎。n s249。 X線檢查在急性期可見毛玻璃狀、顆粒狀、結節(jié)狀及網狀陰影。第二十二 頁 ，共六十五 頁 。nzhě)，非對稱性 ,常波及手指關節(jié)，由于手的肌肉萎縮可引起手指屈曲畸形 ,但 x線相無骨關節(jié)破壞。)，有助于判斷病情和療效。l236。n 4級為四肢均不能活動。第二十 頁 ，共六十五 頁 。n 常見有上肢抬舉困難、步行障礙、下蹲后起立 (qǐl236。第十九 頁 ，共六十五 頁 。少數(shù)患者可有皮膚鈣化。n （ 5）其他：血管炎引起的慢性潰瘍 (ku236。n 第十六 頁 ，共六十五 頁 。r)皮肌炎或多發(fā)性肌炎 皮肌炎或多發(fā)性肌炎合并其他結締組織病 無肌病性皮肌炎第十五 頁 ，共六十五 頁 。第十三 頁 ，共六十五 頁 。n 鑒于惡性腫瘤與本病的密切相關性，因而有人提出惡性腫瘤是本病病因之一，可能是由腫瘤抗原介導的免疫反應導致了本病的發(fā)生。n)的 5～ 7倍。)因素 本病與惡性腫瘤的關系長期以來一直是人們關心的問題。經乙胺嘧啶磺胺藥等治療后，抗體滴度下降，臨床癥狀有的可能 (kěn233。但迄今為止，尚 未能從典型的 DM/PM病人的橫紋肌中分離到病毒，所以(suǒyǐ)，病毒致病的說法尚不能肯定。n 用克隆的病毒特異 cDNA探針通過分子雜交方法證實 DM/PM病人肌肉組織中有柯薩奇 B病毒、腸病毒等病毒 RNA的存在。n 借助于電子顯微鏡，在 DM/PM病人 (b236。ng)多發(fā)性肌炎，n 乙型肝炎病毒感染后病人發(fā)生了肌炎。感染 (gǎnrǎn)因素n 1）病毒感染：n 流行性感冒和流行性胸肌痛病人常發(fā)生急性 (j237。該方面的研究主要集中在 HLA等位基因，以尋找本病免疫異常的遺傳基礎 (jīchǔ)。第六 頁 ，共六十五 頁 。 用橫紋肌抗原和佐劑致敏后的動物可以發(fā)生炎性肌瘤。第五 頁 ，共六十五 頁 。 B細胞數(shù)高于 T細胞， CD4/CD8的比率較高。n DM的免疫學發(fā)病機制與 PM不同。但這種沉積 (ch233。免疫 (miǎny236。 fū)、橫紋肌和小血管炎癥為特征的自身免疫疾病。n 皮肌炎是以累及皮膚 (p237。ng)機制 第三 頁 ，共六十五 頁 。njī)，似乎說明這些物質參與了該病血管炎的發(fā)病機制。第四 頁 ，共六十五 頁 。)很少有單個核細胞的浸潤，而管圍性細胞浸潤比較突出?？傊?，體液免疫紊亂對 DM/PM的致病作用尚不能肯定。)在肌纖維細胞上進行侵害作用。橫紋肌的肌膜及骯原纖維蛋白也均可引起實驗性變態(tài)反應性肌炎。n)因素n 一些研究顯示遺傳因素與 DM/PM發(fā)病可能有相關性。第七 頁 ，共六十五 頁 。x236。n 第八 頁 ，共六十五 頁 。n 部分病人血漿中病毒抗體的滴度也可增高。n 因而有人懷疑是這些病毒的感染 導致 了本病的免疫紊亂。有的文獻報道，約 60%的 PM病人SabinFeldiman試驗陽性，而該試驗陽性的 PM和 DM病人中有48%可查到弓形蟲 IgM抗體。 腫瘤 (zhǒnglinq第十二 頁 ，共六十五 頁 。另有報告顯示，有些病人的腫瘤被切除后， DM/PM的癥狀會好轉。i) 特發(fā)性多發(fā)性肌炎 特發(fā)性皮肌炎 合并腫瘤的皮肌炎或多發(fā)性肌炎 小兒 (xiǎo 233。n （ 2） Gotton征（ Cottron’s sign）：為發(fā)生于指關節(jié)、掌指關節(jié)及時、膝關節(jié)伸側的扁癥紫紅色鱗屑性丘疹或斑疹，日久中心凹陷萎縮，可伴毛細血管